引起缺血性疾病的原因有很多，如血管壁異常、血小板異常及凝血因子數(shù)量異常等。

一、血管壁異常

1、先天性或遺傳性

先天性或遺傳性如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫癜、巨大海綿狀血管瘤、全身彌漫性血管角化病、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。

2、獲得性

（1）免疫性：如過(guò)敏性紫癜、藥物過(guò)敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。

（2）非免疫性：如維生素C缺乏癥、機(jī)械性紫癜、單純性紫癜、感染性紫癜、皮質(zhì)激素性紫癜、老年性紫癜和體位性紫癜等。

二、血小板異常

1、血小板數(shù)量異常

（1）血小板生成減少：遺傳性如Wiskott-Aldrich綜合征、Trousseau綜合征、地中海血小板較少癥伴巨大血小板、Alport綜合征、Chediak-Higashi綜合征、Fanconi貧血、血小板較少伴橈骨缺失綜合征等。獲得性如再生障礙性貧血、腫瘤性骨髓浸潤(rùn)如白血病等、理化生物因素所致巨核細(xì)胞及血小板生成受抑（如放射線、藥物性、感染性等）等。

（2）血小板消耗或破壞過(guò)多：免疫性如免疫性血小板減少性紫癜、藥物性免疫性血小板減少性紫癜、結(jié)締組織病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等）。非免疫性如彌漫性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜、肝素性血小板減少癥、藥物性非免疫性血小板減少性紫癜等。

（3）血小板增多：如原發(fā)血小板增多癥和其他骨髓增殖性疾病部分患者可出現(xiàn)出血表現(xiàn)。

2、血小板質(zhì)量異常

（1）遺傳性：如血小板無(wú)力癥、Bernard-Soulier綜合征等。

（2）獲得性：由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板質(zhì)量異常引起出血癥狀。

三、凝血因子數(shù)量及質(zhì)量異常

也可分為遺傳性和獲得性兩大類。

1、遺傳性

如血友病A、B及遺傳性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子以及纖維蛋白原缺乏癥等。

2、獲得性

如維生素K依賴性凝血因子缺乏癥、肝臟疾病導(dǎo)致的凝血因子異常、獲得性凝血因子抑制物等。

四、抗凝與纖溶異常

如抗凝劑或溶栓藥物使用過(guò)量、蛇咬傷、鼠藥中毒等。

慢性出血性疾病常見的并發(fā)癥是貧血；急性出血性疾病可并發(fā)休克、甚至死亡。

1、貧血

在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可認(rèn)為貧血。貧血是臨床最常見的表現(xiàn)之一，然而它不是一種獨(dú)立疾病，可能是一種基礎(chǔ)的或有時(shí)是較復(fù)雜疾病的重要臨床表現(xiàn)，一旦發(fā)現(xiàn)貧血，必須查明其發(fā)生原因。

2、休克

休克(shock)是一種急性組織灌注量不足而引起的臨床綜合征，是臨床各科嚴(yán)重疾病中常見的并發(fā)癥。休克的共同特征是有效循環(huán)量不足，組織和細(xì)胞的血液灌注雖經(jīng)代償仍受到嚴(yán)重的限制，從而引起全身組織和臟器的血液灌注不良，導(dǎo)致組織缺氧、微循環(huán)瘀滯，臟器功能障礙和細(xì)胞的代謝功能異常等一系列病理生理改變。

出血性疾病的臨床表現(xiàn)主要為不同部位的出血。對(duì)于出血性疾病進(jìn)行初步評(píng)估時(shí)，詳細(xì)詢問(wèn)患者的出血病史，家族史、癥狀并仔細(xì)檢查患者的出血體征等對(duì)于患者的診斷非常在采集病史是應(yīng)注意患者的性別、出血時(shí)年齡、出血頻度、藥物、手術(shù)、外傷史、無(wú)家族史等。臨床表現(xiàn)常因發(fā)病機(jī)制的不同而異。

一、皮膚黏膜下出血

各種出血性疾病特別是血管及血小板疾病，最常見、最易發(fā)現(xiàn)的癥狀和體征是皮膚、黏膜下出血。其表現(xiàn)因出血程度、范圍及出血部位不同而呈現(xiàn)下列類型：

1、出血點(diǎn)：指皮膚上直徑2mm以內(nèi)的出血，多如針頭大小，通常不高出皮面，按壓不退色。早期呈暗紅色，1～2周內(nèi)完全吸收。出血點(diǎn)可散在分布全身各部位，以四肢較多見，軀干下部較常見。

