神經鞘瘤來源于神經鞘細胞，好發(fā)于脊神經后根和肋間神經，也可發(fā)生于交感神經和迷走神經，喉返神經。男女發(fā)病相似，多發(fā)于20～50歲者，左右胸腔發(fā)病率無差異。發(fā)生于胸部上方者多于下方。腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等（中位值5.0cm）單發(fā)多于多發(fā)。良性神經鞘源性腫瘤可分為神經鞘瘤（良性施萬細胞瘤）和神經纖維瘤。少見的還有黑色素沉著的施萬細胞瘤及顆粒細胞瘤。惡性者為惡性神經鞘瘤或神經源性肉瘤。神經鞘瘤多位于神經干之一側，包裹在神經外衣或衣內，使神經干呈偏心性梭形膨脹，但神經不穿入腫瘤內，因此手術易切除，不會損傷神經?？v隔內偶爾亦可見二種不常見的神經鞘源性的腫瘤有黑色素神經鞘瘤、粒細胞腫瘤。后者被證實起源于神經膜細胞，為惡性病變，歸類為惡性神經鞘瘤。神經源性肉瘤（惡性施萬細胞細胞瘤）占成人神經源性腫瘤不足10％，多見于10～20歲的年輕人或60～70歲的老年。腫瘤附近的結構常受侵犯，并能發(fā)生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多、核多型性及有絲分裂。

　　縱隔神經鞘源性腫瘤無論是良、惡性都以手術切除為好，在切除腫瘤時應將腫瘤瘤體及包膜全部切除。術后可能會出現如下并發(fā)癥。

　　1、硬脊膜外血腫：椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底，術后可形成血腫，造成肢體癱瘓加重，多在術后72h內發(fā)生，即使在放置引流管的情況下也可發(fā)生血腫。如出現這種現象，應積極探查，清除血腫，徹底止血。

　　2、脊髓水腫：常因手術操作損傷脊髓造成，臨床表現類似血腫，治療以脫水、激素為主，嚴重者可再次手術，開放硬脊膜。

　　3、腦脊液漏：多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴密引起，如有引流，應提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察，漏液不能停止或漏液多者，應在手術室縫合瘺口。

　　4、切口感染、裂開：一般情況較差，切口愈合能力不良或腦脊液漏者易發(fā)生。術中應注意無菌操作。術后除抗生素治療外，應積極改善全身情況，特別注意蛋白質及多種維生素的補充。

　　神經鞘源性良性腫瘤，多數無癥狀，往往在常規(guī)胸部X線檢查時被發(fā)現，而少數病人其癥狀常是由于機械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋間神經，骨或胸壁受壓或被浸潤?？人院秃粑щy是因為支氣管樹受壓，Pancoast綜合征是臂叢神經受累，Horner綜合征是頸交感鏈受累，聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經。有3％～10％的病人因腫瘤伸入脊椎，在椎管內呈啞鈴狀膨脹生長可出現脊髓受壓癥狀、下肢麻木、活動障礙。雖然患啞鈴狀腫瘤病人中，60％的病人出現與脊髓壓迫有關的癥狀，但仍有一部分無癥狀，當腫瘤生長巨大或惡變時可占據一側胸腔，使縱隔向健側移位，病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無功能，逐漸出現胸悶、氣短，活動后癥狀加劇，并可導致喘鳴。肺受壓后部分不張，可反復出現肺部感染、咳嗽、多痰、發(fā)熱，有些可出現急性呼吸困難，并且可使氣管移位，患側呼吸音消失。血氣分析提示低氧血癥，由于心臟的移位，腫瘤壓迫上腔靜脈可出現上腔靜脈綜合征。壓迫食管可出現吞咽困難，一般從無癥狀到有癥狀，為3個月～3年不等。縱隔神經纖維瘤惡變者很少見，惡性神經鞘瘤因生長快，癥狀出現往往較早較重，常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現劇痛。

　　由于縱隔神經鞘源性腫瘤病人的病因尚不十分明確，所以預防的方法不外：

　　1、盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質，尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物。

　　2、適當鍛煉，增強體質，提高自身的抗病能力。

　　主要是針對可能導致縱隔神經鞘源性腫瘤的各種因素進行預防。目前認為正常免疫監(jiān)視功能的喪失，免疫抑制劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素）物質的長期應用，均可能導致淋巴網狀組織的增生，最終出現縱隔神經鞘源性腫瘤。因此，需要注意個人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時注意個人防護等。

