靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis)是另一種罕見(jiàn)的腫瘤性疾病。該腫瘤原發(fā)于子宮，或子宮及盆腔的靜脈壁，早期表現(xiàn)為多發(fā)性或累及盆腔的子宮肌瘤，腫瘤常突入子宮或盆腔的靜脈通道內(nèi)。

　　右心房與下腔靜脈平滑肌瘤可出現(xiàn)右心功能不全、下腔靜脈阻塞綜合征等并發(fā)癥。心功能不全是指在靜脈回流正常的情況下，心臟排出的血液不足以維持組織代謝需要的一種病理狀態(tài)。臨床上以心排出量不足、組織血流量減少、和肺循環(huán)和（或）體循環(huán)淤血為特征，故又稱充血性心力衰竭。下腔靜脈阻塞綜合征是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床癥候群。

　　右心房與下腔靜脈平滑肌瘤均發(fā)生于女性，且多見(jiàn)于絕經(jīng)前的中年婦女，多有妊娠史。當(dāng)腫瘤局限于子宮、宮旁或盆腔時(shí)，臨床表現(xiàn)與一般子宮肌瘤無(wú)多大差別，如子宮增大、月經(jīng)增多、盆腔腫物、腹痛等癥狀。若病變擴(kuò)展至下腔靜脈和右心房造成循環(huán)障礙而發(fā)生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心臟雜音等臨床表現(xiàn)，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari綜合征的一種類型。一些病人可以沒(méi)有什么癥狀，僅在因其他原因進(jìn)行體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，進(jìn)一步超聲檢查而發(fā)現(xiàn)右心房腫瘤，診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內(nèi)腫瘤和盆腔及子宮病變。個(gè)別病人發(fā)生暈厥或猝死，多因腫瘤位置變動(dòng)，嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動(dòng)脈所致。不少病人有子宮切除史，誤認(rèn)為一般的子宮平滑肌瘤，而忽略了靜脈內(nèi)腫瘤。

　　提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和警惕性，對(duì)可疑病人進(jìn)行全面深入檢查，是本病獲得正確診斷的關(guān)鍵。對(duì)于多發(fā)性子宮肌瘤，病變累及宮旁組織或附件的病人，應(yīng)進(jìn)一步檢查以除外本?。蝗羰中g(shù)切除子宮，應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行大體病理檢查和鏡下檢查，鑒別是否本病，對(duì)于右側(cè)心腔腫瘤的病人，尤其是女性病人，應(yīng)詢問(wèn)有無(wú)子宮肌瘤病史和子宮手術(shù)史，并進(jìn)行婦科檢查；同時(shí)全面檢查，注意下腔靜脈內(nèi)有無(wú)與心臟腫瘤相連的腫物。

　　超聲心動(dòng)圖、腹部B型超聲檢查、CT檢查、磁共振檢查、下腔靜脈和右心房造影等檢查對(duì)于明確本病的診斷，確立腫瘤擴(kuò)展的范圍、腫瘤大小和循環(huán)障礙程度的估價(jià)，以及手術(shù)方式的選擇具有決定性意義。

　　右心房下腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤病較罕見(jiàn)，但其臨床和病理方面均有特殊性；本病均發(fā)生于女性，源于子宮和盆腔病變，為一慢性進(jìn)行性腫瘤性疾病，可造成下腔靜脈及右心房阻塞而產(chǎn)生嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙，由于本病的病變是良性的，外科手術(shù)治療效果良好，不應(yīng)誤認(rèn)為是子宮或盆腔惡性腫瘤的腔靜脈和心內(nèi)轉(zhuǎn)移而放棄手術(shù)治療。心內(nèi)、心外科醫(yī)師和婦產(chǎn)科要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和警惕性，對(duì)可疑病人進(jìn)行全面深入檢查，是本病獲得正確診斷的關(guān)鍵。一旦確診本病應(yīng)早期診斷和治療，防止并發(fā)癥的發(fā)生。

　　右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的臨床檢查手段主要有超聲心動(dòng)圖、經(jīng)食管超聲、經(jīng)股靜脈下腔靜脈造影、CT檢查及磁共振檢查。

　　1、超聲心動(dòng)圖：可以明確右側(cè)心腔是否有腫物，腫物的位置，與三尖瓣口，肺動(dòng)脈的關(guān)系，心動(dòng)周期中腫物的位移，大小和運(yùn)動(dòng)狀態(tài)。

　　2、經(jīng)食管超聲：可以較清楚地顯示腫瘤由下腔靜脈長(zhǎng)入右心房的情況，可以幫助與其他腫瘤，黏液瘤等進(jìn)行鑒別。

　　3、CT檢查及磁共振檢查：可以揭示下腔靜脈內(nèi)腫物的位置，大小，阻塞范圍，以及腫物的性質(zhì)。

　　4、經(jīng)股靜脈下腔靜脈造影：可以明確腫物的大小，長(zhǎng)度，循環(huán)受阻的程度，并可提供一個(gè)完整和連續(xù)的影像。

　　右心房與下腔靜脈平滑肌瘤患者飲食方面要多以清淡食物為主，注意飲食規(guī)律。宜吃高蛋白有營(yíng)養(yǎng)、維生素和礦物質(zhì)含量豐富、高熱量易消化食物，忌吃油膩難消化、油炸、熏制、燒烤、生冷、刺激和高鹽高脂肪食物。

