硬皮病屬結(jié)締組織病，影響多個器官的纖維組織及小血管。當(dāng)累及食管時，導(dǎo)致食管平滑肌痙攣、缺血，以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。本病的發(fā)病機(jī)制主要有有以下方面：

　　1、免疫學(xué)說

　　本病常合并LE、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病，血清中存在多種自身抗體，雖然這些自身抗體在發(fā)病中的作用尚不清楚，但已發(fā)現(xiàn)與疾病的型別相關(guān)，也可能和遺傳有關(guān)。

　　2、膠原合成異常學(xué)說

　　現(xiàn)在已經(jīng)明確，硬皮病皮膚的繃緊和堅(jiān)硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮膚與其下組織緊貼。

　　3、血管學(xué)說

　　雷諾現(xiàn)象常為PSS早期表現(xiàn)，PSS中可見到的毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)生部位通常是雷諾現(xiàn)象的好發(fā)部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95％的患者具有雷諾現(xiàn)象，其中75％以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，這些病人往往具有內(nèi)臟損害，且硬皮病的預(yù)后和最終結(jié)局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴(yán)重性。

　　硬皮病食管會引起的疾病主要有胃腸道平滑肌的損壞。心肌形成纖維組織，這可能導(dǎo)致永久性損害和/或功能退化。腎臟損壞和/或腎功能障礙，嚴(yán)重的可能因腎功能損傷肌酐(CRE)、尿素氮(BUN)增高導(dǎo)致腎功能衰竭、尿毒癥，必要的時候需要進(jìn)行透析治療。硬皮病食管臨床可并發(fā)食管炎和食管狹窄，造成吞咽困難，甚至因?yàn)檫M(jìn)食障礙造成營養(yǎng)不良、消瘦、惡病質(zhì)等。

　　硬皮病食管受累臨床表現(xiàn)有吞咽困難、燒心，多伴有嘔吐、胸骨后或上腹部飽脹感。由于食管下括約肌閉合不能以及食管清除能力減退，像賁門失弛緩癥一樣，硬皮病產(chǎn)生緩慢的進(jìn)行性液體和固體食物咽下困難。由于嚴(yán)重的胃食管反流，燒心癥狀十分顯著。硬皮病合并典型食管受累患者，胸片上可見到充滿空氣的食管影像、食管松弛、下段括約肌不能閉合。鋇餐檢查進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動喪失，可見弛緩的食管及食管下括約肌開放，甚至完全缺少原發(fā)蠕動，并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)。食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常，進(jìn)展期受累可見食管收縮長度降低。食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人將此定義為“硬皮病食管”。

　　硬皮病食管的臨床首先要確診硬皮病，食管出現(xiàn)排空延緩、咽下困難或反流癥狀，且食管測壓呈現(xiàn)三低現(xiàn)象。24h食管pH監(jiān)測，證實(shí)有病理性反流，內(nèi)鏡檢證有食管炎，并除外其他食管病。

　　硬皮病食管是一種自身免疫病，其預(yù)防措施主要分為三級，具體如下：

　　一、一級預(yù)防

　　現(xiàn)在多數(shù)人認(rèn)為本病很可能是有遺傳因素，再加持久的慢性感染而造成的一種自身免疫病。部分病例常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、舍格倫綜合征等相重疊，因而有上述危險因素更應(yīng)注意預(yù)防。

　　1、去除感染病灶，注意衛(wèi)生，加強(qiáng)身體鍛煉，提高自身免疫功能。

　　2、生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，心情舒暢，避免強(qiáng)烈精神刺激。

　　3、加強(qiáng)營養(yǎng)，禁食生冷，注意溫補(bǔ)。

　　二、二級預(yù)防

　　1、早期診斷：可根據(jù)典型的皮膚硬化及系統(tǒng)性損害作出診斷。

　　2、早期治療：可用糖皮質(zhì)激素或其混懸液等作皮損內(nèi)注射。堅(jiān)持體療和物理治療，如音頻、蠟療等，以改善肢體攣縮，增加肢體功能，或長期口服維生素E。

　　三、三級預(yù)防

　　1、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病進(jìn)展緩慢，有些有自行緩解傾向，不要輕易停止或放棄治療。

　　2、注意鍛煉身體，合理的生活規(guī)律，避免情緒刺激及變化。

　　3、目前無特效藥物治療本病，在整個病程中，應(yīng)積極配合中醫(yī)藥療法，對該病的控制很重要。

　　4、有雷諾現(xiàn)象患者，應(yīng)注意保溫，避免冷刺激。

　　5、禁止吸煙。

　　硬皮病食管的臨床檢查手段主要包括實(shí)驗(yàn)室檢查和其它輔助檢查，具體如下：

　　一、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　食管測壓檢查，食管體和食管下括約肌均顯示異常，進(jìn)展期受累可見食管收縮長度降低。食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。

　　二、其它輔助檢查

　　1、硬皮病合并典型食管受累患者，胸片上可見到充滿空氣的食管影像，食管松弛，下段括約肌不能閉合。

　　2、鋇餐檢查進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動喪失，可見弛緩的食管及食管下括約肌開放，甚至完全缺少原發(fā)蠕動，并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)。

　　3、放射性核素轉(zhuǎn)移試驗(yàn)，檢測食管運(yùn)動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關(guān)性。

　　食管是硬皮病食管常見的受累部位，患者進(jìn)食時要細(xì)嚼慢咽，應(yīng)少食多餐。增加營養(yǎng)，進(jìn)高蛋白、高能量飲食，以細(xì)軟易消化的食物為宜。進(jìn)食后不要立即平臥，以免食物返流。忌用冷飲、冷食，避免辛辣過燙的食物。

　　硬皮病食管的西醫(yī)治療方法主要包括治原發(fā)病、抗食管反流的治療和促動力藥的應(yīng)用。原發(fā)病的治療應(yīng)用皮質(zhì)激素及抗纖維化治療，抑制膠原與前膠原的形成，并增加其膠原的降解。在治療原發(fā)病的同時，可改善吞咽困難。

　　硬皮病的自然病程差異很大，首次確診后的10年生存率為65％。一般為慢性進(jìn)行性，但可自行緩解，病程中緩解與病情加重常交替進(jìn)行。男性比女性臨床過程快，且男性患者預(yù)后往往較差，有腎、心和肺受累者預(yù)后差。本病部分患者死于腎功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、營養(yǎng)障礙、腸壞死等。妊娠期病情可緩解呈靜止?fàn)顟B(tài)，產(chǎn)后病情又再度進(jìn)展。