原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，也有的學(xué)者認(rèn)為面神經(jīng)鞘瘤分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，如何命名更好尚無定論。面神經(jīng)鞘瘤及面神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)相似，但兩種腫瘤的來源絕不相同。

　　面神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細(xì)胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經(jīng)纖維可被推擠至周邊而未被破壞[。面神經(jīng)纖維瘤則來源于中胚葉的神經(jīng)內(nèi)膜，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者即為神經(jīng)瘤這種疾病。

　　聽神經(jīng)纖維瘤為神經(jīng)纖維瘤病的其中一種，其并發(fā)癥和處理方法有以下幾種：

　　1、面神經(jīng)麻痹：術(shù)中若能找到面神經(jīng)的斷端，就進(jìn)行斷端吻合；反之，要進(jìn)行面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合。

　　2、腦脊液漏：腦脊液切口漏通常的原因?yàn)槭中g(shù)縫合不嚴(yán)，放置引流管處留置線縫合不深密所致；一般通過加強(qiáng)縫合1、2針，延遲拆線及加壓包扎等處理即可避免。腦脊液耳鼻漏則為乳突氣房開放后封閉不嚴(yán)的結(jié)果，乳突氣房的封閉應(yīng)先刮除氣房內(nèi)的黏膜，然后用小塊筋膜和骨蠟封閉。迷路入路手術(shù)時必須要讓軟組織填塞到乳突腔內(nèi)開放的氣房及鼓竇入口處；乙狀竇后入路時，要注意磨去內(nèi)聽道后唇時損傷的硬腦膜，此為通向腦脊液的門戶，內(nèi)聽道壁磨除時氣房開放較困難，可輔以30°角內(nèi)窺鏡檢查，發(fā)現(xiàn)深在的氣房，避免腦脊液漏發(fā)生。腦脊液耳鼻漏一般通過再次手術(shù)修補(bǔ)和糾正貧血后治愈。

　　3、顱內(nèi)血腫：術(shù)后血腫形成主要與術(shù)中止血不徹底、術(shù)后病人清醒時間過早、術(shù)后血壓升高等原因有關(guān)，年齡也是重要因素。在關(guān)閉術(shù)腔前一定要仔細(xì)檢查是否出血，確認(rèn)無出血、無滲血后再關(guān)閉術(shù)腔。術(shù)后不要讓病人立刻清醒，要保持鎮(zhèn)靜狀態(tài)12 h左右為宜。對術(shù)后有顱內(nèi)壓增高征象者，排除麻醉因素影響后、術(shù)后意識恢復(fù)較慢的，應(yīng)及時行CT檢查，發(fā)現(xiàn)血腫，盡快手術(shù)，可降低致殘率和死亡率。術(shù)后48 h之內(nèi)是有無出血的關(guān)鍵時期，臨床上要嚴(yán)密觀察。

　　后組顱神經(jīng)麻痹：后組顱神經(jīng)麻痹發(fā)生率不高，都為大腫瘤伴發(fā)。出現(xiàn)的可能原因?yàn)槟X干長期受壓移位，供應(yīng)血管壁張力增高，減壓后暫時失去調(diào)節(jié)能力，發(fā)生腦干缺血或水腫。因此，對術(shù)前已存在或考慮術(shù)后可能出現(xiàn)麻痹癥狀者，應(yīng)延遲至患者完全清醒后拔除氣管插管，并早期放置胃管，以避免嘔吐物或飲食嗆咳進(jìn)入氣管，引起肺部感染。有人認(rèn)為術(shù)中出現(xiàn)低血壓可能容易發(fā)生術(shù)后球麻痹。而后組顱神經(jīng)麻痹除非神經(jīng)離斷或損傷嚴(yán)重之外，一般恢復(fù)良好。

　　神經(jīng)纖維瘤是指局部單發(fā)的，多在20-30歲發(fā)病，男女發(fā)病率相似，多分布于真皮及皮下等淺表部位，身體各部分均可發(fā)病，常表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性結(jié)節(jié)或腫塊，增大到一定程度時可引起一些癥狀和功能障礙，大體標(biāo)本上，呈灰白色，切面光滑發(fā)亮，除瘤組織外可有膠樣物質(zhì)。有些瘤體內(nèi)有血竇腔，血供豐富，發(fā)生于主干神經(jīng)上的神經(jīng)纖維瘤呈梭形膨大，并可見正常的神經(jīng)進(jìn)出于腫塊，當(dāng)神經(jīng)纖維瘤外存在外膜時，往往形成明確的包膜囊，神經(jīng)纖維瘤常起源于較大的神經(jīng)分支，并易于向軟組織內(nèi)生長，累及范圍局限，不形成包膜。組織學(xué)上因包含細(xì)胞、粘蛋白及膠原的不同而異。

