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生長(zhǎng)抑素瘤

  生長(zhǎng)抑素瘤是來(lái)源于胰島D細(xì)胞的腫瘤,又稱(chēng)為生長(zhǎng)抑素瘤綜合征。生長(zhǎng)抑素是一種由14個(gè)氨基酸組成的多肽,最初于1968年首先從大鼠的下丘腦中被分離出來(lái),并發(fā)現(xiàn)能抑制生長(zhǎng)激素的釋放,被命名為生長(zhǎng)激素釋放抑制因子?,F(xiàn)在發(fā)現(xiàn),在下丘腦、胰腺D細(xì)胞、胃、十二指腸和小腸中都存在生長(zhǎng)抑素,并能廣泛地抑制各種肽類(lèi)物質(zhì)的釋放。因此,該激素不僅能抑制內(nèi)分泌和外分泌,而且還抑制腸蠕動(dòng)和膽囊收縮,故又稱(chēng)其為抑制激素。生長(zhǎng)抑素瘤是最罕見(jiàn)的功能性?xún)?nèi)分泌腫瘤之一,迄今國(guó)外資料還不到50例,國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。本病的發(fā)病年齡較大,自26~84歲,平均51歲。男、女患者幾乎均等。

目錄
1.生長(zhǎng)抑素瘤的發(fā)病原因有哪些 2.生長(zhǎng)抑素瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.生長(zhǎng)抑素瘤有哪些典型癥狀 4.生長(zhǎng)抑素瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.生長(zhǎng)抑素瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.生長(zhǎng)抑素瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療生長(zhǎng)抑素瘤的常規(guī)方法

1生長(zhǎng)抑素瘤的發(fā)病原因有哪些

  生長(zhǎng)抑素瘤是最罕見(jiàn)的功能性?xún)?nèi)分泌腫瘤之一,其發(fā)病原因仍在研究中。腫瘤分泌大量的生長(zhǎng)抑素是本病的根本原因,生長(zhǎng)抑素具有廣泛的生物學(xué)作用:①抑制平滑肌收縮:胃,腸,膽系;②抑制分泌:胃(包括胃酸),胰(內(nèi)、外分泌)肝(膽汁),小腸;③抑制小腸吸收水,電解質(zhì),營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)(葡萄糖、氨基酸、甘油三酯);④興奮或抑制腸神經(jīng)原;⑤抑制黏膜細(xì)胞增殖:⑥減少胃腸血流量;⑦抑制胃腸激素分泌:胃泌素,CCK,胰島素,胰高糖素,腸高櫧素,胰泌素,胃動(dòng)素,GIP,VIP,PP,NT;⑧抑制其他激素分泌:生長(zhǎng)激素,促甲狀腺素,腎素;⑨其他方面的抑制:腸壁神經(jīng)叢乙酰膽堿的釋放,血小板凝聚等。病理狀態(tài)下大量釋放,產(chǎn)生生長(zhǎng)抑素瘤的臨床癥狀。

2生長(zhǎng)抑素瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

  由于生長(zhǎng)抑素瘤釋放大量的生長(zhǎng)抑素,引起脂肪痢、糖尿病、胃酸過(guò)少和膽石癥等綜合病癥。生長(zhǎng)抑素能抑制多肽類(lèi)激素的釋放,可引起機(jī)體廣泛的病理生理變化,主要有以下幾方面:

  1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)

  抑制垂體釋放促激素,如生長(zhǎng)激素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質(zhì)激素和泌乳素等。

  2、胃腸道系統(tǒng)

  胃腸道生長(zhǎng)抑素能直接抑制胃酸分泌、胃排空、十二指腸運(yùn)動(dòng)、膽道和膽囊運(yùn)動(dòng)、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、氨基酸和三酰甘油等的吸收。生長(zhǎng)抑素對(duì)胃腸道局部具有旁分泌效應(yīng),對(duì)由肽類(lèi)精細(xì)調(diào)控的消化和代謝過(guò)程起負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用。

  3、內(nèi)分泌系統(tǒng)

  生長(zhǎng)抑素能明顯抑制胃腸系統(tǒng),尤其是胰腺的內(nèi)分泌激素的釋放,這些激素包括:胰島素、胰高糖素、促胃液素、胃動(dòng)素、胰泌素、縮膽囊素、胰多肽和血管活性腸肽等。無(wú)論是正常組織還是腫瘤組織,生長(zhǎng)抑素都能通過(guò)特異的或受體的作用,抑制上述肽類(lèi)激素的釋放。

3生長(zhǎng)抑素瘤有哪些典型癥狀

  生長(zhǎng)抑素瘤的臨床表現(xiàn)的復(fù)雜多樣性,使診斷十分困難,尤其是很難做到早期診斷。如果病人同時(shí)存在糖尿病、膽石癥、脂肪瀉這三聯(lián)癥表現(xiàn),以及消化不良、胃酸過(guò)少、體重下降、腹痛或腹部腫塊等癥狀。

  1、糖尿病

  本病的大多數(shù)病人會(huì)發(fā)生糖尿病或糖耐量減低,其嚴(yán)重程度從血糖輕微升高到顯著的酮癥酸中毒。引起糖尿病的原因?yàn)槟[瘤組織分泌大量生長(zhǎng)抑素,抑制了胰島素的釋放。有些病人則由于胰腺被腫瘤組織替代,致使胰島素的合成能力大受限制。

