原發(fā)性縱隔腫瘤為一種先天性腫瘤，主要是由于胚胎時期發(fā)育異常所引起，對本病的病因病理分析如下：

　　(一)上縱隔腫瘤

　　上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內(nèi)甲狀腺瘤?？v隔位于胸廓的中央，上自胸腔入口，下達膈肌，左右以縱隔胸膜，前后以胸骨和胸椎為界，胸骨角水平以上的區(qū)域稱為上縱隔，心包前稱為前縱隔，心包所在處稱為中縱隔，心包脊柱之間稱為后縱隔。

　　1、胸腺瘤

　　多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發(fā)病相等，30％為惡性，30％為良性，40％為潛在或低度惡性，良性者常無癥狀，偶在X線檢查時發(fā)現(xiàn)，若腫瘤體積較小，密度較淡，緊貼于胸骨后，X線檢查頗難發(fā)現(xiàn)，胸腺瘤多鄰接升主動脈，故可有明顯的傳導(dǎo)性搏動，按組織學(xué)特點可分為淋巴細胞型，上皮網(wǎng)狀細胞型，上皮細胞和淋巴細胞混合型等，常見的上皮細胞和淋巴細胞占優(yōu)勢的良性胸腺瘤，若手術(shù)切除不徹底，有復(fù)發(fā)和浸潤轉(zhuǎn)移之可能，術(shù)后應(yīng)給于放射治療，惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織，可發(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急，晚期患者可產(chǎn)生血管，神經(jīng)受壓的癥狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，隔肌麻痹，聲音嘶啞等，約10％～75％胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀，但重癥肌無力患者僅有15％～20％有胸腺的病變，切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善，少數(shù)患者可發(fā)生再生障礙性貧血，皮質(zhì)醇增多癥，紅斑狼瘡，γ-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性心肌炎，X線檢查，在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規(guī)則，可伴有胸膜反應(yīng)，胸腺瘤手術(shù)切除效果良好。

　　2、胸內(nèi)甲狀腺腫

　　包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺，前者少見，為胚胎期殘留在縱隔內(nèi)的甲狀腺組織，發(fā)育成甲狀腺瘤，完全位于胸內(nèi)，無一定位置，后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔，多數(shù)位于氣管旁前方，少數(shù)在氣管后方，胸內(nèi)甲狀腺腫大多數(shù)為良性，個別病例可為腺癌，腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等，這些癥狀可能在仰臥或頭頸轉(zhuǎn)向側(cè)位時加重，胸骨或脊柱受壓可出現(xiàn)胸悶，背痛，偶可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進癥狀，出現(xiàn)劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時，應(yīng)考慮到惡性甲狀腺腫的可能，約有半數(shù)病人可在頸部摸到結(jié)節(jié)樣甲狀腺腫，X線檢查可見到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數(shù)偏向縱隔一側(cè)，也向兩側(cè)膨出，在平片上如見到鈣化的腫瘤，具有診斷的價值，多數(shù)病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。

　　(二)前縱隔腫瘤

　　前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見，可發(fā)生于任何年齡，但半數(shù)病例癥狀出現(xiàn)在20～40歲之間，組織學(xué)上均是胚胎發(fā)生的異?；蚧?，畸胎樣瘤可分成二型：

　　1、皮樣囊腫

　　皮樣囊腫是含液體的囊腫，囊內(nèi)有起源于外胚層的皮膚，毛發(fā)，牙齒等，常為單房，也有雙房或多房，囊壁為纖維組織構(gòu)成，內(nèi)壁被覆多層鱗狀上皮。

　　2、畸胎瘤

　　畸胎瘤為一種實質(zhì)性混合瘤，由外，中，內(nèi)三胚層組織構(gòu)成，內(nèi)有軟骨，平滑肌，支氣管，腸粘膜，神經(jīng)血管等成分，畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大，?？勺?yōu)楸砥影┗蛳侔?，文獻報道386例畸胎瘤，其中14.2％呈惡變，上海中山醫(yī)院10例畸胎瘤中2例為惡性，體積小者，常無癥狀，多在X線檢查中發(fā)現(xiàn)，若瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應(yīng)器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發(fā)生上腔靜脈綜合征，喉返神經(jīng)受壓，則發(fā)生聲音嘶啞，壓迫氣管，可發(fā)生氣急，患者仰臥時氣急加劇，囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發(fā)，皮脂的膠性液，膠性液吸入肺內(nèi)，可發(fā)生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫，囊腫有繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)發(fā)熱和周身毒性癥狀，囊腫若在短期內(nèi)迅速增大，應(yīng)想到惡變，繼發(fā)感染或瘤體出血的可能，化膿性囊腫破入胸腔或心包時，可發(fā)生膿胸或心包積液。