2、紫癜：為直徑3～5mm的皮下出血，不高出皮面，壓制不退色，其性質(zhì)、特點(diǎn)、部位及臨床意義與出血點(diǎn)相同。

3、淤斑：為直徑5mm以上的皮下片狀出血，分布部位與出血點(diǎn)、紫癜相同。單發(fā)及多發(fā)小片淤斑，一般提示為血管或血小板疾病；大片淤斑常見于嚴(yán)重血小板減少或功能缺陷及嚴(yán)重凝血功能障礙。

4、血皰：口腔黏膜血皰常為重癥血小板減少的表現(xiàn)。

5、鼻出血：血小板疾病、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥常見。但高溫、氣候干燥情況下，正常人也可出現(xiàn)鼻出血。如只有一側(cè)鼻腔出血，局部血管因素要比凝血功能障礙的可能性大。

6、牙齦出血：是血小板疾病和血管性疾病的常見癥狀。

二、深部組織出血

深部組織出血常見于較深皮下、肌肉、關(guān)節(jié)腔及漿膜腔等部位。

1、血腫：較深部皮下、肌肉及其他軟組織出血。血腫較大時(shí)可引起脹痛，壓迫鄰近組織器官引起疼痛及功能障礙等。輕度外傷或自發(fā)血腫常見于凝血機(jī)制障礙，如血友病等。

2、關(guān)節(jié)出血：常見于負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝、肘、腕及髖關(guān)節(jié)等。早期可見關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，關(guān)節(jié)穿刺可抽出不易凝固的陳舊性血液。反復(fù)關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)永久性畸形及嚴(yán)重功能障礙。關(guān)節(jié)出血常見于凝血機(jī)制障礙，如血友病等。

3、漿膜腔出血：主要見于腹腔、胸膜、心包及睪丸鞘膜出血。原因不明或自發(fā)性漿膜腔出血多見于凝血機(jī)制障礙，如血友病等。

4、眼底出血：多見于嚴(yán)重血小板減少及嚴(yán)重血管病變者，其他出血性疾病較少見。

三、內(nèi)臟出血

內(nèi)臟出血臨床可表現(xiàn)為咯血、嘔血、便血、血尿、引導(dǎo)出血及中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，出血量較大。除相應(yīng)器官、系統(tǒng)癥狀外，還可伴有失血引起的循環(huán)障礙，甚至休克等癥狀。主要見于重癥血小板減少癥及凝血因子缺乏癥。

出血性疾病可分為兩種，一種是與遺傳因素有關(guān)的遺傳性出血性疾病，家族中有遺傳史；另一種是繼發(fā)性出血性疾病，是由于后天外界因素的不良刺激而導(dǎo)致機(jī)體功能異常。無(wú)論哪種出血性疾病，都表現(xiàn)為出血傾向或出血不止，而且在病人一生中多發(fā)。在家庭日常生活中應(yīng)注意下列情況預(yù)防再次出血：

1、忌亂服藥物

生活中經(jīng)常接觸到的藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，對(duì)出血性疾病的病人來(lái)說(shuō)，是不安全藥物，因其具有抑制血小板聚集、擴(kuò)張血管作用，可加重出血。

2、注意飲食

在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜，并講究烹調(diào)方法，避免粗硬食物，如魚、骨頭等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

3、保護(hù)好皮膚、粘膜

病人應(yīng)減少對(duì)皮膚、粘膜的刺激。刷牙時(shí)要用軟毛牙刷或用棉球擦洗，避免損傷齒齦，引起出血。衣著要稍寬大些，活動(dòng)時(shí)要避免使用銳利工具，盡量避免肢體與外界物體的碰撞，防止皮膚受損，皮下出血。

4、創(chuàng)傷性出血

在家中如果發(fā)生創(chuàng)傷性出血，盡量采取壓迫止血，同時(shí)限制出血部位關(guān)節(jié)活動(dòng)。止血方法有加壓包扎止血，用干毛巾、手帕蓋于傷口加壓包扎；指壓止血法，用手指、手掌或拳頭壓住出血?jiǎng)用}靠近心臟的一端，可切斷血流，達(dá)到暫時(shí)止血的目的，如果短時(shí)間不能達(dá)到完全止血，應(yīng)緊急前往醫(yī)院進(jìn)行救治。

5、病人家中要常備冰袋

血液病的病人機(jī)體抵抗力低下，常易發(fā)燒。發(fā)燒時(shí)，家屬應(yīng)采用物理降溫法，可在頭后、腋下放置冰袋達(dá)到降溫的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降溫，避免服用藥物降溫。

6、防止家中交叉感染

交叉感染是引起血液病繼發(fā)感染的常見因素，當(dāng)親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時(shí)，應(yīng)避免與患者接觸，室內(nèi)環(huán)境要保持清潔。

