一、發(fā)病原因

　　本病病因尚不清楚。有下列一些看法：

　　1、病毒感染與患者密切接觸的人發(fā)病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗體效價(jià)增高，認(rèn)為與EB病毒感染有關(guān)，但尚無(wú)確切證據(jù)。

　　2、射線影響原子彈爆炸區(qū)居民的發(fā)病率較其他區(qū)居民高4倍。

　　3、可能與其他型ML、多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤或白血病有關(guān)。

　　4、細(xì)胞免疫缺陷根據(jù)患者血中T淋巴細(xì)胞減少、細(xì)胞免疫低下、正常遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)消失、對(duì)同種異體移植排斥緩慢、早期病變常從淋巴結(jié)T區(qū)開(kāi)始發(fā)生，認(rèn)為與T細(xì)胞免疫監(jiān)視功能缺陷而導(dǎo)致“網(wǎng)狀細(xì)胞”異常瘤性增生。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　發(fā)病機(jī)制還不清楚。由于對(duì)R-S細(xì)胞的起源尚有爭(zhēng)論，有待進(jìn)一步探討。對(duì)R-S細(xì)胞的起源，有認(rèn)為來(lái)自T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞或交指狀網(wǎng)狀細(xì)胞或樹(shù)突狀網(wǎng)狀細(xì)胞等看法。目前大多傾向于來(lái)自網(wǎng)狀細(xì)胞，但尚未證實(shí)。

　　累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可致偏癱。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統(tǒng)受累可引起尿毒癥?；颊咭蚣?xì)胞免疫低下，易招致病毒、細(xì)菌和念珠菌感染。由于細(xì)胞免疫功能低下，至少約15％患者發(fā)生帶狀皰疹。

　　患者常訴淺表淋巴結(jié)或淋巴結(jié)群特別是在頸部呈無(wú)痛性進(jìn)行性腫大，伴乏力，食欲不振，消瘦，不規(guī)則低熱，盜汗和瘙癢，晚期可累及任何器官，因頸和腋部淋巴結(jié)腫大，可壓迫臂神經(jīng)叢而引起咳嗽，呼吸困難，上腔靜脈綜合征，言語(yǔ)困難等癥狀，脾臟受累可引起腹部不適，消化不良，惡心，嘔吐和因脾功能亢進(jìn)所產(chǎn)生癥狀，累及骨骼者可引起骨折，突眼，脊髓受壓和癱瘓，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可致偏癱，周?chē)窠?jīng)病變和疼痛，胃腸道受累可引起潰瘍，疼痛，出血，梗阻和吸收不良綜合征，累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷，泌尿生殖系統(tǒng)受累可引起尿毒癥，患者因細(xì)胞免疫低下，易招致病毒，細(xì)菌和念珠菌感染。

　　皮膚損害可分為特異性和非特異性：

　　1、特異性損害

　　據(jù)Benninghoff等統(tǒng)計(jì)，見(jiàn)于5％～10％患者，原發(fā)性少見(jiàn)，大多來(lái)源于血源播散，常見(jiàn)于有廣泛淋巴結(jié)病變的晚期患者；若由相應(yīng)淋巴結(jié)逆行傳播，可見(jiàn)于早期，原發(fā)性損害可先于其他癥狀，包括淋巴結(jié)腫大在數(shù)個(gè)月或5～10年出現(xiàn)，預(yù)后較佳，患者可存活10～20年，發(fā)生繼發(fā)性損害的患者常于數(shù)個(gè)月內(nèi)死亡，損害好發(fā)于頭皮，頸部和軀干上半部，可表現(xiàn)為丘疹，結(jié)節(jié)，斑塊，紅皮病或濕疹樣，偶或皮下結(jié)節(jié)，潰瘍可在結(jié)節(jié)或斑塊的基礎(chǔ)上發(fā)生，或因淋巴結(jié)或骨骼等病變波及皮膚所致。

　　2、非特異性損害

　　較常見(jiàn)，常表現(xiàn)為表皮剝蝕，紅斑，苔蘚樣變，癢疹樣或紅皮病等，其他如皮膚蒼白，蕁麻疹，多形紅斑，結(jié)節(jié)紅斑，毛發(fā)紅糠疹，類(lèi)天皰瘡，魚(yú)鱗病，皮肌炎，皮膚異色病樣等損害也可發(fā)生，有時(shí)還可表現(xiàn)紫癜，大皰，淋巴水腫，禿發(fā)，掌（跖）角化以及靜脈炎和色素沉著等，由于細(xì)胞免疫功能低下，至少約15％患者發(fā)生帶狀皰疹。

　　皮膚淋巴肉芽腫病發(fā)生的機(jī)制非常復(fù)雜，感染只是其中一個(gè)外在因素，目前也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)淋巴瘤有傳染的傾向性和群發(fā)性。因此，作為淋巴瘤患者的親屬，淋巴瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)并不會(huì)明顯高于普通人群。注意預(yù)防感染是關(guān)鍵。