　　原發(fā)性縱隔腫瘤患者當(dāng)腫瘤巨大時，可使前胸壁隆起，胸骨旁濁音界增寬，局部呼吸音消失，氣管心臟移位，在一些特殊類型腫瘤可出現(xiàn)相應(yīng)的特殊體征如重癥肌無力、甲亢、霍納綜合征、上腔靜脈阻塞征等體征。

　　縱隔位于胸廓的中央，上自胸腔入口，睛達膈肌，左右以縱隔胸膜，前后以胸骨和胸椎為界，胸骨角水平以上的區(qū)域稱為縱隔，心包前稱為前縱隔，心包所在處稱為中縱隔，心包脊柱之間稱為后縱隔，常見的縱隔腫瘤各有其好發(fā)部位，這是臨床診斷有參考意義。

　　(一)上縱隔腫瘤

　　最常見的是胸腺瘤和胸內(nèi)甲狀腺瘤。

　　1、胸腺瘤

　　多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發(fā)病相等，30％為惡性，30％為良性，40％為潛在或低度惡性，良性者常無癥狀，偶在X線檢查時發(fā)現(xiàn)，若腫瘤體積較小，密度較快，緊貼于胸骨后，X線檢查頗難發(fā)現(xiàn)，胸腺瘤多鄰接升主動脈，故可有明顯的傳導(dǎo)性搏動，按組織學(xué)特點可分為淋巴細胞型，上皮網(wǎng)狀細胞型，上皮細胞和淋巴細胞混合型等，常見的上皮細胞和淋巴細胞占優(yōu)質(zhì)的良性胸腺瘤，若手術(shù)切除不徹底，有復(fù)發(fā)和浸潤轉(zhuǎn)移之可能，

　　2、胸內(nèi)甲狀腺腫

　　包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺，前者少見，為胚胎期殘留在縱隔內(nèi)的甲狀朱組織，發(fā)育成甲狀腺瘤，完全位于胸內(nèi)，無一定位置，后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔，多數(shù)位于氣管旁前方，少數(shù)在氣管后方，胸內(nèi)甲狀腺腫大多數(shù)為良性，個別病例可為腺癌，腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等，這些癥狀可能在抑臥或頭頸轉(zhuǎn)向側(cè)位時加重，胸肌或脊柱受壓可出現(xiàn)胸悶，背痛，偶可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進癥狀，出現(xiàn)劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時，應(yīng)考慮到惡性甲狀腺腫的可能，約有半數(shù)病人可在頸部摸到結(jié)節(jié)樣甲狀腺腫，X線檢查可見到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數(shù)偏向縱隔一側(cè)，也向兩側(cè)膨出，在平片上如見到鈣化的腫瘤，具有診斷的價值，多數(shù)病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。

　　(二)前縱隔腫瘤

　　生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見，可發(fā)于于任何年齡，但半數(shù)病例癥狀出現(xiàn)在20～40歲之間，組織學(xué)上昀是胚胎發(fā)生的異常或畸形，畸胎樣瘤可分成二型：

　　1、皮樣囊腫

　　是含液體的囊腫，囊內(nèi)有起源于外胚層的皮膚，毛發(fā)，牙齒等，常為單房，也有雙房或多房，囊壁為纖維組織構(gòu)成，內(nèi)壁被覆多層鱗狀上皮。

　　2、畸胎病

　　為一種實質(zhì)性混合瘤，由外，中，內(nèi)三胚層組織構(gòu)成，內(nèi)有軟骨，平滑肌，支氣管，胸粘膜，神經(jīng)血管等成分，畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大，?？勺?yōu)楸硇詷影┗蛳侔?，文獻報道386例畸胎瘤，其中14.2％呈惡變，體積小者，常無癥狀，多在X線檢查中發(fā)現(xiàn)，若交瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應(yīng)器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發(fā)生上腔靜脈綜合征;喉返神經(jīng)受壓，則生聲音嘶啞;壓迫氣管，可發(fā)生氣急，患者仰臥時氣氣加劇，囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發(fā)，皮脂的膠性液，膠性液吸入肺內(nèi)，可發(fā)生尖脂性肺炎和類脂性肉芽腫，囊腫有繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)發(fā)熱和周身毒性癥狀，囊腫若在短期內(nèi)迅速增大，應(yīng)想到惡變，繼發(fā)感染或瘤體出血的可能，化膿性囊腫破入胸腔或心包時，可發(fā)生膿胸或心包積液。

　　X線檢查囊腫位于前縱隔，心臟主主動脈弓交接處，少數(shù)位置較高，接近前上縱隔，也可位于前下縱隔，多向一側(cè)縱隔凸出，少數(shù)可向兩側(cè)膨出，巨大者可凸入后縱隔，甚至占滿一側(cè)胸腔，多呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，囊壁鈣化較常見，有時可見特征時的牙齒和碎骨陰影。

