類癌病因尚未闡明。類癌瘤是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即APUD細(xì)胞瘤，它能通過(guò)靶細(xì)胞增加環(huán)腺甙單磷酸鹽起作用，能分泌具有強(qiáng)烈生理活性的血清素（5-羥色胺），胰舒血管素和組織胺外，有的還可分泌其它肽類的激素，如促腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺、生長(zhǎng)激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動(dòng)素等物質(zhì)。產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)是血清素和緩激肽，組織胺也參與一部分作用。血清素對(duì)周圍血管和肺血管均有直接收縮作用，對(duì)支氣管也有強(qiáng)烈收縮作用，對(duì)胃腸道節(jié)前迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有刺激作用，使胃腸道蠕動(dòng)增強(qiáng)，分泌增多。緩激肽有強(qiáng)烈的擴(kuò)血管作用，有些類癌瘤尤其是胃類癌可產(chǎn)生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質(zhì)而引起皮膚潮紅。循環(huán)中血清素增高還可引起心內(nèi)膜纖維化。正常情況下，食物中攝入的色氨酸僅2％左右被用作5-羥色胺（5-HT）的合成，98％進(jìn)入煙酸及蛋白合成的代謝途徑。但在類癌綜合征的病人，60％的色氨酸可被瘤細(xì)胞攝取，造成5-HT合成增加，煙酸合成減少。60％攝入瘤細(xì)胞的色氨酸經(jīng)色氨酸羥化酶催化成5-羥色氨酸（5-HTP），再經(jīng)多巴脫羧酶變成5-HT，部分儲(chǔ)存于瘤細(xì)胞的分泌顆粒內(nèi)，其余部分直接進(jìn)入血液內(nèi)。在血液中游離的5-HT大部分經(jīng)肝、肺、腦中的單胺氧化酶（MAO）降解成5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）自尿內(nèi)排出。起源于中腸系統(tǒng)的類癌病人血清中5-HT水平升高，而尿內(nèi)5-HIAA排出增加，此屬典型的類癌綜合征。此類約占類癌綜合征病例的75％以上。前腸系統(tǒng)類癌往往缺乏多巴脫羧酶，不能使5-HTP轉(zhuǎn)變成5-HT，5-HTP就直接被釋放進(jìn)入血液內(nèi)，因此病人血清內(nèi)5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加，而5-HIAA增加不明顯，此即不典型類癌綜合征。

　　類癌可并發(fā)各個(gè)系統(tǒng)的復(fù)雜并發(fā)癥，具體表現(xiàn)隨病變部位不同而各異。闌尾類癌可引起管腔阻塞，故常導(dǎo)致闌尾炎，表現(xiàn)為右下腹痛；腸梗阻癥狀小腸類癌及其轉(zhuǎn)移性腫塊可引起腸梗阻；消化道出血胃或十二指腸類癌可發(fā)生上消化道出血；腸道類癌也可有便血或隱性出血，并可引起貧血。

　　類癌本身癥狀不明顯或僅有局部癥狀，而類癌綜合征則常有明顯的全身癥狀。直腸類癌常常在普查時(shí)意外被發(fā)現(xiàn)。

　　一、類癌的局部癥狀

　　1、右下腹痛闌尾類癌可引起管腔阻塞，故常導(dǎo)致闌尾炎，表現(xiàn)為右下腹痛。

　　2、腸梗阻癥狀小腸類癌及其轉(zhuǎn)移性腫塊可引起腸梗阻，出現(xiàn)腹痛、腹脹、腸鳴、惡心、嘔吐等癥狀。

　　3、腹部腫塊少數(shù)類癌可發(fā)生腹塊，惡性類癌侵犯周圍組織或轉(zhuǎn)移，常出現(xiàn)腹塊。

　　4、消化道出血胃或十二指腸類癌可發(fā)生上消化道出血；腸道類癌也可有便血或隱性出血，并可引起貧血。

　　5、呼吸道癥狀支氣管類癌最常見(jiàn)的表現(xiàn)為呼吸系癥狀，如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