出血性疾病根據(jù)患者的病史及體檢，判斷是否存在止血功能障礙，并分析可能的病因，實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)出血性疾病的診斷至關(guān)重要。

一、篩選試驗(yàn)

篩選試驗(yàn)包括毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)、血小板計(jì)數(shù)、初學(xué)時(shí)間、凝血時(shí)間、部分活化的凝血酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、凝血酶時(shí)間等。

二、確診試驗(yàn)

1、血管異常：包括毛細(xì)血管鏡檢查和vWF測(cè)定等。

2、血小板異常：如血小板黏附和聚集試驗(yàn)等。

3、凝血異常：包括各種凝血因子的抗原及活性測(cè)定、凝血酶生成及糾正試驗(yàn)等。

4、抗凝異常：包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶抗凝血酶復(fù)合物、蛋白C、狼瘡抗凝物測(cè)定等。

5、纖溶異常：包括魚精蛋白副凝試驗(yàn)、纖維蛋白原降解產(chǎn)物、D-二聚體、纖溶酶原測(cè)定等。

三、特殊檢查

對(duì)一些遺傳性疾病及一些少見的出血性疾病，還需進(jìn)行一些特殊檢查如蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析、基因測(cè)定及免疫病理學(xué)檢查等才能確診。

出血性疾病患者除了一般的治療和預(yù)防外，還可以通過(guò)食療來(lái)預(yù)防出血。

1、每天生吃連皮花生米每日50～100克。

2、連皮花生米100克，豬蹄一只，老藕節(jié)適量，共煨湯食用。

3、連皮花生米200克，與帶肉脊骨500克或豬肝加水煨湯食用。

4、干百合研粉30克（鮮者倍量），粳米100克，加冰糖適量煮粥。頓餐，每日一次。

5、銀耳10克洗凈后泡4小時(shí)，粳米100克、大棗10枚先下鍋，水沸后加銀耳及適量冰糖同煮粥。食法同上。

出血性疾病種類繁多，發(fā)病機(jī)制各異，臨床上應(yīng)根據(jù)不同病因及發(fā)病機(jī)制給予相應(yīng)治療措施。

一、血管因素所致出血性疾病的治療

除病因治療外，單純血管因素所致出血一般用減低血管脆性和通透性的藥物治療（如路丁、卡絡(luò)柳鈉、酚磺乙胺、維生素C、血凝片、腎上腺皮質(zhì)激素，可根據(jù)儲(chǔ)蓄額情況選用縮血管藥物（如垂體后葉素、麻黃素等）治療。

二、血小板因素所致出血性疾病的治療

1、促進(jìn)血小板生成藥物

（1）血小板生成素參與巨核細(xì)胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全過(guò)程。

（2）IL-11作用于骨髓細(xì)胞中原始造血干細(xì)胞，引起巨核系祖細(xì)胞倍體的增加，促進(jìn)巨核細(xì)胞成熟，增加外周血小板數(shù)量。

2、增強(qiáng)血小板功能藥物

巴曲酶可能促進(jìn)血小板活化，誘導(dǎo)血小板聚集。

3、腎上腺皮質(zhì)激素

腎上腺皮質(zhì)激素主要通過(guò)抑制血小板抗體的產(chǎn)生，阻斷巨噬細(xì)胞Fc受體，使附有抗體或免疫復(fù)合物的血小板在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞減少，使血小板在脾內(nèi)滯留減少，提高外周血小板數(shù)量。主要用于治療免疫性血小板減少性紫癜。一般用潑尼松。

4、免疫抑制劑

長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素等免疫抑制劑可通過(guò)抑制免疫，使血小板抗體生成減少。

5、脾切除

藥物治療無(wú)效或脾亢所致血小板明顯減少，可考慮做脾切除術(shù)以減少血小板破壞場(chǎng)所。

6、輸注血小板

原則上僅應(yīng)用于各種原因引起的血小板量或質(zhì)異常引起的嚴(yán)重出血。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)小于20×109/L，常伴有廣泛而嚴(yán)重的出血，如咯血、消化道出血、顱內(nèi)出血等。預(yù)防性和治療性輸注血小板是最有效的治療措施。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)大于20×109/L，出血一般較輕，通常無(wú)需輸注血小板，以免反復(fù)輸注血小板后產(chǎn)生同種抗血小板抗體，至日后需緊急輸注血小板時(shí)療效降低。

三、凝血障礙所致出血性疾病的治療

根據(jù)發(fā)病機(jī)制的不同，凝血因子缺乏性疾病可分別采用補(bǔ)充維生素K（凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏）及補(bǔ)充血漿及血液制品（先天性凝血因子缺乏癥）等治療措施。