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肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤

  肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤是一種少見的肝血管腫瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是淺表或深部軟組織內(nèi)皮細胞腫瘤。肺部類似腫瘤原稱為血管內(nèi)皮細胞支氣管肺泡瘤。最早在肝臟認(rèn)為是轉(zhuǎn)移性腫瘤,直至后來Ishak才發(fā)現(xiàn)為肝臟原發(fā)性的腫瘤。腫瘤生長緩慢,預(yù)后不一。生物學(xué)上為臨界腫瘤,介于良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。無毒性物質(zhì)接觸及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初診時多有轉(zhuǎn)移。

目錄
1.肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤的發(fā)病原因有哪些 2.肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤有哪些典型癥狀 4.肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤需要做哪些化驗檢查 6.肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤的常規(guī)方法

1肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤的發(fā)病原因有哪些

發(fā)病機制

  肝內(nèi)多個病灶,病灶直徑大小從數(shù)毫米至數(shù)厘米。腫瘤組織質(zhì)韌,棕黃帶白色。切面呈沙礫樣結(jié)構(gòu),無肝硬化。

  組織學(xué)檢查腫瘤結(jié)節(jié)邊界不清,常累及鄰近多個肝腺泡,如肝終末端小靜脈和匯管區(qū),但這些結(jié)構(gòu)仍保持清楚。瘤細胞常沿著血竇、終端小靜脈和門靜脈分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜。瘤細胞在腺泡內(nèi)增殖致使肝板逐漸萎縮,最后消失;腫瘤亦可在靜脈內(nèi)形成栓子、息肉或簇狀突起。瘤細胞形態(tài)不規(guī)則,帶有多個犬齒交錯狀突起,呈“樹突狀”細胞,或為圓形,含胞質(zhì)豐富之“上皮細胞樣”細胞。其中可見核異異型和分裂像。瘤細胞具有許多上皮細胞的特征,均有基底膜,飲液小泡和Weibel-Palade小體。與正常上皮細胞不同處為瘤細胞含有大量的胞質(zhì)微絲,腫瘤細胞內(nèi)還有大量的致密體。


2肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤一般位于肝葉內(nèi)部,因為肝臟周圍解剖關(guān)系復(fù)雜,肝臟組織及血管瘤血運豐富,在外科手術(shù)后常會出現(xiàn)并發(fā)癥,常見并發(fā)癥包括感染、腹腔內(nèi)出血、術(shù)后膽漏,危重癥患者可能在術(shù)后肝臟功能衰竭,危及生命。

  感染是腹腔手術(shù)常見的并發(fā)癥,一般是由于手術(shù)中無菌操作不嚴(yán)格,患者皮膚、腹腔或肝膽管系統(tǒng)存在感染灶,在手術(shù)中病原菌污染創(chuàng)口、腹腔,甚至腹腔內(nèi)器官造成感染,嚴(yán)重者可能導(dǎo)致全身急性炎癥反應(yīng),感染性休克。

  術(shù)后腹腔內(nèi)出血也是肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤術(shù)后常見的并發(fā)癥之一,一般發(fā)生在術(shù)后一天之內(nèi),多數(shù)是因為術(shù)中止血不徹底,或血管扎線脫落而導(dǎo)致的,由于肝臟組織血運豐富,肝血管瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)復(fù)雜,如果不能很好的結(jié)扎止血,很可能導(dǎo)致局部滲血或嚴(yán)重出血。由于血液是人體自身的組織,腹腔內(nèi)少量滲血不會引起明顯的癥狀,大量出血會引起患者出現(xiàn)低血壓休克,需要格外重視,發(fā)現(xiàn)有活動性出現(xiàn),應(yīng)積極行剖腹探查,找出出血部位。


3肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤有哪些典型癥狀

胃食欲不振,厭食,惡心,發(fā)作性嘔吐,上腹痛,體重減輕,體征見肝脾腫大,20%的病人可有黃疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出現(xiàn)類似Budd-chiari綜合征的癥狀。

4肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防

1、加強體育鍛煉增強體質(zhì),多在陽光下運動,多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外,避免形成酸性體質(zhì)。

  2、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,戒煙限酒吸煙,世界衛(wèi)生組織預(yù)言,如果人們都不再吸煙,5年之后,世界上的癌癥將減少1/3。其次,不酗酒。煙和酒是極酸的酸性物質(zhì),長期吸煙喝酒的人,極易導(dǎo)致酸性體質(zhì)。

  3、不要過多地吃咸而辣的食物不吃過熱、過冷、過期及變質(zhì)的食物。年老體弱或有某種疾病遺傳基因者預(yù)防腦腫瘤可酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態(tài)。

  4、要有良好的心態(tài)應(yīng)對壓力勞逸結(jié)合,不要過度疲勞。中醫(yī)認(rèn)為壓力導(dǎo)致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內(nèi)分泌失調(diào),體內(nèi)代謝紊亂,導(dǎo)致體內(nèi)酸性物質(zhì)的沉積,壓力也可導(dǎo)致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內(nèi)陷等。


5肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤需要做哪些化驗檢查

無特異性,包括ALP,GGT增高,AFP,CEA正常。

  腹部平片顯示肝臟布滿鈣化區(qū),類似結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移,B超為回聲不均勻的多個結(jié)節(jié);CT表現(xiàn)也多樣,呈多個低密度區(qū)伴周邊血管影中度增強,腫瘤內(nèi)多個低血管點,有時小膽管擴張,一些肝內(nèi)門靜脈分支不顯影,肝臟輪廓不變;血管造影顯示肝臟多個低血管腫塊。


6肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤病人的飲食宜忌

肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤吃哪些食物對身體好:飲食宜清淡,合理搭配膳食。血管瘤專家指出,血管瘤病人在飲食方法要注意營養(yǎng)合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品,主食粗細糧搭配,以保證營養(yǎng)平衡。

7西醫(yī)治療肝上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤的常規(guī)方法

1、治療

  本病在肝內(nèi)大多數(shù)是多發(fā)病灶,手術(shù)切除機會少,因此,化療和放療是主要治療方法。1例行肝臟移植術(shù)后已存活15年尚健在,獲良好效果,故認(rèn)為肝移植術(shù)為本病良好適應(yīng)證。

  2、預(yù)后

  本病預(yù)后難以預(yù)料,發(fā)病后未經(jīng)治療也能長期存活,是否與自身免疫有關(guān),目前不能肯定。但比原發(fā)性肝癌預(yù)后好,報道做放療、化療、肝切除各1例,分別存活3年、9年、15年。Ishak等報道32例,其中9例未經(jīng)治療,平均存活9.8年。


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