1、發(fā)病原因

　　呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發(fā)生，兩性發(fā)病率大致相等，有統(tǒng)計其發(fā)病率在北愛爾蘭為1∶4萬。有家庭性。

　　2、發(fā)病機制

　　發(fā)病機制目前還不清楚。常染色體顯性遺傳。可能為常染色體顯性遺傳。多從嬰兒期發(fā)病。

由于皮膚的破潰造成皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發(fā)皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發(fā)于體質(zhì)低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發(fā)細菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應引起臨床醫(yī)生的注意。

多從嬰兒期發(fā)病，輕者僅有掌跖皮膚粗糙，嚴重時掌跖出現(xiàn)彌漫性斑塊，邊緣角質(zhì)增厚，表現(xiàn)光滑，色黃酷似胼胝，或呈疣狀增厚，常因彈性消失而發(fā)生皸裂，引起疼痛，造成手足活動困難損害可局限在掌跖部，偶爾手背，足背、指、趾、肘、膝，前臂的伸側，脛前和踝部也可累及，對稱分布，可伴有多汗，甲板增厚，混濁，部分患者可合并先天性魚鱗病或其他先天性異常，病變可持續(xù)終生。

本病屬于呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發(fā)生，兩性發(fā)病率大致相等，有統(tǒng)計其發(fā)病率在北愛爾蘭為1∶4萬。有家庭性。故無法針對本病病因進行預防，可在懷孕前進行染色體檢查，對于有嚴重染色體異常的，應避免結婚。同時應避免近親結婚，也可減少本病的患病率。

　　臨床皮膚檢查：掌跖皮膚粗糙，嚴重時掌跖出現(xiàn)彌漫性斑塊，邊緣角質(zhì)增厚，表現(xiàn)光滑，色黃酷似胼胝，或呈疣狀增厚，常因彈性消失而發(fā)生皸裂，引起疼痛，造成手足活動困難損害可局限在掌跖部，偶爾手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸側、脛前和踝部也可累及，對稱分布。

　　組織病理：角質(zhì)層增厚，角化不良，粒層和棘層增厚，真皮淺層有輕度炎癥細胞浸潤。汗腺和汗管偶有萎縮。

　　1、高蛋白飲食：補充豐富的高蛋白飲食，可以增強機體抵抗力及抗炎能力，提供損傷組織修復所必需的原料。

　　2、足量維生素：供給多種維生素，尤其是B族維生素、維生素C等。B族維生素有助于消化，能保護口腔組織；維生素C可促進牙齦出血復原。

　　3、補充礦物質(zhì)：要特別注意礦物質(zhì)的攝入，尤其是鈣、磷、鋅的攝入量及其比例關系。鋅可以抗感染，增強愈合。

　　少食油炸煎熬油膩食品以及糟貨、海貨、大蒜、韭菜、煙酒等刺激性食品，多食含有豐富蛋白質(zhì)的食品，如豆制品、雞蛋、牛奶、綠豆、麥片、米仁和新鮮蔬菜和瓜果等。

　　1、治療

　　本病屬于呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發(fā)生，兩性發(fā)病率大致相等，有統(tǒng)計其發(fā)病率在北愛爾蘭為1∶4萬。有家庭性，故本病無特效療法。可試服維生素A及維生素A酸，盡量避免創(chuàng)傷。局部可外用角質(zhì)松解劑。也可以給與局部使用糖皮質(zhì)激素軟膏。

　　2、預后

　　病變可持續(xù)終生。