丹吉爾病又名α-蛋白血癥。本病名與氟吉尼亞Tangier島有關(guān)，這是第1個患此病的病人的家鄉(xiāng)，其特征為：血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如，很多組織中組織細胞內(nèi)膽固醇酯累積，特別是在扁桃體、淋巴結(jié)、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮膚。是常染色體隱性遺傳，發(fā)病率低。
丹吉爾病
- 目錄
- 1.丹吉爾病的發(fā)病原因有哪些 2.丹吉爾病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.丹吉爾病有哪些典型癥狀 4.丹吉爾病應(yīng)該如何預(yù)防 5.丹吉爾病需要做哪些化驗檢查 6.丹吉爾病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療丹吉爾病的常規(guī)方法
1丹吉爾病的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
脂蛋白電泳分析在純型合子病人可以檢測出本病是一種遺傳代謝障礙疾病，表現(xiàn)為血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥是本病的血清化特征。
2、發(fā)病機制
是常染色體隱性遺傳。由膽固醇酯在巨噬細胞系統(tǒng)存積引起系統(tǒng)性損害。
2丹吉爾病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
可出現(xiàn)早發(fā)性動脈粥樣硬化，尤其是周圍血管病變較冠狀動脈硬化常見。此外早發(fā)冠心病的概率也較高(男性平均40歲，女性約為50歲)；掌紋條狀黃色瘤等并發(fā)癥。嚴(yán)重的可以因為HDL的缺乏導(dǎo)致脂肪酸、膽固醇的增高，可出現(xiàn)早發(fā)冠心病、心肌梗死、缺血性腦卒中等并發(fā)癥。
3丹吉爾病有哪些典型癥狀
扁桃體增生伴橙黃色條紋和脾腫大，常有白細胞減少，血小板減少，輕微貧血，網(wǎng)狀細胞增高，輕度肝大，多發(fā)淋巴結(jié)病變，多發(fā)性神經(jīng)病性變，角膜混濁及骨髓貯藏細胞，皮膚改變呈非特異性的丘疹，有時呈黃瘤樣，本病通常在30～60歲出現(xiàn)，因為只有這時，組織細胞樣細胞增生和脂質(zhì)存積致各種器官疾病，與動脈硬化間的關(guān)系尚無定論。
4丹吉爾病應(yīng)該如何預(yù)防
1、目前對本病尚無特效的預(yù)防辦法，要加強防治人員對本病的認(rèn)識，了解本病的危害和嚴(yán)重后果。
2、患有此病的患者要主動接受低脂肪和低碳水化合物飲食治療。及時選用適宜的降血脂藥物堅持治療。
3、患者要定期檢測個人的血脂，使之維持在正常水平。
4、積極預(yù)防并發(fā)癥。
5丹吉爾病需要做哪些化驗檢查
血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如。
組織病理：組織細胞及貯存有膽固醇的泡沫細胞常見，它們與器官的變化相關(guān)，皮膚組織細胞和皮膚的神經(jīng)中的Schwann細胞中也貯存有膽固醇酯。另外有髓鞘和無髓鞘皮膚神經(jīng)中也可有脂質(zhì)貯存。
6丹吉爾病病人的飲食宜忌
在飲食上給予高蛋白質(zhì)、富含維生素的飲食，尤其是需要適當(dāng)?shù)亩喑砸恍┣莸昂腿忸?、乳制品、大豆類的食物，多吃一些新鮮的蔬菜水果，注意多喝水。同時注意避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免攝入高鹽高油脂的食物。有適量的運動，避免勞累，避免熬夜為宜。
7西醫(yī)治療丹吉爾病的常規(guī)方法
1、煙酸類藥物能抑制VLDL合成，并使LDL生成減少，所以適應(yīng)于治療丹吉爾病，但該類藥物的副作用較多。
2、纖維酸類衍生物是治療丹吉爾病較為適合的藥物。該類藥物可顯著地降低VLDL濃度，但降低LDL水平效果并不很明顯。
3、HMG-CoA還原酶抑制劑對FCH具有良好的降脂作用，這類藥物不但能顯著降低血漿膽固醇水平，也能使血漿三酰甘油濃度明顯下降。
4、魚油能抑制VLDL的合成,對治療FCH有一定的作用。此外，魚油還能改善餐后高三酰甘油血癥。不過魚油的治療劑量要求較大，才能獲得有效作用。小劑量魚油(
5、膽汁酸螯合劑(樹脂)如氯貝丁酚不適合用于治療丹吉爾病，因為這類藥物使VLDL水平升高，可加重高三酰甘油血癥。
