老年霍奇金淋巴瘤是怎么引起的？簡述如下。

一、發(fā)病原因

霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受關注，約50％患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的發(fā)病危險增加。單合子孿生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的發(fā)病危險比普通人高99倍，可能是由于對病因存在相同的遺傳易感性和(或)相同的免疫異常。本病的病因及發(fā)病機制尚待進一步研究。

二、發(fā)病機制

1、病理組織學霍奇金淋巴瘤病理組織學主要表現(xiàn)：

(1)病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞。

(2)呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應性細胞成分，多為淋巴細胞，并可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞成分背景中散在數(shù)量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細胞表現(xiàn)對稱的雙核稱“鏡影細胞”。RS細胞及不典型(變異型)RS細胞是霍奇金淋巴瘤的真正腫瘤細胞。最近應用單細胞顯微技術結(jié)合免疫表型和基因型檢測證明RS細胞來源于淋巴細胞，主要來源于B淋巴細胞。

2、病理組織學分類：近30余年來國際上廣泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分類方案。新近提出的WHO分類將霍奇金淋巴瘤分為結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型(nodularlymphocyte-predominant，NLPHL)和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(classicalHL)。結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型組織學表現(xiàn)多呈結(jié)節(jié)性生長方式，背景多為淋巴細胞及上皮樣組織細胞。典型的RS細胞罕見，大多數(shù)為變異的淋巴細胞和組織細胞稱L/H(lymphocytic/histocytic)細胞，細胞核呈多形性，有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花樣”，故又稱爆玉米花(popcorn)細胞，L/H細胞表達B細胞相關抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)陽性，上皮細胞膜抗原(EMA)陽性，而CD15及CD30均陰性。臨床多表現(xiàn)頸部限局性病變，局部治療療效好，預后好。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤又分為結(jié)節(jié)硬化型(nodularsclerosis)、富于淋巴細胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-richclassicalHL)、混合細胞型(mixedcellularityHL)和淋巴細胞減少型(lymphocytedepletionHL)4個亞型，與Rye分類雷同。歐美發(fā)達國家以結(jié)節(jié)硬化型多見，我國以混合細胞型較多。WHO分類較好地反映了不同組織學類型與其病程、臨床生物學特征及預后的相關性。目前我國正在推廣應用WHO分類。

老年霍奇金淋巴瘤主要并發(fā)多臟器功能損害，個別可轉(zhuǎn)化為白血病等?；羝娼鹆馨土鰢乐匚：夏耆私】?，影響老年人壽命，因此一旦發(fā)病要及時治療。

老年霍奇金淋巴瘤的癥狀有哪些？簡述如下。

1、淋巴結(jié)腫大

淋巴結(jié)腫大是霍奇金淋巴瘤的最常見臨床表現(xiàn)，90％患者以淋巴結(jié)腫大就診，約70％表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，50％具有縱隔淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大常呈無痛性，進行性腫大。

2、淋巴結(jié)外器官受累的臨床表現(xiàn)

霍奇金淋巴瘤原發(fā)淋巴結(jié)外器官或組織少見(

3、全身癥狀

初診時多數(shù)患者無明顯全身癥狀，20％～30％患者表現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦，發(fā)熱可為低熱，有時為間歇高熱(Pel-Ebstein熱)，此外可有瘙癢、乏力等。

4、不同組織學類型的臨床表現(xiàn)

結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型占HL的4％～5％，發(fā)病的中位數(shù)年齡為35歲，男性多見，男女之比3∶1，病變通常累及周圍淋巴結(jié)，初診時多為早期限局性病變，約80％屬Ⅰ，Ⅱ期，自然病程緩慢，預后好，治療完全緩解率可達90％，10年生存率約90％，但晚期(Ⅲ，Ⅳ期)患者預后差，富于淋巴細胞型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤約占6％，平均年齡較大，男性多見，臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期限局性病變，罕見巨塊病灶，縱隔病變及B癥狀，預后較好，但生存率較NLPHL低，經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達國家最常見，占60％～80％，多見年輕成人及青少年，女性略多，常表現(xiàn)縱隔及膈上其他部位淋巴結(jié)病變，預后較好。混合細胞型在歐美國家占15％～30％，不同年齡均可發(fā)病，臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)及脾病變，就診時約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ，Ⅳ期)，預后較差，淋巴細胞減少型少見，約為1％，多見于老年及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者，常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，診斷時通常已廣泛播散，易發(fā)生血行播散，常伴全身癥狀，病情進展迅速，預后不良。