　　早期的臨床表現(xiàn)可見：

　　1、位于肢體腫物，呈梭形，其神經(jīng)于支配的肢體遠(yuǎn)側(cè)常有麻木，疼痛，感覺過敏等癥狀。

　　2、壓迫瘤體也可引起麻痛。

　　3、瘤體多數(shù)位于肢體，腋窩，也可位于鎖骨上，頸等部位。

　　4、位于肢體上瘤全呈梭形，其神經(jīng)干支配的肢體遠(yuǎn)側(cè)常有麻木，疼痛，感覺過敏等癥狀。

　　5、壓迫瘤體也可引起麻痛。

　　小兒神經(jīng)纖維瘤病為神經(jīng)皮膚綜合征中最常見的一種綜合征，是一些起源于外胚層的組織和器官發(fā)育異常的疾病，常表現(xiàn)為神經(jīng)皮膚和眼睛的異常，有時也波及中胚層或內(nèi)胚層發(fā)育的器官，由于受累的器官、系統(tǒng)不同，臨床表現(xiàn)多種多樣。目前已知此類疾病多達(dá)40余種，但常見的只有3種，即神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥及腦面部血管瘤?。⊿turge-Weber綜合征）。這些疾病多表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，有一個較高的不完全的外顯率，目前對這類疾病的病因了解得還不清楚，可能與胚胎發(fā)育早期出現(xiàn)某些變異有關(guān)。目前也尚無有效的治療措施能阻止或逆轉(zhuǎn)NFⅠ的病程；Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病癥手術(shù)治療效果差，容易復(fù)發(fā)。因此防治關(guān)注的焦點(diǎn)集中在基因診斷和基因治療：通過對某一改變的DNA序列進(jìn)行特征性單鏈構(gòu)象多態(tài)性分析，為檢查胎兒DNA提供了精確的產(chǎn)前檢查方法，在家族病例中（有受累及未受累的家族成員）利用連鎖分析加之產(chǎn)前診斷，能達(dá)到一定精確程度，必要時可終止妊娠。

　　神經(jīng)纖維瘤臨床癥狀不典型，可根據(jù)患者表現(xiàn)與詳細(xì)病史，實(shí)驗(yàn)室腫瘤標(biāo)注物檢查，透視、CT，最終根據(jù)病理檢查，神經(jīng)功能測試可以進(jìn)行診斷。

　　1、飲食護(hù)理

　　給病人較為理想的飲食搭配是葷素油搭配、菜肉搭配，多吃含維生素C和維生素E的水果、肝，可適量吃些瘦肉、雞蛋，但不宜過多，以免增加腎臟負(fù)擔(dān)。

　　2、心理護(hù)理

　　情緒變化可加重病情?；颊呱钭粤⒛芰Σ?，又長年有病，易產(chǎn)生自卑感，家人一時照顧不周時，往往更加重失落失望的感覺，以至對治療喪失信心，所以要作好病人的心理疏導(dǎo)，指導(dǎo)病人既要正確對待自己，也要理解別人。另外根據(jù)個人愛好，可參加一些文娛活動。保持良好的情緒和樂觀的精神狀態(tài)。樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，有利于疾病向健康方面轉(zhuǎn)化。

　　3、堅持鍛煉

　　病人應(yīng)根據(jù)個人情況，作一些適當(dāng)?shù)幕顒?，以提高機(jī)體的抗病能力。例如清晨散步、打太極拳、做深呼吸運(yùn)動?？稍鰪?qiáng)體質(zhì)，鍛煉心肺功能，但鍛煉時應(yīng)注意量力而行，避免過分勞累，防止病人參加增加心肺功能負(fù)荷的活動。

　　4、合理用藥

　　不濫用抗生素，病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定后應(yīng)停用抗生素。不應(yīng)長期服用抗生素，以免出現(xiàn)耐藥性或發(fā)生其他病菌的感染。

　　神經(jīng)纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經(jīng)外胚葉異常，隨年齡的增加而增大，成年后發(fā)展較緩慢。治療方法主要為對癥處理，如皮損有礙美觀者或瘤塊增大并有疼痛而疑有惡變者，則予以手術(shù)切除。有癲癇發(fā)作者應(yīng)徹底檢查，有時經(jīng)神經(jīng)外科手術(shù)切除后尚可能再發(fā)。

　　一般情況下，神經(jīng)纖維瘤最好不要手術(shù)，下列情況下可以考慮手術(shù)：1）僅當(dāng)局限、單發(fā)的纖維瘤，并且瘤體有較快生長速度，并伴發(fā)全身感染癥狀；2）瘤體巨大出現(xiàn)壓迫癥狀，嚴(yán)重影響正常生活；3）瘤體巨大、影響外部面容；4）瘤體巨大、對臟器造成壓迫和功能損害；5）專業(yè)大夫通過病情分析后認(rèn)為需要手術(shù)的。

　　原則上，腫瘤影響功能與形態(tài)時，可予全切或部分切除。腫瘤切除創(chuàng)面巨大時，可用皮片或皮瓣修復(fù)。在術(shù)中應(yīng)盡量減少主干神經(jīng)的損傷。手術(shù)徑路可視情況而采取經(jīng)前鼻孔、經(jīng)鼻側(cè)切開，或經(jīng)鼻外和篩竇進(jìn)路或柯陸手術(shù)切除。面中部脫殼手術(shù)具有野寬廣、術(shù)后面部不留疤痕等優(yōu)點(diǎn)，是切除鼻腔、鼻竇區(qū)神經(jīng)纖維瘤的最佳術(shù)式。