一般認為小兒血管免疫母細胞淋巴結(jié)病是一種自身免疫性疾病。本癥是由于T細胞調(diào)節(jié)功能缺陷引起。病變介于良性免疫母細胞與免疫母細胞淋巴瘤之間。部分病人可能轉(zhuǎn)化為淋巴瘤。

小兒血管免疫母細胞淋巴結(jié)病除了其臨床表現(xiàn)外，還可引起其他疾病。本病可致貧血，部分病人可發(fā)展為淋巴瘤，故應引起臨床醫(yī)生和家長的高度重視。

小兒血管免疫母細胞淋巴結(jié)病的臨床表現(xiàn)主要有以下幾方面：

　　1、一般表現(xiàn)

　　70％以上有不規(guī)則或持續(xù)發(fā)熱，以高熱為多，伴多汗、貧血、關節(jié)痛、消瘦、乏力、食欲不振。

　　2、淋巴結(jié)腫大

　　全身性或局限性淋巴結(jié)腫大為本病另一特征，可累及肺門及縱隔淋巴結(jié)和(或)腹腔淋巴結(jié)?；颊吲加袎和?。

　　3、皮疹

　　皮疹可為首發(fā)癥狀，可為紅色斑丘疹、蕁麻疹、紫癜。

　　4、肝脾腫大

　　60％以上患者有輕到中度肝脾腫大。

小兒血管免疫母細胞淋巴結(jié)病在預防時應注意以下幾點：

　　1、多飲開水

　　白開水能使鼻腔和口腔內(nèi)的黏膜保持濕潤。多喝水還能讓人感覺清新，充滿活力。水很容易透過細胞膜而被身體吸收，使人體器官中的乳酸脫氫酶活力增強，從而有效地提高人體的抗病能力和免疫能力。

　　2、多吃海鮮

　　海鮮中含有豐富的鐵、鋅、鎂、硒、銅等，經(jīng)常食用能促進免疫功能。

　　3、經(jīng)常喝茶

　　茶葉中含有一種名叫茶氨酸的化學物質(zhì)，能夠調(diào)動人體的免疫細胞去抵御細菌、真菌和病毒。因此，喝茶可以使人體抵御感染的能力提高5倍以上。

小兒血管免疫母細胞淋巴結(jié)病在確診時，除依靠其臨床表現(xiàn)外，還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種。

　　一、血象檢查

　　檢查顯示患者多有不同程度貧血，白細胞增加，有時呈類白血病反應，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多，血小板可減少。1/4病例外周血可見免疫母細胞。

　　二、骨髓象檢查

　　檢查顯示骨髓增生明顯活躍，免疫母細胞可占3％～46％，嗜酸性粒細胞偏高。

　　三、淋巴結(jié)病理檢查

　　必須多次做不同部位的淋巴結(jié)活檢，作為確診依據(jù)，特征性改變?yōu)椋?/p>

　　1、以免疫母細胞為主的免疫活性細胞增生浸潤，正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞或消失。

　　2、小血管顯著增生，以皮質(zhì)旁區(qū)最顯著。

　　3、嗜酸性無定型物質(zhì)沉著于浸潤細胞間。

　　四、免疫學檢查

　　血清中可有κ和λ輕鏈，抗人球蛋白試驗陽性。

　　五、血液生化檢查

　　檢查顯示血沉增快，堿性磷酸酶活性增高。

　　六、X線檢查

　　檢查顯示肺部浸潤及胸腔積液。

　　七、B超

　　腹部B超可見肝、脾腫大。

小兒血管免疫母細胞淋巴結(jié)病飲食宜清淡富于營養(yǎng)，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，以免造成病情反復的情況。多吃新鮮的蔬菜和水果，多吃提高免疫力的食物，如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等，以提高機體抗病能力。

小兒血管免疫母細胞淋巴結(jié)病的治療方法主要有以下幾種：

　　1、腎上腺皮質(zhì)激素

　　腎上腺皮質(zhì)激素開始時需小劑量，無效可加大劑量，口服或靜脈滴注。療程為3～6個月。

　　2、左旋咪唑

　　左旋咪唑2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。

　　3、化療

　　化療適用于對激素反應不佳或復發(fā)病例，常用藥有長春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、潑尼松、巰嘌呤、甲氨蝶呤，同時配合α2b-干擾素。