　　減少環(huán)境污染、保持良好的生活習(xí)慣、對(duì)機(jī)體的某些慢性炎癥性疾病及時(shí)治療、改善機(jī)體的免疫功能，不僅可能減少淋巴瘤的發(fā)病率，也是減少其他惡性腫瘤發(fā)病率的共同原則。

　　1、血象：白細(xì)胞正?；蛎黠@增加，中性粒細(xì)胞增加，淋巴細(xì)胞相對(duì)減少，約1/5患者嗜酸粒細(xì)胞增加，單核細(xì)胞稍增加，早期常無(wú)貧血，晚期則有明顯貧血，大多為髓性，偶或?yàn)槿苎圆榭谷饲虻鞍自囼?yàn)陽(yáng)性。

　　2、骨髓象：中幼粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞常增加，漿細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞也可能增加。

　　3、其他：血沉稍增快，基礎(chǔ)代謝率常增加（10％～20％），肝功能異常，血清堿性磷酸酶增高，血漿白蛋白減少，球蛋白增加。

　　4、組織病理：本病的特點(diǎn)為瘤細(xì)胞成分復(fù)雜，伴有各種炎癥細(xì)胞和毛細(xì)血管增生，常形成肉芽腫，偶見(jiàn)壞死，晚期可發(fā)生纖維化，R-S細(xì)胞有診斷價(jià)值。

　　5、典型R-S細(xì)胞的體積較大，直徑為15～45μm，胞界清楚，胞漿較豐富，半透明，淡嗜雙色，有兩個(gè)以上的胞核或一個(gè)分葉核，胞核也較大，直徑為8～20μm；核內(nèi)染色質(zhì)呈粗塊狀，常凝集于核膜處，分布不均勻，有明顯間隙，核仁很大，形似包涵體，大多呈圓形，嗜酸性或嗜雙色，繞以無(wú)染色質(zhì)顆粒的透明環(huán)，雙核R-S細(xì)胞的胞核大小，形態(tài)相同，并緊貼在一起，形如鏡影，又稱(chēng)鏡影細(xì)胞，巨核或多核R-S細(xì)胞的胞核巨大，扭曲，重疊，分葉或多核，R-S細(xì)胞胞漿內(nèi)因RNA合成紊亂致RNA聚積，強(qiáng)嗜Pyronine性，故可用甲基綠，Pyronine染色，便于尋找R-S細(xì)胞，這種細(xì)胞質(zhì)對(duì)酸性磷酸酶和非特異性酯酶呈彌漫性弱陽(yáng)性反應(yīng)，大部分R-S細(xì)胞膜具Ia抗原，胞漿內(nèi)免疫球蛋白陽(yáng)性，電鏡觀察R-S細(xì)胞缺乏制造免疫球蛋白的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，故其中的免疫球蛋白系來(lái)源于組織液，本病的組織象可分為不同類(lèi)型。

　　6、特異性皮膚損害中常見(jiàn)者為淋巴細(xì)胞消減型或混合型，非特異性皮膚損害僅顯示慢性炎癥，真皮內(nèi)可見(jiàn)結(jié)節(jié)性或彌漫性浸潤(rùn)，并伸向皮下脂肪層，表皮通常不受累，常見(jiàn)霍奇金細(xì)胞，但典型R-S細(xì)胞僅見(jiàn)于50％的病例，浸潤(rùn)背景含淋巴細(xì)胞，組織細(xì)胞，漿細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，霍奇金細(xì)胞和R-S細(xì)胞并非霍奇金病的獨(dú)特表現(xiàn)，這些細(xì)胞亦見(jiàn)于淋巴瘤樣丘疹病，間變性大細(xì)胞淋巴瘤等其他疾病。

　　7、免疫組化：霍奇金細(xì)胞和R-S細(xì)胞CD30（BerH2）常陽(yáng)性，CD45R（LCA）陰性；CD15（LeuM1）常為陽(yáng)性，但也可陰性。

　　皮膚淋巴肉芽腫病除了常規(guī)的治療外，飲食需注意：宜營(yíng)養(yǎng)豐富、容易消化、清淡的食物，多吃水果、蔬菜，多飲水。忌辛辣食物。忌油膩厚味。

　　限局性損害X線放射治療。亦可試用PUVA療法。晚期患者常用聯(lián)合化療。

　　全部檢查結(jié)束后，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情和病理類(lèi)型決定是否開(kāi)始治療、采用何種治療方案、大概的治療計(jì)劃等。此時(shí)，主管醫(yī)生與患者、家屬之間的溝通非常重要，雙方需要坦誠(chéng)的談?wù)摬∏椤⒅委煼桨?、劑量、大概的治療?jì)劃、費(fèi)用、有效率、可能的不良反應(yīng)、如何處理不良反應(yīng)、將來(lái)的復(fù)發(fā)率、復(fù)發(fā)后可能的治療原則等。