1、發(fā)病原因

　　特發(fā)性室速通常不引起血流動(dòng)力學(xué)改變或心臟性猝死。本病病因不明。曾對(duì)IVT患者進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢，發(fā)現(xiàn)部分患兒有輕微的心肌炎或心肌病改變，認(rèn)為是亞臨床型心肌炎。部分IVT患者的VT發(fā)作由于精神因素或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，可能因交感-副交感神經(jīng)系統(tǒng)平衡失調(diào)引起。有的報(bào)告IVT呈家族性發(fā)病，可能與遺傳有關(guān)。電生理研究其發(fā)病機(jī)制可能為浦肯野纖維網(wǎng)微折返或觸發(fā)活動(dòng)。特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速的分類(lèi)方法有多種，最為常用的是根據(jù)室速的起源部位進(jìn)行分類(lèi)。特發(fā)性室速經(jīng)典的起源部位為右室流出道和左室間隔部，分別稱(chēng)之為特發(fā)性右室流出道(RVOT)室速和特發(fā)性左室心動(dòng)過(guò)速(ILVT)。少數(shù)特發(fā)性室速起源于心室的其他部位。也有學(xué)者根據(jù)室速對(duì)藥物或運(yùn)動(dòng)的反應(yīng)，將其分為維拉帕米敏感性室速，腺苷敏感性室速，兒茶酚胺依賴(lài)性室速和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)室速。

　　2、發(fā)病機(jī)制

　　發(fā)生機(jī)制與電生理特點(diǎn)：根據(jù)心內(nèi)電生理研究及其對(duì)維拉帕米的治療反應(yīng)，推測(cè)可能的發(fā)生機(jī)制為折返激動(dòng)和觸發(fā)激動(dòng)。電生理機(jī)制和特點(diǎn)：本型室速通常不能被程序刺激誘發(fā)，可由靜脈滴注異丙腎上腺素或心房、心室短陣快速起搏刺激誘發(fā)。β受體阻滯藥或鈣離子拮抗藥治療有效的特性，提示本型室速可能與由延遲后除極引發(fā)的觸發(fā)激動(dòng)有關(guān)。

可并發(fā)心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心源性休克等。心源性休克是指由于心臟功能極度減退，導(dǎo)致心輸出量顯著減少并引起嚴(yán)重的急性周?chē)厝λソ叩囊环N綜合征。其病因以急性心肌梗塞最多見(jiàn)，嚴(yán)重心肌炎、心肌病、心包填塞、嚴(yán)重心律失?；蚵孕牧λソ呓K末期等均可導(dǎo)致本癥。

特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速可發(fā)生在各年齡組兒童和青少年，報(bào)道最小年齡為1歲，上呼吸道感染，運(yùn)動(dòng)或精神緊張抑郁等精神因素常為誘發(fā)因素，無(wú)明顯誘因時(shí)亦可發(fā)生，發(fā)作可表現(xiàn)為突發(fā)突止，有輕度的心悸，心前區(qū)不適等癥狀，不伴暈厥，休克等；亦可表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)作，依據(jù)時(shí)間長(zhǎng)短不一可出現(xiàn)心悸，胸悶，頭暈，甚至?xí)炟剩菘思靶墓δ芩ソ?，但總的而言耐受性較好，特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速患者不伴器質(zhì)性心臟病，其發(fā)病原因不明，Janet等對(duì)18例特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速患者行心肌活檢，其中16例心肌組織存在異常，故提出該病為亞臨床型心肌病。

　　1、臨床表現(xiàn)和心電圖特點(diǎn)

　　心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)血流動(dòng)力學(xué)改變不明顯，患兒多無(wú)明顯癥狀，較少發(fā)生暈厥，心動(dòng)過(guò)速心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB)圖形，電軸左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。

　　2、觸發(fā)激動(dòng)

　　自期前刺激至誘發(fā)的室速的第1個(gè)搏動(dòng)的間期)呈正比關(guān)系，支持觸發(fā)活動(dòng)可能為這種心律失常的發(fā)生機(jī)制，Bhandari等報(bào)道1例特發(fā)性左室心動(dòng)過(guò)速患者，于室速發(fā)作時(shí)記錄的左室心內(nèi)膜單相動(dòng)作電位，4相上出現(xiàn)高振幅的延遲后除極(DAD)，是觸發(fā)激動(dòng)的直接證據(jù)，特發(fā)性左室心動(dòng)過(guò)速患者對(duì)維拉帕米敏感，靜脈注射維拉帕米，室速逐漸減慢而后終止，程序刺激不能使之誘發(fā)，提示特發(fā)性左室心動(dòng)過(guò)速的兩個(gè)可能的發(fā)生機(jī)制：即折返激動(dòng)或觸發(fā)激動(dòng)，兩者均依賴(lài)于細(xì)胞膜慢通道的活動(dòng)，折返激動(dòng)的折返環(huán)路中包含慢通道組織，觸發(fā)激動(dòng)由延遲后除極(DAD)造成。

