神經(jīng)白塞綜合征是由于某種細(xì)菌或病毒為抗原而引起的變態(tài)反應(yīng)性血管炎和血管周?chē)姿碌哪X組織灶性壞死。目前國(guó)內(nèi)外普遍認(rèn)為白塞病與病毒和細(xì)菌感染、自身免疫、遺傳及環(huán)境等因素有關(guān)。

小兒神經(jīng)白塞綜合征主要并發(fā)癥為皮膚疾病。幾乎所有患者都有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、皮疹或膿皰疹，還可并發(fā)皮膚的非特異性變態(tài)反應(yīng)。其他的并發(fā)癥雖出現(xiàn)率不高，但均是“致命傷”。例如心血管系統(tǒng)的過(guò)敏性小血管炎、上腔靜脈綜合癥、動(dòng)脈內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、末梢動(dòng)脈瘤等；神經(jīng)系統(tǒng)的腦干綜合癥、復(fù)發(fā)性陣發(fā)性頭痛等；腸胃系統(tǒng)的消化道粘膜潰瘍、穿孔、增殖等；高熱敗血癥樣表現(xiàn)；四肢大小關(guān)節(jié)風(fēng)濕樣疼痛；呼吸系統(tǒng)的大咯血、肺部血管炎等。

小兒神經(jīng)白塞綜合征的臨床表現(xiàn)主要有以下幾種：

1、口腔潰瘍

表現(xiàn)為口唇、齒齦、舌等處有單個(gè)或多個(gè)痛性潰瘍，常于3～7天自愈。一年可有多次復(fù)發(fā)，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經(jīng)久不愈。

2、外陰潰瘍

陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現(xiàn)小膿皰或小水泡，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。

3、眼葡萄膜炎

眼部癥狀以反復(fù)發(fā)作的葡萄膜炎，尤以虹膜睫狀體炎最為多見(jiàn)，常可伴前房積膿，也可表現(xiàn)為結(jié)膜、角膜、視網(wǎng)膜炎，視盤(pán)及視神經(jīng)萎縮等。

4、皮膚損害

皮膚損害可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、皮下血栓性靜脈炎及過(guò)敏性皮疹。

小兒神經(jīng)白塞綜合征嚴(yán)重影響患兒的日常生活，故應(yīng)積極預(yù)防。預(yù)防時(shí)，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

1、保持皮膚清潔，不穿化纖類內(nèi)衣，穿全棉內(nèi)衣。

2、保持室內(nèi)空氣新鮮，保持室內(nèi)空氣流通。

3、口腔潰瘍者應(yīng)停止使用牙刷，改用瀨口液或淡鹽水，增加瀨口次數(shù)。

4、定期測(cè)量體溫和血常規(guī)。

5、飲食起居規(guī)律，杜絕不良生活衛(wèi)生習(xí)慣。充分保證睡眠，避免加班、熬夜，勿過(guò)度勞累。平時(shí)保持心平氣和，消除不良刺激。

小兒神經(jīng)白塞綜合征在診斷時(shí)，除依靠其臨床表現(xiàn)外，還需借助化學(xué)檢查。主要的檢查方法有以下幾種：

1、血液檢查

檢查顯示血清抗口腔黏膜抗體及白細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)結(jié)合因子增多，T淋巴細(xì)胞增高，B淋巴細(xì)胞降低，IgD增高，黏蛋白增加，血沉加快，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性等。

2、腦脊液檢查

腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)增加。白細(xì)胞種類以淋巴細(xì)胞為主。蛋白輕至中度增加。糖和氧化物變化不明顯。

3、腦電圖檢查

腦電圖異常率約為70％。惡化期或緩解期均可出現(xiàn)泛化性α波型即廣泛、持續(xù)的單節(jié)律性α波。該波形出現(xiàn)常提示腦干損害。

4、腦CT掃描

CT顯示多為大腦萎縮、腦室擴(kuò)大、腦干萎縮和低密度區(qū)等異常。

5、誘發(fā)電位

誘發(fā)電位可有體感誘發(fā)電位及聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位異常。

6、非特異性皮膚試驗(yàn)

用一般針刺皮膚可見(jiàn)丘疹或膿皰形成，或用0.1ml生理鹽水皮下注射，可在24～48小時(shí)后出現(xiàn)直徑為5～20mm的紅斑和膿皰形成。這種具有特異性的皮膚反應(yīng)，是組織出血并伴有以中性白細(xì)胞為主的急性浸潤(rùn)性炎癥所致。

小兒神經(jīng)白塞綜合征在飲食方面，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

1、平常多食豆制品、新鮮蔬菜、雞蛋、牛奶、豬瘦肉，以及山藥、枸杞子、黑芝麻、赤小豆、綠豆、西瓜、冬瓜、薏米仁等食品。

2、飲食原則以清淡為宜，少量多餐。以高維生素、高熱量、高蛋白、易消化無(wú)渣流質(zhì)飲食為主。

3、不吃油炸燒烤以及過(guò)于肥膩的豬肉，不吃牛肉、羊肉、狗肉、驢肉及姜、蔥、蒜，特別是辣椒等辛辣刺激之品。

4、患者口腔病變時(shí)不要吃過(guò)硬或溫度過(guò)高的食物。在口腔潰瘍期給予流質(zhì)飲食，如牛奶、肉湯等，同時(shí)應(yīng)鼓勵(lì)患者少量慢食。

小兒神經(jīng)白塞綜合征一般主張用較大劑量類固醇制劑治療。用藥越早對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的控制效果越好。使用類固醇制劑達(dá)到臨床緩解時(shí)間需1～3周。免疫抑制藥，如苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，可與類固醇制劑聯(lián)合應(yīng)用。新鮮血或血漿可取得良好效果。如顱內(nèi)壓增高者可用脫水劑或行腦室引流、反復(fù)腰穿放液減壓。