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吞噬功能缺陷病

  吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽腫病(CGD)和Chédiak-Higashi綜合征。吞噬功能是抗體防御感染的第一道防線。吞噬細(xì)胞在清除入侵病原體中起十分重要的作用。吞噬功能缺陷將導(dǎo)致機(jī)體對(duì)病原微生物的易感性增高,常發(fā)生各種化膿菌感染及條件致病菌的感染。原發(fā)性吞噬功能缺陷系指先天性或遺傳性的內(nèi)源性吞噬功能不全、膿菌感染及條件致病菌的感染。

目錄
1.吞噬功能缺陷病的發(fā)病原因有哪些 2.吞噬功能缺陷病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.吞噬功能缺陷病有哪些典型癥狀 4.吞噬功能缺陷病應(yīng)該如何預(yù)防 5.吞噬功能缺陷病需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.吞噬功能缺陷病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療吞噬功能缺陷病的常規(guī)方法

1吞噬功能缺陷病的發(fā)病原因有哪些

  吞噬功能缺陷病是怎么引起的?簡述如下:

  吞噬細(xì)胞功能不足的病因多為遺傳性的,如慢性肉芽腫病(CGD)主要是伴性染色體遺傳性疾病,但也可以常染色體隱性方式遺傳。在檢測(cè)患兒白細(xì)胞時(shí),可證明吞噬細(xì)菌的白細(xì)胞耗氧量不增加,不形成過氧化物或過氧化氫,細(xì)菌不被殺死;同時(shí)白細(xì)胞還缺乏過氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,不能殺傷過氧化氫酶陽性的細(xì)菌。缺乏丙酮酸鹽激酶,則喪失殺傷葡萄球菌的能力。慢性肉芽腫病為X連鎖隱性遺傳,少數(shù)為常染色體隱性遺傳,Chédiak-Higashi綜合征為常染色體隱性基因的遺傳病,其病因還不很清楚。

2吞噬功能缺陷病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

  吞噬功能缺陷病引發(fā)什么疾?。亢喪鋈缦拢?/p>

  1、慢性肉芽腫病可并發(fā)肝脾腫大、深部膿腫和肺炎,其他還有鼻炎、結(jié)膜炎、皮炎、肝膿腫等。

  2、Chédiak-Higashi綜合征可并發(fā)白化病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病和出血。

3吞噬功能缺陷病有哪些典型癥狀

  吞噬功能缺陷病有哪些癥狀?簡述如下:

  1、慢性肉芽腫?。–GD)

  大多在幼年發(fā)病,常有顯著的淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。致病菌多為過氧化物酶陰性,如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、沙雷菌、大腸埃希桿菌和假單胞菌等。其他癥狀有鼻炎、結(jié)膜炎、皮炎、肝膿腫等,病人一般發(fā)育延遲。

  2、Chédiak-Higashi綜合征

  本病為一罕見的累及多臟器的常染色體隱性基因的遺傳病。臨床上表現(xiàn)為反復(fù)性化膿菌感染,部分眼和皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常,臟器有非惡性的淋巴細(xì)胞浸潤,很多組織細(xì)胞內(nèi)的溶酶體異常,導(dǎo)致感染、白化病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病和出血(血小板減少)。

4吞噬功能缺陷病應(yīng)該如何預(yù)防

  吞噬功能缺陷病如何預(yù)防?簡述如下:

  1、婚前應(yīng)作免疫學(xué)檢查

  要進(jìn)行免疫細(xì)胞、血清免疫因子及有關(guān)的細(xì)胞因子檢測(cè),以及體外、體內(nèi)免疫功能檢驗(yàn)。同時(shí),要作遺傳查詢,包括男女雙方的個(gè)人既往史、家族史、畸形體等。對(duì)有腭裂、唇裂者可進(jìn)一步檢查胸腺和胸腺功能。皮膚白化者要檢查其與Wiskott-Aldrich綜合征的關(guān)系。

  2、預(yù)防致畸性的嬰兒免疫缺陷

  為避免胎兒致畸引起的免疫缺陷,要避免母親在孕期受風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒等感染,防止服用致畸傾向的藥物,防止有害射線,如γ射線、X射線輻射等。產(chǎn)前檢查中,要注意胎兒有無畸形,畸形兒應(yīng)中斷妊娠。

  3、預(yù)防繼發(fā)性免疫缺陷

  加強(qiáng)體育鍛煉,保持身心健康,防止過度疲勞和營養(yǎng)不良。積極治療可能導(dǎo)致免疫缺陷的傳染性疾病,正確使用治療藥物、免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑,必要時(shí)補(bǔ)充缺失的免疫因子,保證免疫功能正常。

5吞噬功能缺陷病需要做哪些化驗(yàn)檢查

  吞噬功能缺陷病應(yīng)該做哪些檢查?簡述如下:

  一、實(shí)驗(yàn)室檢查

  1、慢性肉芽腫病白細(xì)胞計(jì)數(shù)因感染而可能增高,但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能產(chǎn)生過氧化氫、超氧化物和其他活性氧,其他粒細(xì)胞蛋白可能也缺乏粒細(xì)胞四唑氮藍(lán)(NBT)還原試驗(yàn),并殺菌試驗(yàn)異常。

  2、Chédiak-Higashi綜合征患者中性粒細(xì)胞減少,趨化和殺菌力減弱,NK細(xì)胞活性降低,但殺傷T細(xì)胞活性正常。

  二、其他輔助檢查

  Chédiak-Higashi綜合征在光學(xué)顯微鏡下可見中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)和血小板內(nèi)有較大的顆粒,此系異常的溶酶體融合而成。

6吞噬功能缺陷病病人的飲食宜忌

  吞噬功能缺陷病患者的飲食保健應(yīng)以清淡為主,合理搭配膳食;合理安排作息,早睡早起;適時(shí)進(jìn)行體育鍛煉;不吃過于油膩、過咸、寒涼的食物;禁煙酒。

7西醫(yī)治療吞噬功能缺陷病的常規(guī)方法

  吞噬功能缺陷病的治療方法有哪些?簡述如下:

  一、治療

  1、慢性肉芽腫病

  慢性肉芽腫病應(yīng)根據(jù)不同的致病菌給予積極的抗菌治療。重組IFN-γ可促進(jìn)細(xì)胞色素的轉(zhuǎn)錄,使細(xì)胞內(nèi)超氧陰離子水平增加,初步結(jié)果有效。嚴(yán)重病例可予骨髓移植。

  2、Chédiak-Higashi綜合征

  Chédiak-Higashi綜合征以抗生素治療感染為主,其他無特殊療法。

  二、預(yù)后

  1、慢性肉芽腫病的預(yù)后取決于是否及時(shí)診斷和治療,一般預(yù)后差,很少能存活至20歲以上。

  2、Chédiak-Higashi綜合征預(yù)后不良,多數(shù)在兒童期死亡,并發(fā)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤的頻率增高。

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