5、臨床分期與播散方式

(1)臨床分期：霍奇金淋巴瘤的病變范圍(分期)采用AnnArbor/Cotswords分期系統(tǒng)，根據(jù)全身癥狀、體檢、實驗室檢查及影像學檢查等臨床分期檢查確定病變范圍，為臨床分期(clinicalstaging，CS)；在臨床分期基礎上對病變部位(受累淋巴結(jié)及器官)進行必要的活檢，以及剖腹探查、脾切除術進一步確定病變范圍及性質(zhì)為病理分期(pathologicstaging，PS)，準確的分期是制定正確治療方案的重要依據(jù)，由于近年報道根據(jù)臨床分期與根據(jù)剖腹探查病理分期制定的擴大照射療效間無顯著差異，以及化療的早期應用和剖腹探查招致的并發(fā)癥和延遲治療，剖腹探查已不再作為分期檢查的常規(guī)方法。

(2)播散方式：霍奇金淋巴瘤通常表現(xiàn)由原發(fā)灶沿淋巴路向鄰近淋巴結(jié)有規(guī)律的逐站播散，晚期發(fā)生血行播散。

血液系統(tǒng)惡性疾病包括惡性淋巴瘤預防的主要措施應注意避免引起本病的發(fā)病因素。

1、預防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴細胞病毒、艾滋病毒等，在春秋季節(jié)防治感冒，加強自身防護，克服不良生活習慣。

2、去除環(huán)境因素，如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì)。避免接觸有關的毒性物質(zhì)，如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機溶劑涂料等。

3、防治自身免疫缺陷疾病，如各種器官移植后免疫功能低下狀態(tài)，自身免疫缺陷疾病，各種癌癥化療后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制劑均能激活病毒并促其誘導淋巴組織的增生作用。

4、保持樂觀、自信的健康心態(tài)，適當體育鍛煉，有助于機體免疫功能的穩(wěn)定，及時清除外來因素的侵襲。

5、對危險人群或發(fā)現(xiàn)危險因素者，做到早期診斷、早期綜合治療。

老年霍奇金淋巴瘤應該做的檢查簡述如下。

1、血象及生物化學檢查

貧血多見于晚期患者，為正色素，正細胞性貧血，偶見溶血性貧血，2％～10％患者Coombs試驗陽性，少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細胞增多，外周血淋巴細胞減少(

2、免疫學檢查

本病存在細胞免疫缺陷，表現(xiàn)為遲發(fā)性皮膚免疫反應低下，經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細胞CD15及CD30抗原表達陽性，是識別RS細胞的重要免疫標志。

當疑有縱隔、肺門淋巴結(jié)及肺部淋巴瘤時，可作胸后前位及側(cè)位X線攝片、骨X線檢查、核素掃描等。

老年霍奇金淋巴瘤吃哪些食物對身體好，簡述如下。

1、高蛋白

應攝入高蛋白飲食，特別是多選用一些質(zhì)量好、消化與吸收率高的動物性蛋白和豆類蛋白質(zhì)，如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、動物血、動物內(nèi)臟、豆腐、豆腐腦、豆腐干、腐竹、豆?jié){等。以補充身體對蛋白質(zhì)的需要。

肝臟含有豐富的蛋白質(zhì)，多種維生素和重要的礦物質(zhì)等。每100克肝臟含蛋白質(zhì)21.3克，比瘦肉高35％，比雞蛋高30％。微量元素鐵、硒和銅等在動物肝臟中含量也較豐富。此外，肝臟還含有較多的核酸，它在預防癌癥中起著潛在的作用。白血病患者日常飲食中經(jīng)常吃些動物肝臟，是有極大益處的。

2、多進食含維生素豐富的食物

臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90％的人體內(nèi)有不同程度的維生素缺乏。國外醫(yī)學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果，能阻止癌細胞生成擴散。攝入大量維生素C，還能增強機體的局部基質(zhì)抵抗力和全身免疫功能，從而達到控制和治療癌癥的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。

維生素A可刺激機體免疫系統(tǒng)，調(diào)動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵入機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動物肝臟、魚肝油、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。

3、多攝入含鐵質(zhì)豐富的食物

白血病的主要表現(xiàn)之一是貧血，所以在藥物治療的同時，鼓勵病人經(jīng)常食用一些富含鐵的食物，如動物肝、血、甲魚、豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。

近年來有人試用鵝血治療惡性腫瘤，取得了一定療效。白血病患者宜常食鵝血，鵝血的食用方法頗多，可根據(jù)自己的口味調(diào)劑食用。

4、少食多餐，容易消化

白血病患者，尤其在化療過程中，消化系統(tǒng)往往會出現(xiàn)諸多反應，如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時可采取少食多餐的進食方法，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營養(yǎng)豐富的食品，如糕點、巧克力、面包、鵪鶉蛋、魚松、酸牛奶、獼猴桃、鮮蔬汁等。

