小兒下丘腦錯構瘤屬于神經上皮組織腫瘤。神經上皮組織腫瘤有兩類，一類由神經系統(tǒng)的間質細胞(即膠質細胞)形成，稱為膠質瘤，另一類由神經系統(tǒng)的實質細胞(即神經元)形成，沒有概括名稱。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44％。

小兒下丘腦錯構瘤可合并多種疾病，而無其他并發(fā)癥。本病常合并其他先天性畸形，伴有單個或多個腦及腦外先天性畸形。下丘腦錯構瘤還可合并嗅球發(fā)育不全，垂體缺如，腎上腺、甲狀腺及心腎畸形。

小兒下丘腦錯構瘤的臨床表現主要有以下幾種：

1、癡笑樣癲癇

癡笑樣癲癇屬于間腦性癲癇的一種?；純罕憩F為發(fā)作性傻笑，持續(xù)數秒或數十秒而突然停止。發(fā)作時無神志喪失。每天可發(fā)作數十次。發(fā)作無任何誘因。隨病情的發(fā)展，可逐步出現其他類型的癲癇。癡笑多在嬰幼兒開始，隨年齡增加而發(fā)作漸頻繁。

2、性早熟

性早熟表現為嬰幼兒女孩出現乳房發(fā)育、月經初潮，或男孩陰莖增大，出現陰毛、痤瘡及聲音變粗等。患兒過早進入青春期。因骨骼發(fā)育過快，早期表現為生長超速，但亦較早停止發(fā)育，喪失了身高發(fā)育的潛力而使身材矮小。

3、智力低下

本病為先天性腦發(fā)育異常，故常伴有智力較差。

4、其他類型癲癇

本病常伴有癲癇大發(fā)作和跌倒發(fā)作。

小兒下丘腦錯構瘤在預防方面，應注意避免有害物質侵襲。此外，還需提高機體抵御腫瘤的免疫力。提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是飲食、鍛煉和控制煩惱。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。

小兒下丘腦錯構瘤在確診時，除依靠其臨床表現外，還須借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種：

1、性激素檢查

因錯構瘤中神經系統(tǒng)釋放性腺激素，實驗室檢查可發(fā)現性腺激素水平增高。

2、CT檢查

檢查顯示鞍背、垂體柄后方、腳間池、中腦前池及鞍上池的等密度占位性病變。體積大者可有三室前部變形。

3、MRI

MRI被認為是本病確診的首選檢查。T1加權像的矢狀位及冠狀掃描可準確提供腫物形態(tài)和與垂體柄及周圍結構的關系，其特征為等皮質信號；T2加權像為等信號或稍高信號。

小兒下丘腦錯構瘤飲食應清淡富于營養(yǎng)，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，以免造成病情反復的情況。與此同時，也不要食用刺激性食物。日?？啥喑院芯S生素A、C、E的蔬菜和水果。

小兒下丘腦錯構嚴重影響患兒的日常生活，所以應積極治療。主要的治療方法有以下幾種：

1、手術治療

手術治療，多可緩解臨床癥狀。術中應注意垂體柄和動眼神經的保護，并防止頸內動脈痙攣。術后注意患兒水、電解質的平衡，并及時糾正尿崩癥。

2、藥物治療

對于癡笑性癲癇，目前各種抗癲癇藥物均無肯定療效。對于單純性早熟者，可用“曲普瑞林(達必佳)”治療，療效肯定，但費用昂貴。

3、γ刀治療

錯構瘤應用γ刀治療的病例報道很少。近來國外有人報道用此法治療，可使癲癇完全停上。