顱內(nèi)海綿狀血管瘤是怎么引起的？簡(jiǎn)述如下。

　　一、發(fā)病原因

　　迄今不清楚，有下列學(xué)說(shuō)：

　　1、先天性學(xué)說(shuō)：嬰兒患者和家族史支持先天性來(lái)源的假說(shuō)。研究顯示家族性和(或)多發(fā)海綿狀血管瘤多見(jiàn)于西班牙裔，為常染色體顯性遺傳，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突變，其突變基因位于染色體7q長(zhǎng)臂的q11、q22。

　　2、后天性學(xué)說(shuō)：認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。Zabramski等追蹤6個(gè)家族21人，隨訪(fǎng)2.2年發(fā)現(xiàn)17個(gè)新生海綿狀血管瘤病灶，每個(gè)病人每年出現(xiàn)0.4個(gè)新生病灶。如果新生海綿狀血管瘤較預(yù)料更常見(jiàn)的話(huà)，那么僅憑先天性病例數(shù)就會(huì)大大低估出血的危險(xiǎn)性。海綿狀血管瘤病灶直徑從數(shù)毫米到數(shù)厘米不等，病灶的增大可能是病灶內(nèi)反復(fù)少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低壓，出血常局限在囊內(nèi)，一旦出血突破囊壁，即引起明顯癥狀。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　海綿狀血管瘤的實(shí)質(zhì)是畸形血管團(tuán)，血管團(tuán)的供血?jiǎng)用}和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團(tuán)病灶。血液滯留也是畸形血管內(nèi)形成血栓和鈣化的原因。病灶外觀(guān)為紫紅色，表面呈桑球狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內(nèi)充滿(mǎn)血液，可有新鮮或陳舊血栓；異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，血管間無(wú)或有極少的腦實(shí)質(zhì)組織。

　　腫瘤的質(zhì)地可軟也可硬，這與畸形血管團(tuán)內(nèi)的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關(guān)系。病灶周?chē)X組織有膠質(zhì)增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。

　　海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)，以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19％的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等，為0.5～6cm。腫瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關(guān)系。

　　國(guó)內(nèi)報(bào)道病變?cè)畛Ｎ挥谟材X膜外中顱窩底，占70％～80％，少部分位于腦內(nèi)。國(guó)外報(bào)道腦內(nèi)病灶最常見(jiàn)。腦內(nèi)病變常有自發(fā)性反復(fù)小量出血的傾向，瘤內(nèi)有含鐵血黃素沉積和鈣化點(diǎn)。腦外病變常以占位效應(yīng)為主。

　　術(shù)后可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦積水、出血、腦腫脹等，如腦組織嵌入縫合的硬腦膜間隙或因硬腦腦膜縫合不嚴(yán)密，可引起腦脊液漏。病變位于后顱窩手術(shù)后可能損傷面神經(jīng)。

　　海綿狀血管瘤經(jīng)常合并靜脈畸形。靜脈畸形呈特征性的臍周靜脈曲張樣，或者更小的，影像上隱匿，只在手術(shù)中見(jiàn)到。靜脈畸形很可能在海綿狀血管瘤發(fā)生和復(fù)發(fā)中起有作用。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤有哪些癥狀？簡(jiǎn)述如下。

　　1、無(wú)癥狀

　　無(wú)癥狀占總數(shù)的11％～44％，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病，頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40％在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。

　　2、癲癇

　　占40％～100％，見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇，海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血，壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著，膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，皮質(zhì)或皮質(zhì)下注射含鐵離子可制成癲癇動(dòng)物模型，其中約40％為難治性癲癇。

　　3、出血

　　從尸檢、手術(shù)標(biāo)本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8％～37％，根據(jù)計(jì)算，病人年出血率為0.25％～3.1％；病灶年出血率為0.7％～2％，大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周?chē)X組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室，海綿狀血管瘤出血預(yù)后較好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高，反復(fù)出血可引起病灶增大，并加重局部神經(jīng)功能缺失。

　　4、局部神經(jīng)功能缺失

　　局部神經(jīng)功能缺失占15.4％～46.6％，急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積，可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性，大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見(jiàn)。

　　顱內(nèi)海綿血管瘤如何預(yù)防簡(jiǎn)述如下：

　　1、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。首先，不吸煙。世界衛(wèi)生組織預(yù)言，如果人們都不再吸煙，5年之后，世界上的癌癥將減少1/3。其次，不酗酒。煙和酒是極酸的酸性物質(zhì)，長(zhǎng)期吸煙喝酒的人，極易導(dǎo)致酸性體質(zhì)。

　　2、不要過(guò)多地吃咸而辣的食物，不吃過(guò)熱、過(guò)冷、過(guò)期及變質(zhì)的食物；年老體弱或有某種疾病遺傳基因者，酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)。

