本病的病因?qū)W不清，有證據(jù)提示T細(xì)胞介導(dǎo)的肌細(xì)胞毒性、多因素遺傳易感性參與發(fā)病機(jī)制。本病可為常染色體顯性和隱性遺傳方式，絕大多數(shù)為散發(fā)的病例，許多常染色體隱性遺傳家族性包涵體肌病是由于染色地9p1-q1缺失，但并非所有的患者皆然，存在不同染色體的異常。

1、四肢肌無力：臨床上會出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力，還會引起表情淡漠、不能鼓腮吹氣等表現(xiàn)，延髓肌無力則出現(xiàn)語言不力、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳等。

　　2、吞咽困難：有無肌肉的炎癥或者肌力的異常，食物從口腔至胃、賁門運(yùn)送過程中受阻而產(chǎn)生咽部、胸骨后或食管部位的梗阻停滯感覺。

　　3、褥瘡及肺部感染：由于體力極度虛弱，或感覺運(yùn)動功能喪失，無力變換臥位，加之護(hù)理不當(dāng)，致位于體表骨隆突和床褥之間的皮膚組織，甚至肌肉，因持續(xù)受壓，局部缺氧，血管栓塞、組織壞死腐脫而形成的潰瘍，由于長期臥床，可能會發(fā)生墜積性肺炎。

1、眼瞼周圍呈現(xiàn)水腫性紫紅色斑(紫羅蘭色)(尤其是上眼瞼有紫紅色斑，眼瞼周圍有水腫，又稱向陽性皮損)，對稱性分布。在頸部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮膚異色癥樣紅斑(皮膚損害上有毛細(xì)血管擴(kuò)張，輕度萎縮。既有色素沉著，又有色素減退)。

　　2、Gottron丘疹和Gottron征：在指關(guān)節(jié)、指掌關(guān)節(jié)背面，肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)有對稱性分布的紫紅色丘疹，稱為Gottron丘疹，這些丘疹處又有紫紅色斑、萎縮斑或融合成斑塊(有毛細(xì)血管擴(kuò)張，潮紅和鱗屑)，稱為Gottron征。

　　3、甲皺襞處有毛細(xì)血管擴(kuò)張(甲的周圍有毛細(xì)血管擴(kuò)張)。

　　4、曝光部位皮膚紅斑：暴露部位受日光照射處發(fā)生境界明顯的水腫性紅斑。最典型見于胸部V字區(qū)或圓領(lǐng)衫的圓領(lǐng)外皮膚，此為光敏所致。(V字區(qū)有萎縮性皮炎、紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、雪茄煙紙樣皺縮)。境界清楚。

　　5、臨床無肌肉炎癥表現(xiàn)，無肌無力、肌酸和肌痛。

　　6、肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常。肌肉影像學(xué)檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查均正常。

1、起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸結(jié)合。

　　2、避風(fēng)寒、防感冒。肌無力患者抵抗力較差，傷風(fēng)感冒不僅會促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會進(jìn)一步降低機(jī)體對疾病的抵抗力。

　　3、注意適量運(yùn)動，鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動過量，特別是重癥肌無力病人運(yùn)動過量會加重癥狀，所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運(yùn)動。

肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常。肌肉影像學(xué)檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查，血清CK水平正常輕度升高。肌組織學(xué)檢查可見肌纖維結(jié)構(gòu)異常炎癥性改變，CD8T細(xì)胞浸潤。確診需用免疫組化技術(shù)發(fā)現(xiàn)變性肌纖維胞漿和胞核中空泡形成，β－淀粉蛋白浸染呈陽性反應(yīng)。

無肌病性皮肌炎其調(diào)理方法和皮肌炎一致，本病的特點(diǎn)就是不伴有肌肉病變，其驗方食療如下述。

　　1、益元清熱祛濕湯

　　取黃芪、金銀花各100克，地丁、黃柏各50克，玄參25克、當(dāng)歸、丹皮、馬勃、板藍(lán)根、紫草、鹿角霜各20克，甘草、柴胡各15克。每日1劑，水煎服。本方適用于皮肌炎，濕熱阻絡(luò)之癥。

　　2、養(yǎng)陰通絡(luò)湯

　　用雞血藤30克，黃芪、絡(luò)石藤各20克、黨參、生地、北沙參各15克，丹皮、紫草各12克。水煎服，每日1劑。本方適用于皮肌炎，陰虛血熱癥。

　　3、加味益氣涼血湯

　　取地骨皮30克、龜板、鱉甲各15克，生地、黃芪、山藥、黨參各12克、紫草、南沙參、北沙參、麥冬、白術(shù)各9克、丹皮6克。水煎服，每日1劑，每日服3次。本方益氣，養(yǎng)陰，涼血，適用于皮肌炎。

　　4、二參二藤湯

　　用雞血藤、絡(luò)石藤各30克，黃芪20克，黨參、北沙參、生地各15克，丹皮、紫草各12克。水煎服，每日1劑，每日服3次。本方益氣養(yǎng)陰，涼血通絡(luò)，適用于皮肌炎。

無肌病性皮肌炎屬于自身免疫性疾病，又屬于副腫瘤性結(jié)締組織病，既要定期隨訪(最少要隨訪24個月)，又要作全面體檢和實(shí)驗室、影像學(xué)檢查。目的是及早發(fā)現(xiàn)體內(nèi)伴發(fā)的惡性腫瘤。如果僅為治療較容易，如果隨訪24個月演變成DM，則要按DM治療。如果查出體內(nèi)有惡性腫瘤，應(yīng)考慮手術(shù)切除惡性腫瘤?；颊邞?yīng)特別注意避光，防止皮損加重和出現(xiàn)新皮損。常用藥物有：皮質(zhì)激素、抗瘧藥(羥氯喹)、免疫抑制劑等。