原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的發(fā)病原因病因目前尚不明確。其特點(diǎn)為表達(dá)單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細(xì)胞、淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞和漿細(xì)胞增生。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。

　　少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病，如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少，晚期可繼發(fā)白血病，并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細(xì)胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。本病通常存在有免疫功能低下，故臨床上除了上述并發(fā)癥外還容易并發(fā)感染，嚴(yán)重病例可直接導(dǎo)致膿毒血癥。

　　皮膚免疫細(xì)胞瘤在西歐國(guó)家較多見，占CML的15％～20％；在我國(guó)雖未見報(bào)道，但是否罕見，今后尚值得注意，主要發(fā)生于中，老年，無性別差異，呈單發(fā)性或多發(fā)(皮下)皮膚結(jié)節(jié)，好發(fā)于四肢，皮膚結(jié)節(jié)自行迅速發(fā)生，呈鮮紅，紫紅至棕紅色，或融合成浸潤(rùn)性斑塊，高出皮面，極少鱗屑，很少破潰，偶或自行消退，個(gè)別患者的結(jié)節(jié)可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發(fā)展而成，原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的病程良好，對(duì)局部治療效果好，繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤患者約20％示單株丙種球蛋白，可發(fā)生淋巴結(jié)和脾腫大，少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病，如干燥綜合征，后天性大皰性表皮松解癥，原因不明的血小板減少，晚期可繼發(fā)白血病，并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細(xì)胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。

　　預(yù)防：本病暫無有效預(yù)防措施。注意健康，做好安全防護(hù)，減少和避免不良因素的刺激及意外傷害，可以起到一定的預(yù)防作用。

　　另外，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療也是本病預(yù)防和治療的關(guān)鍵。

　　萬一發(fā)病，應(yīng)積極治療，主動(dòng)干預(yù)，防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。

　　組織病理：真皮和皮下組織內(nèi)瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，在原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中大多呈片狀或團(tuán)塊狀；在繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中常呈彌漫性，除見少數(shù)組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞以及很多肥大細(xì)胞外，表現(xiàn)為在以小淋巴細(xì)胞的背景中出現(xiàn)：

　　1、較多漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞，核內(nèi)或胞漿內(nèi)有對(duì)MGP和PAS呈陽性反應(yīng)的物質(zhì)(免疫球蛋白)。

　　2、較多甚至很多散在的漿細(xì)胞，漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和(或)漿細(xì)胞的百分比在原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中占20％，多位于浸潤(rùn)灶周圍，在繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中占40％。

　　3、尚見一些向漿細(xì)胞分化的不同階段的細(xì)胞(具有不規(guī)則形胞核的中心細(xì)胞，中心母細(xì)胞，免疫母細(xì)胞，特殊漿細(xì)胞和漿母細(xì)胞)的混合形浸潤(rùn)，多形性較明顯，核分裂象亦較多見，免疫標(biāo)記示漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞合成單克隆C3受體和IgG(少數(shù)病例中IgA或IgM)，瘤組織內(nèi)免疫球蛋白(大多為IgMK型)增加。

　　4、免疫組化：特點(diǎn)為腫瘤細(xì)胞表達(dá)單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子，免疫細(xì)胞瘤，瘤細(xì)胞表達(dá)CD70但缺乏CD50浸潤(rùn)內(nèi)漿細(xì)胞CD20-，大多數(shù)病例可查到免疫球蛋白基因重排。

　　合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營(yíng)養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用。

　　1、治療

　　放射線療法。

　　2、預(yù)后

　　原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的病程良好，對(duì)局部治療效果好。繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤患者約20％示單株丙種球蛋白，可發(fā)生淋巴結(jié)和脾腫大，少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病，如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少，晚期可繼發(fā)白血病，并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細(xì)胞性淋巴瘤或Waldenstr？m病。預(yù)后良好(5年存活期100％)。