下丘腦-垂體-腎上腺軸上任何部位的缺陷或病變，都可能導(dǎo)致小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全。小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全的癥狀出現(xiàn)根據(jù)年齡、病因而有所不同。臨床可分為嬰兒時期的失鹽表現(xiàn)、慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全、急性腎上腺危象三種。

小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全除了其臨床表現(xiàn)外，還可引起其他疾病。本病急性時可發(fā)生脫水、低血糖、循環(huán)衰竭等。慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全可導(dǎo)致消瘦、低血壓。

小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全的癥狀出現(xiàn)根據(jù)年齡、病因而有所不同。臨床可分為嬰兒時期的失鹽表現(xiàn)、慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全、急性腎上腺危象三種。

　　1、嬰兒時期失鹽表現(xiàn)

　　嬰兒時期多發(fā)生于腎上腺不發(fā)育、類固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多癥時。失鹽癥狀可出現(xiàn)在出生后不久?；純河袊I吐、惡心、喂養(yǎng)困難、體重不增、嗜睡、脫水、體溫低、低血糖、循環(huán)衰竭等癥狀。如果診斷治療不及時可迅速死亡。

　　2、慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全(艾迪生病)

　　慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全起病緩慢?；純涸缙诎Y狀為逐漸感覺疲乏無力、長期食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、消瘦、低血壓等。腹痛癥狀類似急腹癥?；純憾嘞彩雏}及飲水。如果食入鹽量不足及治療不及時可引起腎上腺危象，發(fā)生發(fā)紺、皮膚發(fā)冷、脈搏微弱而快、血壓下降、呼吸快費(fèi)力。皮膚色素沉著常出現(xiàn)于面部、手掌紋和指紋、會陰部、乳頭、臍部及關(guān)節(jié)等部位。

　　3、腎上腺危象

　　急性感染時腎上腺危象發(fā)生，特別是腦膜炎球菌所致敗血癥時，患兒很快出現(xiàn)嚴(yán)重休克，并有急性紫癜。開始為皮膚出血點(diǎn)，很快擴(kuò)大融合成大片瘀斑?；純貉獕合陆怠⒚}搏增速、呼吸困難、皮膚青紫發(fā)涼。

腎上腺皮質(zhì)功能不全的病因較為復(fù)雜多樣，首先應(yīng)預(yù)防醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能不全癥的發(fā)生。長期大量使用外源性皮質(zhì)激素，可導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)萎縮和功能減退。當(dāng)長期用藥后突然停藥或停藥后遇到應(yīng)激情況(如感染、吐瀉、脫水、寒冷刺激、饑餓、外傷、手術(shù)、過勞等)時，則因體內(nèi)皮質(zhì)激素分泌不足發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能不全癥，甚至發(fā)生危象等停藥反應(yīng)。預(yù)防措施是逐步撤藥，必要時可給予一定量的促腎上腺皮質(zhì)激素。

　　腎上腺皮質(zhì)結(jié)核、組織胞漿菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉樣變性及轉(zhuǎn)移癌等可腎上腺皮質(zhì)功能不全，預(yù)防時應(yīng)積極預(yù)防感染的發(fā)生，包括做好各種預(yù)防接種工作。新生兒期可因難產(chǎn)或窒息引起腎上腺出血，導(dǎo)致本癥，所以應(yīng)做好圍生期醫(yī)學(xué)工作，減少難產(chǎn)或窒息，做好新生兒的搶救工作。先天性垂體發(fā)育不全或不發(fā)育、原發(fā)腎上腺發(fā)育不全或不發(fā)育、家族性糖皮質(zhì)激素缺乏、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等，為X連鎖遺傳和常染色體遺傳，均可導(dǎo)致本病的發(fā)生，預(yù)防應(yīng)做好遺傳學(xué)預(yù)防工作，進(jìn)行產(chǎn)前診斷。

小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全在診斷時，除依靠其臨床表現(xiàn)外，還需借助化學(xué)檢查。主要的檢查方法有以下幾種：

　　1、血液檢查

　　血鈉、氯濃度減低，血鉀升高。血漿腎素增高。周圍血象嗜酸細(xì)胞增加。血中ACTH濃度升高為原發(fā)性皮質(zhì)醇缺乏；減低為繼發(fā)于垂體或下丘腦的皮質(zhì)功能減低。

　　2、尿液檢查

　　尿排鈉、氯增加，排鉀減少。

　　3、心電圖

　　心電圖可見T波高尖聳立、S-T段下降、P-R間期延長、心律失常等。

　　4、腦電圖

　　腦電圖正常或低電壓，快頻波減少。

小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全飲食應(yīng)清淡富于營養(yǎng)，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，以免造成病情反復(fù)的情況。多吃新鮮的蔬菜和水果，多吃提高免疫力的食物，以提高機(jī)體抗病能力。

小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全嚴(yán)重影響患兒的日常生活，所以應(yīng)積極治療。主要的治療方法有以下幾種：

　　一、急性失鹽表現(xiàn)及腎上腺危象的治療

　　1、糾正水及電解質(zhì)紊亂：應(yīng)立即輸入5％葡萄糖鹽水，以20ml/kg計(jì)量，于0.5～1h內(nèi)快速靜滴，使血壓上升，循環(huán)改善。輸液總量為80～120ml/kg·d。48小時后一般可停靜滴。輸液期間應(yīng)防止液量過多，避免引起肺水腫或心力衰竭。

　　2、氫化可的松的應(yīng)用：在糾正血容量的同時，輸入液體中加入半琥珀酸氫化可的松25～75mg，小嬰兒25mg，兒童75mg，每6小時1次，在24h內(nèi)共給4次。

　　3、控制感染：若合并感染時，在治療的同時選用強(qiáng)有力的廣譜抗生素。

　　二、慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全的治療

　　1、激素替代治療：慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全確診后終身需用皮質(zhì)激素，以氫化可的松為首選藥物。

　　2、應(yīng)激情況下的治療：感染、手術(shù)、創(chuàng)傷的時候，皮質(zhì)功能不全，必須加添氫化可的松。如增加藥量不及時，可發(fā)生腎上腺危象。皮質(zhì)功能不全如系腎上腺皮質(zhì)對ACTH不起反應(yīng)，可能有低血糖發(fā)作，必須給糖液。如嬰兒期腎臟對皮質(zhì)激素不起反應(yīng)，則失鹽癥狀用皮質(zhì)激素不能糾正，必須大量補(bǔ)充食鹽，病兒可在15～20個月癥狀自行緩解。