　　神經源性腫瘤是成人和兒童最常見的縱隔腫瘤，腫瘤分為良性腫瘤如神經鞘瘤、黑色素沉著施萬瘤、顆粒細胞瘤及神經纖維瘤，此病的檢查方法具體如下。

　　1、胸部X線：所見神經源性腫瘤表現基本相似，良性和惡性表現往往無明顯差異，正位X線片示胸腔內圓形或橢圓形密度均勻的陰影，偶爾可見三角形或分葉狀。內緣常位于縱隔影內，側位片示腫瘤位于脊柱旁溝區(qū)，界限清晰，相鄰的骨骼也可能發(fā)生變化。

　　2、CT掃描顯示：腫瘤位于后縱隔，多靠近椎旁，腫瘤邊界清楚，呈圓形、卵圓形，良性或惡性腫瘤部分病例可以有分葉。多發(fā)性神經纖維瘤病，CT掃描的檢出率往往比普通X線胸片高。

　　3、磁共振成像（MRI）：增強的T1和T2的影像可顯示神經纖維瘤有一高密度特征性外周區(qū)和中等密度的中央區(qū)，而神經鞘瘤為不均質的高密度區(qū)。CT或MRI可以確定，腫瘤侵入脊椎管的情況，后者還可以用來確定累及范圍，然而目前通常使用增強的脊髓X線檢查來了解腫瘤入侵的情況。如為一側胸內巨大神經源性腫瘤，X線片、CT片均可顯示巨大腫瘤占滿整個胸腔，縱隔向健側移位，氣管移位、受壓或變窄，患側肺受壓，常見患側胸內積液。

　　患有縱隔神經鞘源性腫瘤飲食需注意很多食物中有致癌物質，如高溫油炸類、燒烤類、臘熏類、腌制類食品，對腫瘤病人而言，就決不可多吃——最好不吃。而許多食物中，又含有抗癌物質，如木耳、菠菜、西蘭花、菌蘑等，以及許多綠色蔬菜都能起到生血、補充維生素、增強免疫力的功效，要多吃。

　　神經鞘源性腫瘤無論是良、惡性都以手術切除為好，在切除腫瘤時應將腫瘤瘤體及包膜全部切除。在決定手術切口時，首先要明確腫瘤的定位，神經源性腫瘤大多來自肋間神經，可參照X線所見選擇手術徑路。神經源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁溝，如來源于第1、2、3肋間神經，因胸頂部空間狹小，腫瘤頗大，則可占滿整個胸頂部，很難正確定位。第4肋間神經以下發(fā)生的神經源性腫瘤，則較易定位其來源。少數腫瘤可遠離脊柱旁溝到達后背，可參考X線胸片及CT或MRI來確定手術的徑路。小的、無椎管內受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除。不論采用哪種途徑，首先都要切開腫瘤表面的胸膜，然后鈍性及銳性分離腫瘤。有時要切斷一根或幾根肋間神經或交感神經干。少數情況下要犧牲肋間動脈。神經鞘源性腫瘤手術主要有以下幾種切口:

　　1、胸后外側切口：適用于后縱隔第4肋平面以下的腫瘤(包括啞鈴狀腫瘤的胸內部分二期切除)。具體切口徑路以腫瘤發(fā)源的肋間為準。

　　2、胸前外側切口：適用于胸頂部腫瘤。

　　3、后背部縱行、橫行或弧形切口：適用于縱隔啞鈴狀腫瘤Ⅰ期胸外切除。

　　4、胸后外側切口＋后背正中弧行或橫行切口：適用于后縱隔-椎管內啞鈴狀腫瘤全切除。

　　5、后胸壁胸膜外小切口：適用于后縱隔定位準確的小腫瘤。

　　6、胸部小切口：，采用電視胸腔鏡切除縱隔內腫瘤，適用于縱隔內小腫瘤。

　　7、頸、胸部橫向半蛤殼狀切口：適用于頸、胸部啞鈴狀惡性腫瘤切除。

　　8、胸骨正中部分劈開＋雙側胸部前外切口：適用于前縱隔惡性神經源腫瘤累及雙側胸內臟器患者。