　　(三)中縱隔腫瘤

　　極大多數(shù)是是淋巴系統(tǒng)腫瘤，常見的有何杰金病，網(wǎng)狀細胞肉瘤，淋巴肉瘤等，多以中縱隔淋巴結(jié)腫大為特征，但也可侵入肺組織形成浸潤性病變，本病病程短，癥狀進展快，常伴有周身淋巴結(jié)腫大，不規(guī)則發(fā)熱，肝脾腫大，貧血等，X線檢查示腫大淋巴結(jié)位于氣管兩旁及兩側(cè)肺門，明顯腫大的淋巴結(jié)可融合成塊，密度均勻，可有大分葉，但無鈣化，支氣管常騰空而起變窄。

　　(四)后縱隔腫瘤

　　幾乎皆是神經(jīng)源性腫瘤，可原發(fā)于脊髓神經(jīng)，肋間神經(jīng)，交感神經(jīng)節(jié)和迷走神經(jīng)，可為良性和惡性，良性者有神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)瘤，惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維肉瘤，電鏡檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維肉瘤的超微結(jié)構(gòu)類似，但膠原含有所不同，極大多數(shù)神經(jīng)源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)，有時也可位于縱隔，多數(shù)有被膜，X線征象為光滑，圓形的孤立性腫塊，巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大，有時腫瘤呈啞鈴伸進椎間孔，侵入脊椎管，引起脊髓壓迫癥狀，神經(jīng)纖維多見于青壯年，通常無癥狀，腫瘤較大可產(chǎn)生壓迫癥狀，如肩胛間或后背部疼痛，氣急等。

　　(五)支氣管囊腫

　　可發(fā)生在縱隔的任何部位，多半位于氣管，支氣管旁或支氣管隆變附近，支氣管囊腫多屬先天性，來自氣管的迷芽，多見于10歲以下兒童，通常無癥狀，若與支氣管或胸膜相通，則形成瘺管，繼發(fā)感染時則有咳嗽，咯血，膿痰，甚至發(fā)生膿胸，X線檢查在中縱隔的上中部，氣管或大支氣管附近，呈現(xiàn)圓形或橢圓形，密度均勻，邊界清晰的塊狀陰影，呈分葉或鈣葉，若囊腫與支氣管相通，可見到液平面。

　　原發(fā)性縱膈腫瘤病因尚不十分明確，無有效預(yù)防措施?？v隔位于胸廓的中央，上自胸腔入口，睛達膈肌，左右以縱隔胸膜，前后以胸骨和胸椎為界，胸骨角水平以上的區(qū)域稱為縱隔，心包前稱為前縱隔，心包所在處稱為中縱隔，心包脊柱之間稱為后縱隔，常見的縱隔腫瘤各有其好發(fā)部位，這是臨床診斷有參考意義。

　　縱隔腫瘤在形態(tài)上與原發(fā)或繼發(fā)的肺腫瘤，腫大淋巴結(jié)，血管瘤等有時頗難區(qū)別，常用檢查方法如下。

　　1、X線檢查

　　是診斷縱隔腫瘤的重要手段，透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽上下移動，是否隨呼吸有形態(tài)改變以及有無搏動等，由于常見的縱隔腫瘤都有其特定的好發(fā)部位，因而后前位和側(cè)位胸部攝片往往能夠初步判定腫瘤的類別，體層攝片可準確顯示腫塊層面結(jié)構(gòu)及其與鄰近組織器官的關(guān)系，彌補平片的不足，食管吞鋇檢查可了解食管受壓情況，用二氧化碳做縱隔充氣造影可了解腫瘤與縱隔組織器官的關(guān)系。

　　2、CT掃描與磁共振檢查(MRI)

　　CT掃描與MRI的應(yīng)用極大地提高了縱隔腫瘤和囊腫的診斷準確率，CT空間分辨率較高，對顯示病變邊緣征象，問質(zhì)性病變與小結(jié)病變較MRI好，CT能清楚地顯示各種病變的鈣化灶，是診斷畸胎瘤的最佳影像方法，MRI在腫瘤與大血管疾病鑒別時不需要造影劑，能夠準確地顯示血管受侵情況，矢狀面和冠狀面的圖像能夠清楚的顯示腫瘤的解剖，在判斷神經(jīng)源性腫瘤有無椎管內(nèi)或硬脊膜內(nèi)擴展方面優(yōu)于CT。