本病病因未明，應(yīng)積極預(yù)防誘發(fā)因素，如精神因素或運(yùn)動(dòng)可誘發(fā)。應(yīng)促進(jìn)患兒身、心健康發(fā)育，避免劇烈運(yùn)動(dòng)等。由于室上速是陣發(fā)性發(fā)作，除非發(fā)作十分頻繁，不建議長(zhǎng)期服藥。一般在室上速發(fā)作后服藥1-2周，然后試停藥。停藥后如室上速?gòu)?fù)發(fā)就再服藥，小兒病癥積極預(yù)防。

1、一般心臟檢查，包括體格檢查，X線(xiàn)胸片，常規(guī)心電圖，二維超聲心動(dòng)圖及磁共振檢查，均無(wú)異常。

　　2、做心肌酶測(cè)定、血電解值、pH值和免疫功能等檢查。室速發(fā)作均為單形性。根據(jù)IVT發(fā)作誘因、心電圖表現(xiàn)和對(duì)藥物治療的反應(yīng)，可將其分為左室、右室和兒茶酚胺敏感性IVT。

　　3、左室IVT：QRS波呈右束支阻滯型，伴電軸左偏，多數(shù)異位沖動(dòng)起源于左后分支的浦肯野纖維網(wǎng)內(nèi)，此型多見(jiàn)。少數(shù)起源于左前分支的浦肯野纖維網(wǎng)內(nèi)，QRS波呈右束支阻滯，伴電軸右偏。維拉帕米(異搏定)能有效控制IVT發(fā)作并預(yù)防復(fù)發(fā)，而利多卡因、普萘洛爾(心得安)等藥物無(wú)效。

發(fā)病后3天內(nèi)，必須絕對(duì)臥床休息，一切活動(dòng)(包括進(jìn)食)皆需專(zhuān)人護(hù)理。起病后1～3天，以流質(zhì)飲食為主，可予少量菜水、去油的肉湯、米湯、稀粥、果汁、藕粉等。凡脹氣、刺激的溶液不宜吃，如豆?jié){、牛奶、濃茶等。避免過(guò)熱過(guò)冷，以免引起心律失常。食物中的鈉、鉀、鎂，必須加以注意。一般應(yīng)低鹽飲食，尤其是合并有心力衰竭的患者。

一、治療

　　依據(jù)IVT的類(lèi)型選擇不同的藥物治療。僅有短陣發(fā)作，患者無(wú)癥狀，不需用藥，可定期隨訪(fǎng)，進(jìn)行心臟超聲及動(dòng)態(tài)心電圖檢查。

　　1、左室IVT

　　用維拉帕米(異搏定)治療有終止發(fā)作和預(yù)防復(fù)發(fā)的良好效果。普羅帕酮(心律平)也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常藥多無(wú)效。

　　2、右室IVT

　　抗心律失常藥物治療尚無(wú)統(tǒng)一方案，可選用維拉帕米(異搏定)、普羅帕酮(心律平)或普萘洛爾(心得安)等，藥物作用的個(gè)性差異較大。對(duì)藥物治療無(wú)效，癥狀明顯的患者可采用導(dǎo)管射頻消融術(shù)。

　　3、兒茶酚胺敏感性IVT

　　采用β阻滯藥效果最好。

　　二、預(yù)后

　　室性心動(dòng)過(guò)速患兒總預(yù)后良好，Pfammatfer報(bào)道94例未有死亡病率，并認(rèn)為嬰兒期首次發(fā)作者，室性心動(dòng)過(guò)速自行消失率明顯高于幼兒期以后首次發(fā)作者(89％∶56％)。同時(shí)發(fā)現(xiàn)右室起源特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速預(yù)后較左室起源者好。對(duì)于反復(fù)發(fā)作的特發(fā)性室速采用射頻消融治療后效果好。但是因病因不明，有學(xué)者認(rèn)為心肌病變呈亞臨床型，故對(duì)該病患者應(yīng)長(zhǎng)期隨診，行心臟X線(xiàn)、ECG、心動(dòng)圖等檢查注意原發(fā)性心肌病可能，并警防猝死。