1、發(fā)病原因

　　病因不清。推測(cè)與自身免疫和對(duì)不明抗原的過敏反應(yīng)有關(guān)。一般認(rèn)為是由吸入性抗原物質(zhì)導(dǎo)致的免疫損傷。

　　2、發(fā)病機(jī)制

　　本病雖然為多臟器受累，但多數(shù)最初為上呼吸道受累，如鼻炎和鼻竇炎，繼而出現(xiàn)腎小球腎炎等。這提示致病因子首先進(jìn)入呼吸道，誘發(fā)炎癥反應(yīng)，逐漸擴(kuò)大到其他組織出現(xiàn)血管炎。由于本病的病理為血管炎和非感染性肉芽腫，對(duì)免疫抑制劑有效，患者有高丙種球蛋白血癥及循環(huán)免疫復(fù)合物，毛細(xì)血管壁有免疫球蛋白沉積，因此推測(cè)為自身免疫性疾病。目前已證實(shí)活動(dòng)期患者存在抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)，其中細(xì)胞質(zhì)染色型ANCA(cytoplasmicANCA，c-ANCA)，即抗蛋白酶3(PR3)抗體對(duì)本病有高度特異性(90％～97％)，與病情活動(dòng)有關(guān)。疾病緩解后c-ANCA滴度下降或消失，復(fù)發(fā)時(shí)可再次出現(xiàn)。

　　主要病理改變的特征是受累器官發(fā)生壞死性肉芽腫，包括鼻腔和鼻竇黏膜、下呼吸道和皮膚。肺部可出現(xiàn)肺部浸潤(rùn)和肺出血。出現(xiàn)多種類型的血管炎，如節(jié)段性壞死性血管炎或肺毛細(xì)血管炎。病變侵犯小動(dòng)脈、小靜脈、毛細(xì)血管及其周圍組織。腎臟病理改變?yōu)榫衷钤鲋承阅I小球腎炎、壞死性新月體形成腎小球腎炎。

肋間肌疼痛嚴(yán)重哮喘，伴有嗜酸粒細(xì)胞增多癥、鶒一過性肺浸潤(rùn)。患者可有胃、十二指腸潰瘍，肉芽腫形成，出現(xiàn)不定位的腹痛、嘔血和血便?？捎懈?、脾腫大，伴有肝功能異常?；杳?、偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦神經(jīng)麻痹、腦脊髓膜炎、運(yùn)動(dòng)失調(diào)和腦干病變等。

1、呼吸道癥狀

　　以鼻癥狀最常見。90％病人有持續(xù)性慢性鼻炎或副鼻竇炎，有鼻塞、鼻竇疼痛、流膿涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，發(fā)生潰瘍。炎癥蔓延嚴(yán)重者出現(xiàn)喉及氣管阻塞，鼻及鼻咽部炎癥，可引起耳咽管阻塞，發(fā)生中耳炎，聽力障礙。向下呼吸道蔓延時(shí)，肺部受累出現(xiàn)咳嗽、咯血等。

　　2、肺部受累

　　70％~80％患者出現(xiàn)肺部病變，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、氣胸，并發(fā)大量胸腔積液以及肺不張者。約34％患者出現(xiàn)遷移性或多發(fā)性肺病變，X線檢查可見中下肺野結(jié)節(jié)和浸潤(rùn)，有的呈空洞，有的直徑大小可從幾厘米到細(xì)小結(jié)節(jié)，數(shù)目可從1～2個(gè)到多發(fā)性。20％可見胸腔滲液，肺功檢查示肺活量和彌散功能下降。

　　3、皮膚表現(xiàn)

　　半數(shù)病人有皮膚表現(xiàn)，多見于下肢，但上肢、軀干及面部亦可累及。皮膚病損有炎癥和壞死性結(jié)節(jié)，暴發(fā)型紫癜及壞疽，紫癜病損和結(jié)節(jié)亦可進(jìn)展為潰瘍，其形成多繼發(fā)于皮膚血管的壞死性血管炎，偶見指端雷諾現(xiàn)象。

　　4、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

　　25％~50％患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)多神經(jīng)炎，運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經(jīng)組織造成上瞼下垂，眼肌麻痹：累及垂體后葉引起尿崩癥等。少數(shù)為癲痛發(fā)作或精神異常。

本病發(fā)生可能與藥物過敏、微小病毒感染等有關(guān)，應(yīng)積極預(yù)防，尤其是呼吸系統(tǒng)疾病的防治。遺傳因素中可能與多個(gè)HLA抗原有關(guān)；感染因素中金黃色葡萄球菌過敏可能較為重要；多數(shù)學(xué)者認(rèn)為免疫介導(dǎo)的損傷機(jī)制可能是發(fā)病的最重要部分，WG的組織損傷是在一定的環(huán)境和遺傳背景下，機(jī)體產(chǎn)生的異常免疫反應(yīng)。

1、可有貧血、白細(xì)胞和血小板增多。血沉加快。C反應(yīng)蛋白增高。尿常規(guī)檢查可見蛋白尿、血尿和紅細(xì)胞管型。有腎功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化學(xué)檢查、尿中紅細(xì)胞和管形的沉降試驗(yàn)可用于診斷和隨訪腎小球腎炎患者。

　　2、X線檢查可見兩肺多發(fā)性病變，中下肺野結(jié)節(jié)和非特異性間質(zhì)浸潤(rùn)，有的呈空洞，孤立性腫塊等，有的直徑大小可從幾厘米到細(xì)小結(jié)節(jié)，數(shù)目可從1～2個(gè)到多發(fā)性。類似肺炎、結(jié)核、肺癌等，可見胸腔滲液，支氣管體層顯相示氣管或支氣管狹窄。上呼吸道X線顯示鼻竇粘膜增厚，鼻及鼻竇骨質(zhì)破壞。

適合補(bǔ)脾補(bǔ)肺補(bǔ)腎的食物，如海參：可補(bǔ)腎益精、滋陰壯陽。富含碘、鋅等微量元素。能參與調(diào)節(jié)代謝，降低血脂。所含的粘蛋白質(zhì)及其它多糖成分有降脂抗凝、促進(jìn)造血功能、延緩衰老、滋養(yǎng)肌膚、修補(bǔ)組織等作用。

1、治療

　　可用腎上腺皮質(zhì)激素口服，劑量為1mg/(kg·d)，待病情得到控制，可逐漸減量維持。須聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺。嚴(yán)重病例，需用甲潑尼龍沖擊后，改為潑尼松1mg/(kg·d)口服，4周后再改為隔天服。口服潑尼松的同時(shí)加用環(huán)磷酰胺劑量為2mg/(kg·d)。如此治療，待緩解1年后如無復(fù)發(fā)，可逐漸將環(huán)磷酰胺減量，如每2個(gè)月減25mg。環(huán)磷酰胺的療程為28個(gè)月。由于長(zhǎng)期用環(huán)磷酰胺副作用較大，也可應(yīng)用甲氨蝶呤作為維持治療。

　　2、預(yù)后

　　本病預(yù)后嚴(yán)重。僅有上呼吸道癥狀者可以長(zhǎng)期存活，但常遺留破壞性創(chuàng)痕。如能早期診斷、及早治療，早期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素加免疫抑制劑聯(lián)合治療，可以阻止病程的進(jìn)展，5年存活率達(dá)95％。