漢德-許勒爾-克思斯琴病的病因不明，可能與免疫功能紊亂有關(guān)。漢德-許勒爾-克思斯琴病又稱亞急性或慢性分化型組織細(xì)胞增多病。

　　漢德-許勒爾-克思斯琴病有全身多處潰瘍形成。潰瘍是皮膚或黏膜表面組織的限局性缺損、潰爛，其表面常覆蓋有膿液、壞死組織或痂皮，愈后遺有瘢痕?；颊叱２l(fā)慢性感染，可能經(jīng)久不愈。

　　漢德-許勒爾-克思斯琴病多發(fā)生在3歲以上的兒童，成人少見(jiàn)發(fā)生。患者面部、眼瞼、軀干、會(huì)陰和腋下皮膚發(fā)生潰瘍或黃色瘤。肺門(mén)和肺間質(zhì)因組織細(xì)胞和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)而發(fā)生纖維化，可引起右心衰竭。顱骨、顱底骨、蝶鞍、上下頜骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特別是局限性、大小不等、邊界不規(guī)則、無(wú)硬化現(xiàn)象的缺損區(qū)，形似地圖，故稱地圖樣骨缺損。眼眶外壁和眶頂骨受破壞，眼眶軟組織可能受累產(chǎn)生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明。典型病例出現(xiàn)顱骨地圖樣缺損，突眼和尿崩癥三聯(lián)征，但非典型病例三大特征不會(huì)同時(shí)出現(xiàn)，或僅有其中一或二個(gè)癥狀，尿崩癥是病變后期的表現(xiàn)。

　　漢德-許勒爾-克思斯琴病暫無(wú)有效預(yù)防措施。生活中注意健康，做好安全防護(hù)，減少和避免不良因素的刺激及意外傷害，可以起到一定的預(yù)防作用。另外，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療也是本病預(yù)防和治療的關(guān)鍵。萬(wàn)一發(fā)病，應(yīng)積極治療，主動(dòng)干預(yù)，防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。

　　漢德-許勒爾-克思斯琴病在非典型病變應(yīng)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，可發(fā)現(xiàn)骨髓病性貧血、白細(xì)胞和血小板減少；骨髓內(nèi)發(fā)現(xiàn)脂性巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞。必要時(shí)做活體組織檢查以確定診斷，確定有無(wú)骨髓性貧血。1、病理學(xué)檢查：可見(jiàn)成熟的組織細(xì)胞核呈卵圓形，核膜輕度凹陷，染色質(zhì)粗而較稠密，細(xì)胞質(zhì)嗜酸性明顯。在成熟組織細(xì)胞的背景中出現(xiàn)單核炎性細(xì)胞，有較多的嗜酸性細(xì)胞、散在淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，也可見(jiàn)多核巨細(xì)胞、組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞吞噬脂質(zhì)使其脂化，病變可因纖維結(jié)締組織增生硬化而愈合。2、心功能檢查：主要確定有無(wú)右心衰竭，如超聲心動(dòng)圖檢查、心血管造影等。3、影像學(xué)檢查：X線、CT或MRI檢查確定顱骨、眼眶外壁及頂壁受破壞情況。

　　漢德-許勒爾-克思斯琴病除了常規(guī)的治療方法，飲食也需要注意以下方面：宜多吃水果和蔬菜，如香蕉、青菜等。忌食辛辣刺激性食物，忌煙酒。

　　漢德-許勒爾-克思斯琴病可用潑尼松1mg/kg，每天口服，2個(gè)月后逐漸減量。對(duì)孤立的病灶、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療，也可用長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物進(jìn)行化學(xué)治療。