  2、胃酸過(guò)少

  由于生長(zhǎng)抑素抑制了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能,使所有病人都導(dǎo)致胃酸過(guò)少,部分病人甚至出現(xiàn)無(wú)胃酸癥。病人表現(xiàn)為消化不良癥狀和進(jìn)食后上腹部飽脹。

  3、膽石癥

  有26~65%的病人會(huì)發(fā)生膽石癥,其中約16%的病人伴有皮膚和鞏膜黃疸。發(fā)生膽囊結(jié)石的原因可能為生長(zhǎng)抑素抑制了縮膽囊素的釋放、抑制了膽道和膽囊的運(yùn)動(dòng)功能、脂類(lèi)代謝障礙。

  4、腹痛

  腹痛的發(fā)生率約為35%,其發(fā)生機(jī)理有營(yíng)養(yǎng)吸收障礙、胃腸道蠕動(dòng)遲緩、腫瘤壓迫或繼發(fā)感染。

  5、腹瀉

  本病有26%的病人有腹瀉表現(xiàn),其原因是由于對(duì)糖、脂肪和氨基酸的吸收障礙導(dǎo)致糞便中的滲透壓增高。有些病人是因?yàn)榇嬖谥緸a。生長(zhǎng)抑素瘤病人發(fā)生脂肪瀉者約占19%,由于病人胰腺的外分泌功能下降,引起脂肪的消化、吸收不良,因而發(fā)病。

4生長(zhǎng)抑素瘤應(yīng)該如何預(yù)防

  生長(zhǎng)抑素瘤易分泌激素為最大特點(diǎn),其發(fā)病原因不明,發(fā)病機(jī)制尚不明確,目前無(wú)專(zhuān)項(xiàng)的預(yù)防措施,主要定標(biāo)于早期診斷早期治療,注意衛(wèi)生飲食。

5生長(zhǎng)抑素瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查

  生長(zhǎng)抑素瘤是來(lái)源于胰島D細(xì)胞的腫瘤,其檢查診斷方法包括實(shí)驗(yàn)室檢查與定位診斷。

  一、實(shí)驗(yàn)室檢查

  1、胃液分析

  胃酸過(guò)少甚至無(wú)胃酸。

  2、血糖測(cè)量

  血糖升高,或葡萄糖耐量試驗(yàn)下降。

  3、基礎(chǔ)血漿生長(zhǎng)抑素測(cè)定

  為診斷本病的主要依據(jù),任何被懷疑有生長(zhǎng)抑素瘤可能的病人,應(yīng)測(cè)定其血漿生長(zhǎng)抑素水平。在清晨空腹?fàn)顟B(tài)下,正常人的生長(zhǎng)抑素水平

  4、激發(fā)試驗(yàn)

  對(duì)于臨床上懷疑有生長(zhǎng)抑素瘤可能,而血漿生長(zhǎng)抑素水平又不升高的病人,可通過(guò)激發(fā)試驗(yàn)來(lái)進(jìn)一步明確診斷。

  二、定位診斷

  1、B超、CT或MRI檢查

  由于本病瘤體通常較大,常可發(fā)現(xiàn)胰腺原發(fā)腫瘤及肝臟轉(zhuǎn)移性腫瘤,定位診斷率高。

  2、選擇性腹腔動(dòng)脈造影

  能顯示胰腺多血供性腫瘤及其肝臟轉(zhuǎn)移灶,對(duì)本病的定位診斷意義與B超、CT和MRI相仿,診斷率大于85%。但這些檢查都只能確定腫瘤的存在,而不能作出定性診斷。

  3、胃腸鋇餐或十二指腸低張?jiān)煊皺z查

  對(duì)位于十二指腸降段或胰頭部腫瘤,可見(jiàn)充盈缺損、十二指腸環(huán)變大、壓跡等改變,但對(duì)胰腺體、尾部腫瘤無(wú)幫助。

6生長(zhǎng)抑素瘤病人的飲食宜忌

  生長(zhǎng)抑素瘤患者對(duì)飲食無(wú)特殊要求?;颊呖筛鶕?jù)不同的癥狀,具體詢(xún)問(wèn)醫(yī)生,針對(duì)具體的病癥制定不同的飲食標(biāo)準(zhǔn)。原則做到飲食均衡,營(yíng)養(yǎng)豐富。

7西醫(yī)治療生長(zhǎng)抑素瘤的常規(guī)方法

  外科手術(shù)是治療生長(zhǎng)抑素瘤的首選方法。但是,由于本病病人有很高的轉(zhuǎn)移率,故手術(shù)切除率卻并不很高。又因?yàn)槎鄶?shù)病人的瘤體較大,所以又常常不適宜行腫瘤剜除術(shù),故胰腺切除是主要的手術(shù)療效。

  一、對(duì)于胰腺體、尾部的腫瘤,可行胰腺體尾部切除術(shù)。

  二、對(duì)位于胰頭部的腫瘤,應(yīng)行胰腺次全切除術(shù)或胰十二指腸切除術(shù)。

  三、對(duì)于已無(wú)法行根治性切除的巨大腫瘤或肝臟轉(zhuǎn)移性腫瘤,采用姑息性的減容術(shù),也常能達(dá)到減輕癥狀,延長(zhǎng)生命的目的。

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