　　3、用良好的心態(tài)應(yīng)對(duì)壓力。勞逸結(jié)合，不要過(guò)度疲勞。可見(jiàn)壓力是重要的癌癥誘因，中醫(yī)認(rèn)為壓力導(dǎo)致過(guò)勞體虛，從而引起免疫功能下降、內(nèi)分泌失調(diào)，導(dǎo)致體內(nèi)代謝紊亂，導(dǎo)致體內(nèi)酸性物質(zhì)的沉積；壓力也可導(dǎo)致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內(nèi)陷等。

　　4、加強(qiáng)體育鍛煉。增強(qiáng)體質(zhì)，多在陽(yáng)光下運(yùn)動(dòng)，多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外，避免形成酸性體質(zhì)。

　　5、生活要規(guī)律。生活習(xí)慣不規(guī)律的人，如徹夜唱卡拉OK、打麻將，都會(huì)加重體質(zhì)酸化，容易患癌癥。應(yīng)當(dāng)養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，從而保持弱堿性體質(zhì)，使各種癌癥疾病遠(yuǎn)離自己。

　　6、不要食用被污染的食物，如被污染的水、農(nóng)作物、家禽魚(yú)蛋、發(fā)霉的食品等。要吃一些綠色有機(jī)食品，要防止病從口入。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤應(yīng)該做哪些檢查？簡(jiǎn)述如下。

　　1、顱骨X線(xiàn)平片

　　主要表現(xiàn)占位附近骨質(zhì)破壞，無(wú)骨質(zhì)增生現(xiàn)象，可有中顱窩底骨質(zhì)吸收，蝶鞍擴(kuò)大，巖骨尖骨質(zhì)吸收和內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大等，也可有高顱壓征象，8％～10％的病灶有鈣化點(diǎn)，常見(jiàn)于腦內(nèi)病灶。

　　2、CT掃描

　　診斷海綿狀血管瘤的敏感性為70％～100％，但特異性小于50％。影像表現(xiàn)為富含血管的占位征象，腦外病灶平掃時(shí)呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影，注射對(duì)比劑后病灶有輕度增強(qiáng)，周?chē)鸁o(wú)水腫。如病灶有出血，可看到高密度影像，腦內(nèi)病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常有鈣化斑，注射對(duì)比劑后輕度增強(qiáng)或不增強(qiáng)，CT骨窗像可以顯示病灶周?chē)琴|(zhì)破壞的情況。

　　3、MRI掃描

　　MRI檢查是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法，與病理符合率達(dá)80％～100％。在MRIT1和T2加權(quán)圖像上，海綿狀血管瘤表現(xiàn)為中央呈網(wǎng)狀混雜信號(hào)的核心(不同時(shí)期出血及其產(chǎn)物)，周?chē)鸀榈托盘?hào)環(huán)(含鐵血黃素沉著)，注射造影劑后不強(qiáng)化或有輕度強(qiáng)化，新近出血者，病灶周?chē)X組織可有水腫。

　　4、腦血管造影

　　多表現(xiàn)為無(wú)特征的乏血管病變，在動(dòng)脈相很少能見(jiàn)到供血?jiǎng)用}和病理血管；在靜脈相或竇相可見(jiàn)病灶部分染色，海綿狀血管瘤為富含血管的病變，在腦血管造影上不顯影的原因可能為供血?jiǎng)用}太細(xì)或已有栓塞，病灶內(nèi)血管太大，血流緩慢使造影劑被稀釋。因此，晚期靜脈相有密集的靜脈池和局部病灶染色是此病的兩大特征。

　　5、正電子放射掃描(PET)

　　PET是利用腦組織吸收放射性核素來(lái)做腦掃描成像，頭顱CT或MRI可提供顱內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)影像，而PET更提供代謝性信息，以此來(lái)鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤，腦腫瘤對(duì)放射性同位素的吸收程度很高，而海綿狀血管瘤的吸收度很低。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤的飲食原則簡(jiǎn)述如下：

　　1、宜食

　　宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營(yíng)養(yǎng)充足。

　　2、忌食

　　忌煙酒，忌辛辣，忌油膩，忌吃生冷食物。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療方法簡(jiǎn)述如下：

　　一、治療

　　1、保守治療。基于本病的自然病程，對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪(fǎng)。

　　2、手術(shù)治療。有明顯癥狀，如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對(duì)準(zhǔn)備妊娠而明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤。而對(duì)懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤，除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者，一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大，以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。

　　3、放射治療。常規(guī)放療及立體定向放射外科對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線(xiàn)有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無(wú)證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效。

　　二、預(yù)后

　　海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后良好，手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)病人手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習(xí)。