膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。前者被認為起源于胚源性殘留上皮，常見于巖尖、乳突和中耳。后天性膽脂瘤則分為兩種，繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎稱后天繼發(fā)性膽脂瘤，而繼發(fā)于中耳滲液者稱為后天原發(fā)性膽脂瘤。而顱內膽脂瘤目前認為系胚胎期（妊娠3-5周）神經管閉合時混入了外胚層成分所導致。外傷也被認為是膽脂瘤起源的原因之一。

膽脂瘤患者出現(xiàn)腫瘤卒中或內容物自發(fā)破裂溢出極為罕見，患者的急癥往往源于腦積水。在緊急情況下。可考慮先期行腦室穿刺外引流術，待情況好轉后二期切除腫瘤。膽脂瘤患者術后常常并發(fā)以下疾病：

1、無菌性腦膜炎和腦室炎

無菌性腦膜炎和腦室炎最常見，系瘤內容物進入蛛網膜下腔或腦室內刺激腦組織引起，發(fā)生率為10-40％，多數病人在術后1-2周內發(fā)生。

2、腦積水

腦積水主要因反復腦膜炎或腦室炎所致，可采取對癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術。

3、慢性肉芽腫性蛛網膜炎

由于囊內容物反復排入蛛網膜下腔，刺激蛛網膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素及對癥治療。

4、惡性變

惡性變較為少見，多惡變?yōu)轺[狀上皮癌，多次手術反復復發(fā)可發(fā)生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。

一般認為膽脂瘤的發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進展緩慢。其臨床癥狀根據腫瘤的位置而較為不同。

1、小腦橋腦角

此部位最常見，多以三叉神經痛起病，可有患側耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經功能障礙、面部感覺減弱、面肌無力、聽力下降、共濟失調等。少數可出現(xiàn)舌咽、迷走神經麻痹表現(xiàn)。

2、鞍區(qū)

鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經萎縮，但由于一般病情進展緩慢，視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導致顱內壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴展，累及三叉神經節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。

3、腦實質內

位于腦實質內時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側第VI、VII顱神經麻痹和對側強制性輕癱。

4、腦室內

腦室內膽脂瘤則多見于側腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產生顱內壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。

5、顱骨表面

位于顱骨表面時，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內擴展而累及靜脈竇或深入腦組織內。

對于膽脂瘤無明確預防建議。曾接受手術治療并病理確診的患者需要定期影像復查以求早期發(fā)現(xiàn)腫瘤的復發(fā)。由于腫瘤系良性腫瘤，術后恢復一般良好，若達到大部切除，則一般復發(fā)較晚，可延至數年甚至數十年。有報道術后長期隨訪，生存20年以上者可達92％，術后死亡率2-11％，其死亡原因主要為顱內感染。近期的幾組顯微手術的數據表明其手術死亡率已降至1％以下。

膽脂瘤患者的臨床表現(xiàn)由于腫瘤的位置不同而變化極大，故病史及查體往往對于定位診斷有更大的意義。在定性診斷方面，往往需要客觀的輔助檢查來最終確認。

1、腰穿檢查

多數患者腦脊液化驗正常。

2、頭顱X線平片

頭顱X線平片基本已為臨床淘汰，少數小腦橋腦角或中顱窩的膽脂瘤可見巖骨尖或巖骨嵴的破壞或鈣化。而板障內膽脂瘤的顱骨典型表現(xiàn)為溶骨性病變，邊緣銳利硬化，周邊可有骨髓炎。

3、頭顱CT

平掃往往為類圓形或分葉狀囊性低密度腫塊，CT值低于腦脊液，瘤內可有分隔，囊壁上可見鈣化。邊界清楚銳利，多無瘤周水腫?？砂榘l(fā)有梗阻性腦積水的表現(xiàn)。而在強化像上，多無強化，少數可見囊壁強化。

4、頭顱MRI

T1加權像上呈低信號，T2加權像上呈高信號，信號強度不均勻，呈匍行生長。常沿臨近的蛛網膜下腔擠占性延展，占位效應往往較輕。瘤周水腫不明顯。往往在增強掃描時強化不明顯。MRI檢查對于診斷及發(fā)現(xiàn)后顱窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT。能顯示其占位效應、腫瘤范圍、血管移位等診斷的金標準仍然為病理檢查結果。

膽脂瘤患者平時主要補充蛋白質，注意均衡飲食補充各種維生素的，多喝水，多吃水果，不吃生冷、堅硬及變質的食物，禁辛辣刺激性強的調味品，適當的運動以增強體質。膽脂瘤患者術后應吃清淡或較軟的食物如牛奶、稀飯，還應補充鋅、維生素等營養(yǎng)元素。

1、鋅

缺鋅會使纖維細胞功能下降。鋅主要存在于木耳、海帶、豬皮、豬蹄等食物中。

2、脂肪

脂類的缺乏會導致傷口愈合缺損。魚油中含有豐富的脂肪酸，具有抗炎作用，對傷口愈合有一定益處。

3、葡萄糖

糖是人體主要的供能者，供給充足的能量是傷口愈合不可缺少的。在傷口愈合期可多吃含糖豐富的水果，既增加糖分，又能攝取足量的維生素。

4、蛋白質

飲食中增加蛋白質能促進傷口愈合，減少感染機會。含蛋白質豐富的食物有各種瘦肉、牛奶、蛋類等。

5、維生素A

維生素A能夠促進傷口愈合，它主要存在于魚油、胡蘿卜、西紅柿等食物中。

6、維生素C

維生素C可以促使傷口愈合，存在于各種蔬菜、水果中，大棗等是維生素C的寶庫。

膽脂瘤多采取手術切除。顱后窩表皮樣囊腫尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經幕下小腦上入路；鞍區(qū)者可取翼點入路；中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴形者，可取一側乳突后入路。

若腫瘤體積小而無顱內擴展或感染，僅與周邊結構輕微粘連，尤其是第四腦室的表皮樣囊腫可望肉眼全切。但相當多的部位的膽脂瘤達到組織病理上的全切都是比較困難的，往往有少量包膜殘留，有時候術后磁共振會顯示有增強的信號存在。

腫瘤的囊壁為生發(fā)組織，應對無粘連的囊壁盡可能廣泛切除，為防止腫瘤細胞隨腦脊液的擴散，可采取術中腫瘤周圍棉條覆蓋保護的方式。在仔細清除囊腫內容物后，注意反復沖洗術區(qū)，防止術后的無菌性腦膜炎。對于顱骨板障內膽脂瘤，其惡變率僅有少數報導，往往針對較大、生長較快或有壓痛的膽脂瘤采取切除。