　　二、類癌綜合征的全身癥狀

　　大多由惡性小腸類癌發(fā)生肝轉(zhuǎn)移后引起，也可由支氣管、胃、胰、甲狀腺、卵巢等處的類癌產(chǎn)生。

　　1、皮膚潮紅

　　63％～94％的病人可以有此癥狀，多發(fā)生于上半身，以面頸部為主，皮膚呈鮮紅色的發(fā)作性改變。胃類癌由于可能分泌組織胺，因此可出現(xiàn)類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊，潮紅發(fā)作時(shí)可伴有發(fā)熱感、流淚、心悸、低血壓、面部及眼眶部浮腫，發(fā)作程度及持續(xù)時(shí)間不等，多數(shù)約持續(xù)1～5分鐘，病久后可持續(xù)數(shù)小時(shí)。開(kāi)始時(shí)數(shù)天或數(shù)周發(fā)作一次，以后可增加至一天數(shù)次，可以在情緒激動(dòng)，體力活動(dòng)，飲酒，進(jìn)食酪胺含量高的食品，注射鈣、兒茶酚胺類藥物等時(shí)促發(fā)癥狀。發(fā)作多年后，皮膚毛細(xì)血管及小靜脈可呈慢性局限性擴(kuò)張，造成固定性的皮膚青紫色改變，多表現(xiàn)于面、鼻唇部，與長(zhǎng)期二尖瓣狹窄的病人相仿。

　　2、胃腸癥狀

　　主要表現(xiàn)為腸蠕動(dòng)亢進(jìn)，可以引起發(fā)作性腹部絞痛、腸鳴，可以有自軟便至發(fā)作性水樣便的腹瀉，里急后重感等。胃腸道癥狀見(jiàn)于68％～84％的病人，多數(shù)同時(shí)具有皮膚發(fā)作性潮紅，僅15％的病人無(wú)潮紅癥狀，少數(shù)病人可出現(xiàn)吸收不良綜合征，引起明顯營(yíng)養(yǎng)狀況低下。

　　3、呼吸道癥狀

　　可以發(fā)生小支氣管痙攣，引起發(fā)作性哮喘，見(jiàn)于8％～25％的病人。此癥狀有時(shí)可以早于其他癥狀的出現(xiàn)，以致誤診為過(guò)敏性疾患，與皮膚潮紅一樣，亦可受情緒激動(dòng)、體力活動(dòng)等促發(fā)。

　　4、心血管癥狀

　　見(jiàn)于11％～53％的病例，長(zhǎng)期患病后可以發(fā)生心內(nèi)膜下纖維化，影響瓣膜部，以右心明顯，左心較輕。如發(fā)生于左心室時(shí)，以二尖瓣病變?yōu)橹鳎c風(fēng)濕性心臟病相似。心臟病變多為類癌病人的主要死因。

　　5、其他表現(xiàn)

　　90％以上的病人有肝轉(zhuǎn)移，常常有肝腫大的體征。部分病例在后期可以出現(xiàn)皮膚棕黃色色素沉著及過(guò)度角化，呈糙皮樣改變。也可發(fā)生肌病，表現(xiàn)為Ⅰ型及Ⅱ型肌纖維萎縮。關(guān)節(jié)病表現(xiàn)為關(guān)節(jié)部僵硬、活動(dòng)時(shí)疼痛，X片可見(jiàn)指間關(guān)節(jié)受侵蝕，指骨內(nèi)多數(shù)囊腫樣透亮區(qū)，指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)之近關(guān)節(jié)區(qū)骨質(zhì)疏松。

　　類癌的病因尚未闡明，暫無(wú)有效的預(yù)防措施。但在日常生活中，飲食合理搭配、營(yíng)養(yǎng)豐富，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，保持體重，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，注意清潔，有利于疾病的預(yù)防。

　　類癌缺乏特殊征象，診斷頗為困難。臨床上往往被忽略或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等疾病。當(dāng)類癌瘤出現(xiàn)類癌綜合征時(shí)，診斷較易。典型者表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝腫大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，對(duì)診斷有意義。腫瘤的組織學(xué)檢查可獲得確診。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查包括：

　　1、5-HT測(cè)定類癌綜合征患者血清5-HT含量常明顯升高，多為83～510μmol/24h(正常為11～51μmol/24h)。

　　2、5-HIAA測(cè)定類癌綜合征患者尿中5-HIAA排出增多，往往超過(guò)78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h(正常值

