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無虹膜

  無虹膜癥是一種遺傳性的疾病,造成呈現兩眼震顫及無瞳孔狀態(tài),發(fā)生比率約十萬分之一。無虹膜癥患者的父母親照顧病患要像正常小孩一般給予視覺的刺激,如顏色鮮艷的玩具,避免陽光對眼睛的直接照射,每半年做一次眼科及泌尿系統(tǒng)的檢查,提早發(fā)現白內障或青光眼,并加以治療。在五歲之前,每半年做一次腎臟的掃描,避免惡性腫瘤的發(fā)生。白天外出時可以配戴隔絕紫外線的太陽眼鏡,或是印有虹膜的隱形眼鏡,來防止紫外線對于眼睛的傷害。

目錄
1.無虹膜的發(fā)病原因有哪些 2.無虹膜容易導致什么并發(fā)癥 3.無虹膜有哪些典型癥狀 4.無虹膜應該如何預防 5.無虹膜需要做哪些化驗檢查 6.無虹膜病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療無虹膜的常規(guī)方法

1無虹膜的發(fā)病原因有哪些

無虹膜癥是一種遺傳性的疾病,呈現兩眼震顫及無瞳孔狀態(tài),發(fā)生比率約十萬分之一。多與早期胚眼的發(fā)育過程中胚裂閉合不全有關。

2無虹膜容易導致什么并發(fā)癥

無虹膜通常會合并其他系統(tǒng)的病變導致全身性的異常。

  1、智力低下。

  2、泌尿生殖器發(fā)育異常。

  3、Wilms瘤。

  4、黃斑發(fā)育不良。

  5、白內障。

  6、屈光不正常。


3無虹膜有哪些典型癥狀

無虹膜是一種少見的眼部先天畸形,幾乎都是雙眼受累??芍苯涌吹骄铙w赤道部邊緣、懸韌帶及睫狀突。可有畏光,及各種眼部異常引起的視力低下,較多患者因進行性角膜、晶狀體混濁或青光眼而失明。此病亦會合并其他系統(tǒng)的病變,如泌尿生殖系統(tǒng),頭面部,外耳結構異常等。

4無虹膜應該如何預防

無虹膜嚴重影響患者的日常生活,所以應積極預防。無虹膜的主要預防手段是提高產前診斷技術,預防遺傳患兒的出生,提高優(yōu)生率。

5無虹膜需要做哪些化驗檢查

無虹膜的檢查分為臨床檢查和家族遺傳史調查兩方面。

  1、遺傳學檢查。可檢測無虹膜癥患者屬何種遺傳類型。

  2、家族史調查。了解家族成員中任何眼部的異常和(或)低視力,牙異常,臍突出,泌尿生殖系統(tǒng)異常,包括智力遲滯等。

  3、全面檢查。包括牙列、臍、泌尿生殖系統(tǒng)(包括MRI檢查)及中樞神經系統(tǒng)(包括MRI檢查)。

  4、眼部檢查,并查其父母及其他近親。眼部檢查必須包括眼前節(jié)和眼后節(jié)的熒光血管造影,以檢出虹膜和黃斑外觀正常、但有虹膜睫狀區(qū)異常和中央凹無血管區(qū)異常的病變。

所以無虹膜癥的患者于診斷時,一定要檢查身體其他系統(tǒng)有無異常。


6無虹膜病人的飲食宜忌

無虹膜患者一定要保持良好的飲食習慣,避免吸煙喝酒等。

  喝水,每天至少喝一升半水;其次,要多吃糧食、綠色蔬菜和生菜、胡蘿卜與西紅柿,多吃水果也很好,特別要吃柑桔類水果、葡萄、檸檬、香蕉、杏子。還要定期地吃些含鈣食物。

  要避免喝酒、抽煙、吃動物脂肪和糖。菜單里應有大蒜和洋蔥。此外,要少吃油膩的東西,不要喝茶、咖啡、酒,并需完全戒煙。


7西醫(yī)治療無虹膜的常規(guī)方法

無虹膜患者無特殊治療方案。在任何年齡均可戴虹膜接觸鏡,也可以戴有色眼鏡。但這種眼鏡對視力并無增進。在幼小嬰兒所有的擺動式的眼球震顫,早期戴用帶色的接觸鏡可使眼球震顫減輕。有晶狀體異常者,予以矯正屈光不正。避免陽光對眼睛的直接照射,每半年做一次眼科及泌尿系統(tǒng)的檢查,提早發(fā)現白內障或青光眼,并加以治療,在五歲之前,每半年做一次腎臟的掃描,避免惡性腫瘤的發(fā)生。

  至于無虹膜癥并發(fā)青光眼的治療,藥物治療比較安全,但只能維持較短的時間。毛果蕓香堿可使睫狀肌收縮使房水排出增加,但可使視力下降。局部也可應用擬交感神經藥、β受體阻滯藥及碳酸酐酶抑制藥,必要時應考慮手術治療。


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