1、發(fā)病原因

　　病因尚不清楚，是一種免疫紊亂性疾病。

　　2、發(fā)病機(jī)制

　　本病確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚?？沽字贵w對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板功能均有影響。抗磷脂抗體與血管內(nèi)皮細(xì)胞的磷脂結(jié)合后，使內(nèi)皮細(xì)胞功能受損，導(dǎo)致前列環(huán)素(prostacyclin)的合成及釋放減少。前列環(huán)素有重要的抗血小板凝集和較強(qiáng)的擴(kuò)血管作用?？沽字贵w與血小板磷脂結(jié)合可激活血小板，使其釋放血栓素A2(thromboxane，TXA2)。血栓素A2是一種血管收縮劑和凝集前物質(zhì)。當(dāng)APL陽(yáng)性時(shí)，患者的血清中血栓素顯著增高和前列環(huán)素水平降低。由于二者比例失衡，致使血管收縮、血流緩慢，抗血小板凝集功能減弱。

可發(fā)生動(dòng)脈血栓，出現(xiàn)缺血性壞死，如心肌梗死、腸梗死，可導(dǎo)致腎功能衰竭等；神經(jīng)系統(tǒng)損傷可并發(fā)腦缺血、腦血栓、腦出血、精神行為異常、癲癇、舞蹈病和脊髓病變，如截癱等；可導(dǎo)致血小板減少；可發(fā)生自發(fā)性流產(chǎn)和死胎，肢端壞疽，肢體慢性潰瘍，心瓣膜損傷和心內(nèi)膜炎等。

1、血栓形成

　　血栓可以發(fā)生在動(dòng)脈，也可發(fā)生在靜脈，其臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類(lèi)，部位和大小，可以表現(xiàn)為單一血管或多個(gè)血管受累，最常見(jiàn)部位為下肢深靜脈血栓形成，表現(xiàn)為一條腿水腫和疼痛，此外，腦，腎，視網(wǎng)膜的動(dòng)靜脈，矢狀竇和海綿竇均可出現(xiàn)血栓，雖然血栓可發(fā)生于各個(gè)動(dòng)，靜脈及其分支，但對(duì)病人威脅更大的則是動(dòng)脈血栓，動(dòng)脈循環(huán)阻塞后，可出現(xiàn)缺血性壞死，如心肌梗死，腸梗死等，腎小動(dòng)脈及更小血管阻塞后可導(dǎo)致腎功能衰竭，北京兒童醫(yī)院觀(guān)察到2例抗磷脂抗體陽(yáng)性的狼瘡患兒因視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞而造成視力下降，1例狼瘡患者出現(xiàn)鎖骨下靜脈和腋靜脈栓塞而致上肢水腫和疼痛。

　　2、血小板減少

　　血小板減少是抗磷脂綜合征表現(xiàn)之一，有人報(bào)道特發(fā)性血小板減少性紫癜的患者中30％抗磷脂抗體陽(yáng)性，約有50％系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在整個(gè)疾病過(guò)程中，可能發(fā)生血小板減少，可能是抗磷脂抗體與血小板膜磷脂結(jié)合，激活血小板，使其凝集加速，從而導(dǎo)致血小板減少。

　　3、神經(jīng)精神系統(tǒng)損傷

　　神經(jīng)精神癥狀主要表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作(transitischemicattacks)，腦血管意外，包括腦血栓，腦出血，精神行為異常，癲癇，舞蹈病和脊髓病變?nèi)缃匕c等。

　　4、自發(fā)性流產(chǎn)和死胎

　　具有抗磷脂抗體的女性患者常有多次自發(fā)性流產(chǎn)或妊娠中末期胎死宮內(nèi)的病史，病理研究發(fā)現(xiàn)，在抗磷脂抗體陽(yáng)性伴習(xí)慣性流產(chǎn)者的胎盤(pán)中，有胎盤(pán)血管血栓形成和阻塞，以致血管蛻膜段脫離胎盤(pán)，造成胎盤(pán)血液灌注不良，這是導(dǎo)致胎盤(pán)和胎兒供血減少引起流產(chǎn)的主要原因。

　　5、其他表現(xiàn)