　　3、皮膚潮紅激發(fā)試驗(yàn)①將10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，3～5分鐘后，約1/3患者出現(xiàn)皮膚潮紅。②靜脈注射去甲腎上腺素15～20μg，腎上腺素5～10μg。此二種激發(fā)試驗(yàn)對(duì)診斷有一定幫助。但有心律失常、心功能不全哮喘史應(yīng)慎重。

　　類癌患者飲食應(yīng)富于營(yíng)養(yǎng)和熱卡，補(bǔ)充蛋白質(zhì)，給予足夠維生素；避免可誘發(fā)皮膚潮紅和腹瀉的食物如牛奶制品、蛋類、柑桔等。

　　手術(shù)切除是針對(duì)類癌最佳的治療方法，但不同類癌患者的治療方法還需通過(guò)系統(tǒng)檢查后，根據(jù)病灶位置與患病程度制定具體的治療方案。一、手術(shù)治療手術(shù)切除原發(fā)病灶是最有效的治療方法。早期手術(shù)效果尤好，但是即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，切除大的原發(fā)病灶也能減輕和消除癥狀。闌尾類癌瘤轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，一般認(rèn)為僅作單純闌尾切除即已足夠。當(dāng)肉眼下有明顯轉(zhuǎn)移，腫瘤直徑超過(guò)2cm者方考慮作擴(kuò)大根治手術(shù)。小腸類癌惡變率高，應(yīng)積極作根治術(shù)。1、小的無(wú)癥狀性直腸類癌可作局部切除。直徑超過(guò)1cm的直腸類癌易播散到區(qū)域淋巴結(jié)，而直徑小于1cm者，病變一般不超過(guò)粘膜下層，認(rèn)為根治性手術(shù)只限于直徑超過(guò)2cm，侵犯肌層或局部切除后復(fù)發(fā)者。2、胃、十二指腸類癌瘤，如果直徑小于1cm者，可作局部切除。如超過(guò)1cm者應(yīng)作部分胃切除和網(wǎng)膜切除。十二指腸第二、三段類癌瘤可能需要作胰十二指腸切除，但此手術(shù)的死亡率甚高，應(yīng)慎重掌握。3、當(dāng)有肝臟轉(zhuǎn)移灶時(shí)，最好的姑息治療是肝葉切除或轉(zhuǎn)移瘤切除。有報(bào)告切除肝內(nèi)大的孤立轉(zhuǎn)移灶后，癥狀明顯緩解，尿中5-HIAA明顯下降，且生存多年。不能手術(shù)切除時(shí)可作肝動(dòng)脈插管栓塞或灌注治療。4、類癌瘤手術(shù)的并發(fā)癥較多，包括易發(fā)生麻醉意外，手術(shù)探查腫瘤時(shí)可促發(fā)類癌危象，手術(shù)操作對(duì)腫瘤的擠壓常可引起嚴(yán)重的低血壓，因此需作術(shù)前準(zhǔn)備，投用大劑量的抗血清素藥物，備用血管活性藥物及時(shí)糾正低血壓。避免使用兒茶酚胺類藥物，慎用硫苯妥鈉作誘導(dǎo)。5、類癌綜合征患者的心臟瓣膜病變可通過(guò)修補(bǔ)手術(shù)獲得顯著療效已有報(bào)道。二、內(nèi)科治療主要針對(duì)類癌瘤所釋放的不同血管活性物質(zhì)以及對(duì)癥處理和支持療法。1、血清素合成抑制劑對(duì)氨苯基丙氨酸（Parachlorophenylanine）能抑制色胺酸羥化酶的活力，阻斷血清素的合成，劑量每日2～4g，分4次口服。使腹瀉完全緩解，并可減輕皮膚潮紅的發(fā)作。目前此藥很少應(yīng)用，被5-氟色氨酸（5-Flurotryptophan）所代替，作用與前者相似，但副作用少。劑量600mg，分3次口服，6～8周時(shí)尿內(nèi)5-HIAA明顯減少。甲基多巴及鹽酸4-脫氧吡哆醇（4-Deoxy-pyridoxine HCl）抑制5-羥色胺的脫羥作用，從而阻斷血清素的合成，對(duì)緩解腹痛、腹瀉有一定效果，尤其對(duì)胃的類癌綜合征所致的癥狀，劑量每次250～500mg，3～4次/日。