　　右心房與下腔靜脈平滑肌瘤擴(kuò)展到下腔靜脈及右心房時(shí)，其病變長(zhǎng)，范圍廣，且為多發(fā)性。若阻塞癥狀明顯，病人血流動(dòng)力學(xué)障礙嚴(yán)重，多器官功能受損。由于腔靜脈阻塞，影響體外循環(huán)插管，手術(shù)治療十分困難。本病子宮及盆腔病變多較廣泛，徹底切除也較困難，很容易復(fù)發(fā)。

　　一、外科治療應(yīng)遵循的原則：

　　1、術(shù)前根據(jù)條件檢查資料充分地估價(jià)病人的全身狀況、重要臟器功能，特別是腔靜脈與右心房?jī)?nèi)腫瘤的大小、位置，仔細(xì)研究選擇適當(dāng)?shù)捏w外循環(huán)基本方法和手術(shù)方法。

　　2、因本病腫瘤多為多發(fā)性，有時(shí)有多個(gè)附著點(diǎn)，切除病變時(shí)容易遺漏，造成復(fù)發(fā)，因此要求仔細(xì)探查，徹底切除所有病變及其附著點(diǎn)。

　　3、對(duì)于子宮及盆腔病變應(yīng)行子宮全切，并切除卵巢及盆腔病變，避免復(fù)發(fā)。

　　4、本病手術(shù)創(chuàng)傷大，合并癥多，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，妥善處理，防治重要器官的合并癥，如低心排血量綜合征，呼吸困難綜合征，肝腎功能不全、出血等。

　　二、手術(shù)方法

　　1、一期根治術(shù)：適用于一般情況較好、循環(huán)障礙較輕的病人。氣管插管全麻，采用胸骨切跡至恥骨上正中胸腹聯(lián)合切口，顯露心臟、下腔靜脈、雙髂靜脈。在體外循環(huán)深低溫、低流量循環(huán)或暫停循環(huán)下，切開(kāi)下腔靜脈，切開(kāi)或不切開(kāi)右心房，將腫物推至下腔靜脈，由下腔靜脈拉出腫瘤，找到附著點(diǎn)，連同血管內(nèi)膜一起完整切除腫物?？p合下腔靜脈切口。復(fù)跳后，逐步復(fù)溫，脫離體外循環(huán)。拔除插管，中和肝素后，在循環(huán)穩(wěn)定，全身情況良好時(shí)，切除子宮、附件及宮旁病變組織。本方法可一期徹底切除病變，但手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，創(chuàng)傷大，術(shù)后合并癥較多。

　　2、分期手術(shù)：此類方法較多，報(bào)道不盡相同。有報(bào)道先開(kāi)胸在上腔靜脈和股靜脈插管體外循環(huán)下切開(kāi)右心房，將腫瘤盡量拉到右心房?jī)?nèi)，予以切除，本法必然將腫瘤拉斷，應(yīng)測(cè)量切下腫瘤之長(zhǎng)度，估計(jì)遺留在下腔靜脈或髂靜脈腫瘤的長(zhǎng)度和位置，再二期經(jīng)腹切除下腔靜脈或髂靜脈內(nèi)腫物、子宮、附件及宮旁病變組織。也有報(bào)道先胸腹聯(lián)合切口，切除心臟、下腔靜脈、髂靜脈內(nèi)腫瘤，再二期切除子宮、附件及子宮病變組織，進(jìn)行盆腔清掃術(shù)。

　　3、其他手術(shù)方法：先切除右房腫瘤，再用內(nèi)鏡的圈套器切除腔靜脈內(nèi)腫瘤，避免同時(shí)開(kāi)腹手術(shù)；也有報(bào)告因腫瘤多為游離于腔靜脈和右房，單純切開(kāi)腔靜脈將腫物拉出切除。

　　術(shù)后早期給予機(jī)械呼吸支持和循環(huán)支持，預(yù)防發(fā)生低心排血量綜合征、呼吸困難綜合征、肝腎功能不全，出血等重要合并癥。有人發(fā)現(xiàn)，右房的腫瘤細(xì)胞質(zhì)中有雌激素受體存在，雌激素在本病的發(fā)生、發(fā)展和復(fù)發(fā)中有重要作用。因此，本病術(shù)后應(yīng)適當(dāng)應(yīng)用抗雌激素制劑，如他莫昔芬(三苯氧胺)等，對(duì)防止腫瘤復(fù)發(fā)，尤其對(duì)腫瘤未能完全切除的病人也有一定的治療價(jià)值。