川崎病的病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。

近年研究表明川崎病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，在發(fā)病機(jī)理上起重要作用。急性期外周血T細(xì)胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此改變在病變3～5周最明顯，至8周恢復(fù)正常。CD4/CD8比值增高，使得機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，CD4分泌的淋巴因子增多，促進(jìn)B細(xì)胞多克隆水活化、增殖和分化為漿細(xì)胞，導(dǎo)致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T細(xì)胞分泌高濃度的白細(xì)胞介素（1L-1，4，5，6）、r-干擾素（IFN-r）、腫瘤壞死因子。這些淋巴因子、活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原；另一方面又促進(jìn)B細(xì)胞分泌自身抗體，從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用，內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì)，如C反應(yīng)蛋白、αr-抗胰蛋白酶、結(jié)合珠蛋白等，引起本病急性發(fā)熱反應(yīng)。本病患者循環(huán)免疫復(fù)合物增高，50～70％病例于病程第1周即可沒得，至第3～4周達(dá)高峰。CIC在本病的作用機(jī)理還不清楚，但本病病變部位無免疫復(fù)合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明?，F(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。

川崎病會引起的并發(fā)癥介紹：

1、冠狀動脈病。應(yīng)用二維超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張在發(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動脈瘤的發(fā)生率為15～30％，臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動脈受累。

2、膽囊積液多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊愈，偶可并發(fā)性腸梗阻或腸道出血。

3、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20％病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。

4、神經(jīng)系統(tǒng)改變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發(fā)生率約25％。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項強(qiáng)直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。

5、其他并發(fā)癥肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發(fā)生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2％患者發(fā)生體動脈瘤，以腋、髂動脈多見。偶見指趾壞疽。

川崎病的常見癥狀分析：

1、主要癥狀 常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹。

2、其它癥狀 往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀?；颊呙}搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20％病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂?；謴?fù)期指甲可見橫溝紡。

川崎病患兒的預(yù)防接種存在兩個重要問題：

其一， 丙種球蛋白阻滯活的病毒疫苗復(fù)制及后天獲得性免疫建立；

其二，川崎病恢復(fù)期兒童在接種活的或其他疫苗后的安全性問題。一些自身免疫性疾病包括系統(tǒng)性血管炎,在應(yīng)用活的或死的疫苗后病情可能會突然惡化,因此川崎病后全部預(yù)防接種推遲至少3 個月（一般建議6月以后）。AHA 建議非腸道的活病毒疫苗預(yù)防接種(麻疹、腮腺炎和風(fēng)疹) 應(yīng)在丙種球蛋白后延遲至少5 個月（一般建議6月以后）,因為被動免疫抗體可能干擾免疫制劑免疫功能。但麻疹爆發(fā)期間,對于以前沒有進(jìn)行被動免疫的兒童,應(yīng)早期謹(jǐn)慎應(yīng)用麻疹疫苗,并且以后應(yīng)復(fù)種疫苗。

川崎病急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達(dá)100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)?？规溓蚓苎豋滴度正常。類風(fēng)濕因子和抗核體均為陰性。C反應(yīng)蛋白增高。血清補(bǔ)體正?；蛏愿?。尿沉渣可見白細(xì)胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R、Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動圖適用于心臟檢查及長期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變?nèi)缧陌e液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動脈擴(kuò)張或形成動脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監(jiān)測冠狀動脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。

川崎病因為發(fā)病初期有長時間的反復(fù)高熱退熱，體內(nèi)維生素流失嚴(yán)重，負(fù)氮平衡比較明顯。

建議：

1、補(bǔ)充高蛋白（有腎臟損害者請具體咨詢主治醫(yī)生），比如禽類魚類。

2、補(bǔ)充維生素復(fù)合片，也可平衡飲食，多吃瓜果蔬菜即可（有脾胃虛者請適量）

3、飲食作息規(guī)律，強(qiáng)調(diào)休息，一定要按時復(fù)查

川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，于1967年由日本川崎富作首次報道。30多年來，其發(fā)病率呈逐年上升趨勢，本病未經(jīng)治療約15％～25％可發(fā)展為冠狀血管病變。

多數(shù)情況下本病為自限性疾病。急性發(fā)熱期可用阿司匹林80～150mg/kg，分4次口服；按血藥濃度20～25mg/dl調(diào)整劑量。發(fā)熱期過后可減少劑量5～10mg/kg，每日一次；阿司匹林能減緩冠狀動脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。治療中應(yīng)經(jīng)常進(jìn)行心電圖檢查和二維超聲心動圖追蹤，必要可做冠狀動脈造影。阿司匹林療程根據(jù)臨床病程而定，一般宜服數(shù)月；如有冠狀動脈瘤發(fā)生，則治療應(yīng)持續(xù)至冠狀動脈瘤消退。

有發(fā)生冠狀動脈瘤的高危病人，在應(yīng)用阿司匹林的同時，尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg，連續(xù)5日。與單用阿司匹林相比，γ-球蛋白能顯著減輕冠狀動脈病變。

對腎上腺皮激素的應(yīng)用尚有爭議。有人認(rèn)它能促進(jìn)動脈瘤形成；但也有報道在發(fā)病早期應(yīng)用沖擊量糖皮質(zhì)激素能防止冠狀動脈瘤發(fā)生。

少數(shù)冠狀動脈瘤較大而不能退縮者需作冠狀動脈旁路手術(shù)。