但對(duì)產(chǎn)生血清素的多數(shù)類癌無(wú)效，其副作用易產(chǎn)生血壓下降。2、血清素拮抗劑有下列三種：（1）甲基麥角酰胺（methysergide）：每天6～24mg口服。急性發(fā)作時(shí)，可予1～4mg一次靜注，或用10～20mg加于100～200ml生理鹽水中在1～2小時(shí)內(nèi)靜脈滴注，能較好地控制潮紅、哮喘發(fā)作和腹瀉。其控制腹瀉作用強(qiáng)于賽庚定。副作用有低血壓、暈厥、倦怠和抗藥性，長(zhǎng)期應(yīng)用可并發(fā)腹膜后、心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水潴留。（2）賽庚定（cyproheptadine，periactin）：6～30mg/d口服。如為了緩解急性癥狀，可予50～75mg加于100～200ml生理鹽水中靜滴，療效與甲基麥角酰胺相似，但控制潮紅比后者為優(yōu)。副作用與甲基麥角酰胺相似，但不會(huì)引起纖維化性病變。（3）noznam：可分解5-HT，常用2、5g靜脈注射。3、激肽釋放酶抑制劑下列藥物可選用：（1）抑肽酶（trasylol）：可抑制激肽釋放酶，作用最快最強(qiáng)，可使血中緩激肽迅速破壞，低血壓得以緩解。常用2、5～12、5萬(wàn)u靜脈注射，24小時(shí)內(nèi)可用250萬(wàn)u。（2）6氨基己酸（6-amino caproic acid）：能對(duì)抗激肽釋放酶。先以5g靜脈滴入，繼以1g/hr維持。（3）iniprol（Cy66）：也能抑制激肽釋放酶。可用100萬(wàn)u靜脈注入，必要時(shí)可加大劑量。（4）苯氧芐胺（phenoxybenza mine）：予10～30mg/d?？梢种萍る尼尫琶傅尼尫?。4、其他藥物的應(yīng)用（1）抗組織類藥物：在少數(shù)組織胺升高者有助于控制潮紅。（2）皮質(zhì)類固醇：可予強(qiáng)的松15～40mg/d，對(duì)伴有類癌綜合征的前腸型類癌有明顯效果，對(duì)其他類癌無(wú)效。（3）甲哌氯丙嗪（prochlorperazine）：10mg每日3～4次，偶有助于控制潮紅。酚噻嗪（phenothiazine）對(duì)緩解前腸型類癌內(nèi)分泌癥狀，有一定療效。（4）甲基多巴（methyldopa，aldome）：250～500mg，每6～8小時(shí)一次，有助于緩解腹瀉。（5）生長(zhǎng)抑素制劑善得定（Sandostatin）：近年文獻(xiàn)報(bào)告善得定能有效控制類癌綜合征的癥狀，并使腫瘤縮小。每次250μg，皮下注射，每日2～3次，可使皮膚潮紅及腹瀉在短時(shí)內(nèi)迅速控制，血清素迅速下降，具有較好的姑息療效。5、化學(xué)治療阿霉素（adriamycin）或5-Fu均各有20％左右的有效率。鏈脲霉素（streptozotocin）與5-Fu的聯(lián)合應(yīng)用，可取得33％的有效率。中數(shù)有效維持期為7個(gè)月。近年來(lái)有報(bào)道使用α-干擾素治療，可以緩解類癌綜合征的癥狀。每日300萬(wàn)u～600萬(wàn)u，肌注，有效率為47％，中數(shù)有效維持期34個(gè)月。

　　類癌的預(yù)后取決于原發(fā)腫瘤的部位、轉(zhuǎn)移的范圍和程度、以及手術(shù)治療的效果。一般認(rèn)為類癌瘤生長(zhǎng)緩慢，即使病情偏晚，亦應(yīng)盡量切除，療效仍然較好。闌尾和直腸類癌瘤，常無(wú)轉(zhuǎn)移，易于切除根治，預(yù)后最佳。其術(shù)后5年生存率為99％和83％。由胃和回腸類癌引起的類癌綜合征者預(yù)后也較好，經(jīng)根治后，可存活5～25年之久。支氣管和結(jié)腸的類癌引起的類癌綜合征預(yù)后較差，存活時(shí)間僅1～2年，多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。