肺動靜脈瘤這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動脈和靜脈直接連接，常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細(xì)血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴(kuò)張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構(gòu)通類型，表現(xiàn)為血管扭曲、擴(kuò)張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴(kuò)大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區(qū)內(nèi)皮層減少，變性或鈣化，為導(dǎo)致破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通，為少見特殊類型。

肺動靜脈瘺術(shù)后肺部的并發(fā)癥有以下幾種：

1、肺不張

肺不張主要因術(shù)后咳嗽無力，支氣管內(nèi)分泌物及小的凝血塊排出不暢，引起支氣管堵塞，患者感覺氣短或憋氣，聽診肺部局部呼吸音弱或消失，氣管可偏向患側(cè)，床旁胸部X線透視可予以證實(shí)，術(shù)后應(yīng)經(jīng)常鼓勵(lì)和協(xié)助患者作有效咳嗽，咳出堵塞支氣管的帶血稠痰，痰液不易咳出，可將沐舒坦15mg加蒸餾水30ml霧化吸入，每日2次，如不成功可經(jīng)鼻孔插入橡皮導(dǎo)管，通過聲門到達(dá)氣管，輕輕來回移動，以刺激氣管粘膜，引起患者反射性咳嗽，將痰咳出，如再不成功，則需進(jìn)行床旁纖維支氣管鏡檢查及吸引，一般能使肺復(fù)張。

2、膿胸

術(shù)中操作不慎使癌瘤，膿腫或結(jié)核空洞破潰，污染了胸腔，如在關(guān)胸前未徹底沖洗胸腔或患者體質(zhì)極弱，抵抗力低，胸膜腔可以感染成膿胸。肺切除后余肺表面細(xì)小支氣管瘺，如肺段切除后的粗糙面及楔形切除術(shù)后的肺縫合邊緣長期不封閉愈合，則易感染胸膜腔形成膿胸，尤其術(shù)后呼吸功能不全，需用呼吸機(jī)作持續(xù)輔助呼吸時(shí)，由于肺內(nèi)有一定的壓力，瘺口更不易愈合，久之易形成膿胸，高熱者一旦形成膿胸，應(yīng)及早行閉式引流或胸腔穿刺抽膿以使肺復(fù)張及閉合膿腔。

3、血胸

術(shù)后引起血胸的原因?yàn)樾啬ふ尺B離斷處出血或溢血；胸壁血管損傷后出血，因來自體循環(huán)壓力較高不易止血；肺部大血管損傷，多因結(jié)扎線脫落，出血迅猛，常來不及搶救。

4、支氣管胸膜瘺

一般發(fā)生在術(shù)后7～10d，患者刺激性咳嗽明顯，痰中常帶陳舊血，出現(xiàn)患側(cè)液氣胸，胸膜穿刺所得為感染性內(nèi)容與咳出的痰類似，穿刺后向胸腔內(nèi)注入2ml美藍(lán)液，如果咳出藍(lán)染的痰液，則進(jìn)一步證實(shí)為瘺，一旦發(fā)生支氣管瘺，很快感染胸腔形成膿胸，需及時(shí)行胸腔閉式引流術(shù)及全身給以廣譜抗生素治療，以控制感染。

5、呼吸功能不全

呼吸功能不全主要發(fā)生在術(shù)前肺功能較差的患者，由于癌癥需作肺切除術(shù)者，術(shù)前應(yīng)有足夠的估計(jì)和準(zhǔn)備，開胸手術(shù)完畢，即在手術(shù)臺上作好氣管切開，返回病房即開始用呼吸機(jī)輔助呼吸，一般5～7d后即可脫離呼吸機(jī)，如果術(shù)前肺功能較好，術(shù)后因肺分泌物多，咳痰不暢，或肺部出現(xiàn)炎癥而引起呼吸功能不全，應(yīng)及早在床旁行氣管切開，連接呼吸機(jī)作輔助呼吸。