5、根據(jù)病情對癥調(diào)理飲食

病人如有食納不佳、消化不良時，可供給半流質(zhì)或軟飯，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等，同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。

總之，白血病患者由于機體代謝亢進，需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質(zhì)而易消化的飲食，以補充體內(nèi)熱量及各種營養(yǎng)物質(zhì)的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應，應注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。

老年霍奇金淋巴瘤的西醫(yī)治療方法，簡述如下。

一、治療

1、早期霍奇金淋巴瘤的治療：

(1)早期霍奇金淋巴瘤的傳統(tǒng)治療：放射治療是Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ1A期HL傳統(tǒng)的治療方法。20世紀60年代Kaplan等確定了腫瘤根治的照射劑量為3600～4400cGy/4～5周，及采用擴大野照射技術，照射野包括病變淋巴結(jié)區(qū)及臨床未發(fā)現(xiàn)病灶的鄰近淋巴結(jié)區(qū)。設計了斗篷野(mantle野)、鋤形野、盆腔野。鋤形野加盆腔野組成倒Y野。次全淋巴結(jié)照射(sub-totalnodualirradiation，STNI)包括斗篷野加鋤形野。全淋巴結(jié)照射(totalnodalirradiation，TNI)包括斗篷野和倒Y野。

Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ1A期HL傳統(tǒng)的標準治療采用STNI(膈上病變可不予盆腔野照射)或TNI。Ⅰ期、Ⅱ期患者10年生存率約90％，Ⅲ1A期為70％～80％。

(2)早期(CSⅠ、Ⅱ期)HL治療的新認識和新策略：現(xiàn)代放療和化療的應用使霍奇金淋巴瘤已成為可治愈性腫瘤，但大量長期生存患者的隨診結(jié)果顯示15年死亡率較普通人群高31％，死亡原因中第二腫瘤占11％～38％(實體瘤和急性非淋巴細胞白血病)，急性心肌梗死為13％，肺纖維化為1％～6％。此外還可引起不育以及畸形等。MOPP及COPP化療方案中烷化劑(氮芥、環(huán)磷酰胺)及丙卡巴肼可導致急性非淋巴細胞白血病及不育，ABVD方案中阿霉素等蒽環(huán)類藥可造成遲發(fā)心臟損害如心力衰竭。博來霉素可產(chǎn)生肺纖維化。放療可引起實體瘤(如肺癌、乳腺癌)，心臟損害使急性心肌梗死的危險增加3倍(斗篷野照射)，放射性肺炎(斗篷野照射)及不育(照射卵巢、睪丸)。在對HL治療遠期并發(fā)癥新認識的基礎上，提出了防止和減少遠期嚴重并發(fā)癥、提高生存質(zhì)量的新治療策略。

2、晚期(Ⅲ、Ⅳ期)：霍奇金淋巴瘤的治療聯(lián)合化學治療是晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的主要治療手段。常用的聯(lián)合化療方案有MOPP、COPP、ABVD和ABVD/MOPP(或COPP)交替方案。MOPP或COPP治療完全緩解率為70％～80％，ABVD治療完全緩解率為75％～82％，ABVD/MOPP交替方案完全緩解率為83％～89％。應用聯(lián)合化療治療達完全緩解后需再給予2個周期的鞏固化療。通常共需6～8個周期。Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率為50％～70％。巨塊病灶或殘存病灶可加病灶野放療。

3、挽救治療：晚期HL應用ABVD或MOPP(COPP)/ABVD聯(lián)合化療方案完全緩解率約為80％，復發(fā)率約為30％，治愈率約為65％，尚不令人滿意。初治應用聯(lián)合化療不能達到完全緩解的難治病例或完全緩解后復發(fā)病例需給予挽救治療。

二、預后

下列各種因素在霍奇金病初診時有提示預后價值：①疾病的臨床分期：疾病的范圍愈小，預后愈好；②組織學亞型：淋巴細胞為主型和結(jié)節(jié)硬化型較混合細胞型預后為佳，而后者又較淋巴耗竭型為佳；③腫瘤細胞負荷大者差；④全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、體重減輕較之無這些癥狀者差；⑤年齡：>40歲者較差；⑥疾病部位的數(shù)目、結(jié)外病變的數(shù)目以及有無骨髓病變；⑦性別：女性較男性疾病進展慢。