　　皮膚網(wǎng)狀青斑，溶血性貧血和由于動(dòng)脈血栓形成而致肢端壞疽，以及靜脈血栓可致血栓性靜脈炎或肢體慢性潰瘍等，此外，還見(jiàn)關(guān)于合并心瓣膜損傷和心內(nèi)膜炎的報(bào)道。

本癥病因和發(fā)病機(jī)制尚不夠清楚，因此無(wú)確切預(yù)防措施。這樣的病癥可以適當(dāng)?shù)牟庞弥兴幍姆椒ㄕ{(diào)養(yǎng)，和氣血養(yǎng)脾胃注意調(diào)整睡眠，合理性的增強(qiáng)體抗力?？梢圆捎昧樱瑲w脾湯，養(yǎng)心湯等藥物，注意日常的結(jié)合維生素食物的保養(yǎng)，積極對(duì)病癥預(yù)防，防止小兒抗磷脂綜合征。

1、梅毒血清假陽(yáng)性試驗(yàn)和VDRL試驗(yàn)

　　這兩種試驗(yàn)在狼瘡或其他結(jié)締組織病的陽(yáng)性率為5％～19％，因此對(duì)于本病的血栓形成，這兩種方法的敏感性和特異性不高。

　　2、狼瘡抗凝集物

　　LA是一種IgG或IgM類(lèi)免疫球蛋白，在體外能干擾并延長(zhǎng)各種磷脂依賴(lài)的凝血試驗(yàn)，目前常用的篩選LA的較敏感的方法為白陶土凝集試驗(yàn)(KCT)，LA不單單發(fā)生于狼瘡，它與血栓形成有關(guān)。

　　3、抗磷脂抗體

　　抗心脂抗體抗磷脂抗體是一組能與多種含有磷脂結(jié)構(gòu)的抗原物質(zhì)發(fā)生反應(yīng)的抗體，抗心脂抗體是其中的一種，ACL與臨床上的一些合并有血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少和神經(jīng)精神癥狀的疾病有關(guān)，而且特異性很強(qiáng)，因此有眾多學(xué)者常常將上述臨床表現(xiàn)合并有這類(lèi)抗體的抗磷脂綜合征，又稱(chēng)為抗心脂綜合征。

1、抗磷脂抗體綜合癥吃哪些食物對(duì)身體好

　　增加膳食纖維和維生素c的食物，其中包括粗糧，蔬菜和水果.有些食物如洋蔥、大蒜、香菇、木耳、海帶、山楂、紫菜、淡茶、魔芋等食品。平時(shí)宜吃清淡、細(xì)軟、含豐富膳食纖維的食物，宜采用蒸、煮、燉、熬、清炒、氽、熘、溫拌等烹調(diào)方法，不適宜煎、炸、爆炒、油淋、烤等方法。

　　2、抗磷脂抗體綜合癥最好不要吃哪些食物

　　螃蟹，甲魚(yú)，苡仁(薏苡仁)，馬齒莧，不能吃食杏子及杏仁類(lèi)食物，不能吃食黑木耳類(lèi)食物。烹調(diào)時(shí)不用動(dòng)物油，而用植物油，如豆油、花生油、玉米油等。

1、治療

　　目前無(wú)滿(mǎn)意的治療方案。治療的主要目標(biāo)為抑制血栓的形成，包括抗血小板、抗凝、促進(jìn)纖溶等藥物的應(yīng)用。抗血小板凝集可應(yīng)用小劑量阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)。對(duì)于已形成血栓者，急性期一般采用溶栓治療，如使用肝素和華法林(warfarin)。根據(jù)具體情況采用介入治療及外科取栓等。目前，原發(fā)性抗磷脂綜合征的治療一般不使用皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑，而繼發(fā)性抗磷脂綜合征則根據(jù)具體情況酌情使用。有報(bào)道系統(tǒng)性紅斑狼瘡和繼發(fā)性抗磷脂綜合征，應(yīng)用羥氯喹有預(yù)防血栓形成的作用。對(duì)嚴(yán)重的血小板減少，通常采用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，近年來(lái)有人采用靜脈注射γ球蛋白治療血小板減少。對(duì)持續(xù)高凝患者可考慮使用尿激酶或其他纖溶劑。

　　2、預(yù)后

　　發(fā)生并發(fā)癥者預(yù)后不好，腎功能衰竭、腦血管意外、心肌梗死可為死亡原因。