6、循環(huán)系統(tǒng)意外

肺切除術(shù)后由于循環(huán)系統(tǒng)意外而死亡者約占切除總例數(shù)的0.15％，多因急性心肌梗死或肺動脈栓塞死亡，這種意外并不與肺切除范圍成正比，且多發(fā)生在肺葉或段切除術(shù)后，有的患者術(shù)前無心臟病史，患者家屬及醫(yī)生思想上毫無準(zhǔn)備，多在術(shù)后3～5d無任何預(yù)兆的情況下突然發(fā)生，很少有能搶救而復(fù)生者。

肺動靜脈瘤多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒，多數(shù)病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長逐漸加重并有呼吸困難。25％患者有驚厥、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視等神經(jīng)癥狀。35％～50％患者具有家族性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血。肺動靜脈瘺破裂時(shí)，患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸。若瘺較大，于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音。

肺動靜脈瘤是一組先天性前疾病，故對本病的預(yù)防主要對其并產(chǎn)癥的預(yù)防，肺動靜脈瘺切除術(shù)后的主要并發(fā)癥在術(shù)前，術(shù)中及術(shù)后均可發(fā)生，只要采取積極的措施，可以預(yù)防或減少，因此，對患者術(shù)前要用抗生素治療，減少咳嗽和痰量，訓(xùn)練患者作有效的排痰咳嗽，術(shù)后要鼓勵(lì)和協(xié)助患者有效咳痰，以冀將并發(fā)癥減少到最低限度。

肺動靜脈瘤應(yīng)該做X線表現(xiàn)、肺動脈造影及心導(dǎo)管檢查和心血管造影。

1、X線檢查

X線表現(xiàn)為孤立或多發(fā)的類圓形陰影，陰影直徑大小不等，密度均勻，邊緣清晰，或有淺分葉；擴(kuò)張?jiān)龃值墓┭獎用}及引流靜脈連于陰影，供血動脈與肺門相連；該陰影一般不增大或僅緩慢增大。根據(jù)上述特點(diǎn)，結(jié)合臨床資料多數(shù)囊狀PAVMs可作出明確診斷，不典型者平片診斷有一定困難。如復(fù)雜型多支供血囊狀肺動靜脈瘺，平片表現(xiàn)為大片致密影，很難根據(jù)X線平片作出正確診斷。彌漫型肺小動靜脈瘺，多缺乏典型X線平片征象，可表現(xiàn)為肺葉或肺段分布斑點(diǎn)狀陰影，也可表現(xiàn)為肺紋理增強(qiáng)、扭曲，有的病例平片無陽性所見。因此，彌漫型肺小動靜脈瘺，X線平片診斷困難。

2、肺動脈造影

肺動脈造影是確診PAVMs的可靠方法，肺動脈造影可明確病變部位、形態(tài)、累及的范圍及程度，為臨床治療方法的選擇提供依據(jù)。造影方法分為選擇性或超選擇性肺動脈造影，一般先進(jìn)行選擇性主肺動脈造影，正位投照，投照時(shí)要包括兩肺整個(gè)肺野，以免遺漏病變。選擇性主肺動脈造影后，視情況決定超選擇性肺動脈造影，通常將導(dǎo)管置于供血動脈進(jìn)行超選擇性造影，投照時(shí)選擇適當(dāng)?shù)慕嵌?，如右肺病變選右前斜位（15°～20°）投照，左肺病變選左前斜位（15°～20°）投照。造影主要表現(xiàn)為單純型囊狀PAVMs可見瘤囊隨肺動脈的充盈顯影，引流肺靜脈顯影早于正常肺靜脈，供血動脈及引流靜脈均為1支，并見不同程度的迂曲擴(kuò)張。較大的瘤囊可見對比劑排空延遲，復(fù)雜型囊狀PAVMs可見2支或多支供血動脈及引流靜脈，瘤囊內(nèi)可見分隔，對比劑排空明顯延遲。彌漫型肺動靜脈瘺表現(xiàn)為多發(fā)“葡萄串”樣小血池充盈，病變部位肺靜脈提前顯影。

3、心導(dǎo)管檢查和心血管造影

動脈血氧飽和度下降，心搏出量和心腔壓力正常也無心內(nèi)分流存在，顏料稀釋試驗(yàn)可用于測試分流量和部位，注意避免導(dǎo)管進(jìn)入瘺內(nèi)，警惕破裂危險(xiǎn)，在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小，可見擴(kuò)張，伸長，扭曲的血管。