　　3、超聲檢查

　　有助于了解腫瘤為囊性或?qū)嵭裕[瘤的具體位置及其與心臟，大血管等的關(guān)系，并能在其指引下穿刺活檢。

　　4、放射性核素掃描

　　懷疑胸內(nèi)甲狀腺腫，可作放射核素131碘掃描，對異位甲狀腺腫，甲狀腺瘤的診斷很有幫助。

　　5、標記物檢查

　　年輕的前縱隔腫瘤病人應(yīng)行甲胎蛋白(AFP)和B絨毛膜促性腺激素(B-HCG)的檢查，若二者之中的一個升高或二者均升高，則有可能是非精原性惡性生殖細胞瘤，后縱隔(脊柱旁)腫瘤的嬰兒和兒童應(yīng)檢查腎上腺素和去甲，腎上腺素的水平，以除外神經(jīng)母細胞瘤等。

　　6、活體組織檢查

　　方法有縱隔鏡檢查術(shù)，手術(shù)探查及經(jīng)皮穿刺等，縱隔鏡不僅能采取標本，還能估計腫瘤切除的可能性。

　　7、纖維支氣管鏡或纖維食管鏡檢查

　　有助于明確支氣管受壓情況，程度，腫瘤是否已侵入支氣管或食管，從而估計手術(shù)切除的可能性。

　　8、診斷性氣胸

　　可判斷腫瘤發(fā)生于胸壁或肺臟，肺內(nèi)或肺外，診斷性氣腹可區(qū)別膈下因素，如肺疝等。

　　9、縱隔充氣造影

　　對顯示前縱隔腫瘤的形態(tài)和明確有無縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，頗有幫助。

　　10、縱隔鏡檢查

　　對明確氣管旁，隆突下有無腫大的淋巴結(jié)，并可鉗取活組織明確病因診斷。

　　11、頸淋巴結(jié)活組織檢查

　　支支管淋巴結(jié)核和淋巴瘤常伴有周圍淋巴結(jié)和頸淋巴結(jié)受累，活組織檢查有助于診斷。

　　12、診斷性放射治療

　　懷疑惡性淋巴瘤，經(jīng)其他檢查未能證實時，可試用放射治療，惡性淋巴瘤對放射較敏感，照射20～30Gy(2000～3000rad)，腫瘤迅速縮小。

　　13、剖胸探查

　　經(jīng)各種檢查未能明確腫瘤性質(zhì)，但已除外惡性淋巴瘤者，在全身情況許可下，可作部胸探查。

　　原發(fā)性縱膈腫瘤發(fā)病原因與飲食無關(guān)，正常飲食即可。飲食注意菜肴的色香味調(diào)配，保證足夠的蛋白質(zhì)攝入量，多吃富含維生素、易消化的食物，多食水果、蔬菜，少吃油煎食物。

　　原發(fā)性縱隔腫瘤除惡性淋巴源性腫瘤適用放射治療外，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只要無其他禁忌證，均應(yīng)外科治療。即使良性腫瘤或囊腫毫無癥狀，由于會逐漸增大，壓迫毗鄰器官，繼發(fā)感染，甚至出現(xiàn)惡變，因而均以采取手術(shù)治療為宜。

　　惡性縱隔腫瘤若已侵入鄰近器官而無法切除或已有遠處轉(zhuǎn)移，則禁忌手術(shù)而可根據(jù)病理性質(zhì)給予放射或化學(xué)藥物治療。良性腫瘤手術(shù)治療的效果良好。惡性腫瘤應(yīng)采用以手術(shù)為主的綜合治療。

　　手術(shù)應(yīng)根據(jù)腫瘤所在部位的具體情況，選擇合適的切口。術(shù)中應(yīng)盡可能地完全切除腫瘤組織，同時注意保護縱隔內(nèi)重要臟器和組織。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍組織粘連，必要時可切除周圍組織并行修復(fù)。

　　原發(fā)性縱隔腫瘤不論良性還是惡性，只要沒有明確的遠處轉(zhuǎn)移和呼吸循環(huán)系統(tǒng)功能障礙，都應(yīng)首選手術(shù)治療。另外，解除臟器壓迫也是手術(shù)的適應(yīng)證之一，但必須充分估計腫瘤摘除的可能性，考慮手術(shù)的利弊得失。有時，為了明確病理學(xué)診斷，為進一步的治療取得依據(jù)，也可考慮剖胸探查。非手術(shù)治療通常包括適當(dāng)?shù)姆暖?、化療、免疫治療和中醫(yī)中藥治療。經(jīng)合理治療，多數(shù)縱隔腫瘤病人恢復(fù)順利，少數(shù)應(yīng)予特別注意，如伴有重癥肌無力的胸腺瘤病人，要警惕肌無力危象和膽堿能危象的發(fā)生，一旦出現(xiàn)應(yīng)果斷行氣管插管或氣管切開。