4、超聲心動圖聲學(xué)造影及肺灌注核素掃描

超聲心動圖聲學(xué)造影及肺灌注核素掃描能夠?qū)AVMs作出正確診斷，但前者無法確定病變的部位和范圍，后者雖可確定病變的部位和范圍，但無法觀察具體解剖細(xì)節(jié)，近年來，磁共振和螺旋CT用于PAVMs的診斷，有人認(rèn)為螺旋CT及其三維重建對PAVMs的正確診斷及解剖顯示優(yōu)于肺動脈造影。

肺動靜脈瘤患者除了一般治療外，還應(yīng)注意以下情況：

1、海帶肉皮凍(每日食之)，起到軟堅(jiān)化淤的作用。

2、蒜苗肉包子(蒜苗與肉比例為4：1)，抑制惡性腫瘤。

3、花生(但消化不良不能吃花生)、大棗、蘆筍每日盡量食之，尤其大棗(每日6個(gè))一年四季堅(jiān)持。

4、每日吃豆及豆制品，每日一個(gè)蘋果(有條件的炸汁)。

5、核桃每日三個(gè)，不能過食，多食便秘。

6、白蘿卜常吃(白蘿卜不能與紅蘿卜一起吃)。

7、咸菜、咸蛋與咸肉等腌制品盡量不食。

8、蒸米飯一定要把米淘干凈(水為清水)否則有致癌成分。

9、加熱菜要用微波爐(起到殺菌的作用)。

10、西紅柿要多食，尤其是熟西紅柿。

11、清體內(nèi)垃圾的食品有海帶、木耳(發(fā)泡6小時(shí)以上)、菌類、動物血。

12、綠茶常喝，枸杞(熬粥)、山楂常吃。

13、堅(jiān)果要常吃，如榛子、杏仁、開心果、無花果。

14、隔夜的白菜不能吃。

15、西蘭花在身體內(nèi)產(chǎn)生抗體，抗病毒侵入?；煼磻?yīng)很正常。

凡有癥狀且病變局限的肺動靜脈瘤病人，均需手術(shù)治療。即使無明顯癥狀，但因進(jìn)行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應(yīng)手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術(shù)。本病的治療主要有以下兩種選擇：

1、栓塞治療

栓塞治療是近年來隨著心血管介入放射學(xué)技術(shù)的進(jìn)展，開創(chuàng)的非手術(shù)治療方法文獻(xiàn)報(bào)告逐漸增多。最常用的栓塞材料為不銹鋼彈簧圈，其次是球囊、組織粘合劑、可吸收明膠海綿、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出，故放置前應(yīng)準(zhǔn)確定位。此方法的優(yōu)點(diǎn)是不開胸，保留更多的肺組織；缺點(diǎn)是栓塞需要在X線下定位，栓塞不準(zhǔn)確或脫落導(dǎo)致栓塞并發(fā)癥，易導(dǎo)致肺炎，花費(fèi)較高，治療不徹底易復(fù)發(fā)。所以栓塞治療是否為首選尚有爭議。但對多發(fā)廣泛彌漫性肺動靜脈病變?yōu)槭中g(shù)禁忌，可考慮應(yīng)用超小型不銹鋼線圈，準(zhǔn)確的置于通向瘺的肺動靜脈分支內(nèi)栓塞治療。

2、手術(shù)治療

單發(fā)肺動靜脈瘺可楔形切除病變部位，或肺葉/肺段切除術(shù)，原則上盡可能保留最多的正常肺組織。但仍需注意病變肺的血供，肺動靜脈瘺畸形可有多種變異，在病理切片時(shí)發(fā)現(xiàn)畸形的血管多種變異，有的病變肺組織較小術(shù)中很難發(fā)現(xiàn)，術(shù)后易復(fù)發(fā)。有文獻(xiàn)報(bào)道，手術(shù)中B超可準(zhǔn)確找到肉眼看不到的微小的動靜脈畸形病灶，協(xié)助定位切除病變組織。