一、發(fā)病原因

　　腫瘤的性質(zhì)幾乎皆為膠質(zhì)瘤，以星形細(xì)胞瘤和多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤最多見，部分可為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤和室管膜瘤。位于腦干上段主要是低度惡性星形細(xì)胞瘤而腦干下段則以膠質(zhì)母細(xì)胞瘤居多。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　1、纖維型是常見類型。腫瘤中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，這是與原漿型的主要區(qū)別，腫瘤質(zhì)地較韌，彌漫纖維型的切面呈白色，與腦白質(zhì)不易區(qū)別。鄰近皮質(zhì)常被腫瘤浸潤(rùn)，色澤變深，與白質(zhì)的分界模糊，腫瘤中心可有囊性變。局灶纖維型的邊界光整，主要見于小腦，常有囊性變。在鏡下間質(zhì)中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，交叉分布于瘤細(xì)胞之間，瘤細(xì)胞為纖維型星形細(xì)胞。

　　2、原漿型是最少見的一種類型。切面呈半透明均勻膠凍樣，深部侵入白質(zhì)，邊界不清，常有變性，形成囊腫。在鏡下，腫瘤由原漿型星形細(xì)胞構(gòu)成。

國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道顱壓增高發(fā)生率為15％～23.3％，而本組為53.1％，與就診時(shí)已發(fā)展至疾病晚期有關(guān)。少數(shù)患兒有智力減退及精神改變（強(qiáng)哭或強(qiáng)笑等）。由于本病的位置比較特殊，腦干作為基礎(chǔ)生命中樞，如果腫瘤有增大可因壓迫腦干造成呼吸、心跳驟停危及生命。

一個(gè)或多個(gè)腦神經(jīng)麻痹常為腦干腫瘤的重要特征，首發(fā)癥狀為腦神經(jīng)麻痹者占24％，最常見的腦神經(jīng)損害為展神經(jīng)，其次為面神經(jīng)和舌咽，迷走神經(jīng)，癥狀可表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜及復(fù)視，面癱，吞咽發(fā)嗆，上瞼下垂，瞳孔擴(kuò)大，光反射消失等，腫瘤同時(shí)損害錐體束時(shí)會(huì)出現(xiàn)特征性的交叉性麻痹（同側(cè)腦神經(jīng)損害合并對(duì)側(cè)肢體偏癱），錐體束征常為雙側(cè)性，腦神經(jīng)損害則對(duì)側(cè)較同側(cè)嚴(yán)重，腫瘤侵犯小腦-齒狀核-紅核-丘腦束時(shí)可導(dǎo)致小腦損害征（64.6％），表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，肢體共濟(jì)障礙及眼震。

參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：

　　1、避免有害物質(zhì)侵襲（促癌因素）就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)

　　腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80％的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90％的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。

　　2、提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)

　　我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。

　　促進(jìn)身體提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問(wèn)題。

　　人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過(guò)度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無(wú)此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基（自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害），其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織（而腫瘤的特征是無(wú)序的）。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞。

　　另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來(lái)了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40％的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來(lái)抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。

　　維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。

　　目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過(guò)了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無(wú)疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。

　　1、腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)：有人報(bào)道7例兒童腦干腫瘤中有6例聽覺電位異常。

　　2、CT：表現(xiàn)為腦干部位的低或等密度占位，也可為混雜密度，腫瘤多實(shí)性少囊變，不均勻強(qiáng)化，由于受后顱窩偽跡影響，腫瘤的顯像效果不佳。

　　3、MRI：星形細(xì)胞瘤多為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，腦干形態(tài)膨大，邊界不清，如圖2所示，呈不均勻強(qiáng)化，程度與腫瘤的惡性度相關(guān)，可伴瘤內(nèi)出血，偶有囊變。

　　4、腰椎穿刺腦脊液檢查：蛋白量正常或稍高，細(xì)胞數(shù)正常。

給予高蛋白質(zhì)、高熱量和高維生素的營(yíng)養(yǎng)膳食，如牛羊肉和瘦豬肉，雞肉，魚、蝦、雞蛋及豆制品，可以給病人多喝牛奶、藕粉和鮮果汁，以及多吃新鮮的蔬菜水果。如獼猴桃、無(wú)花果、香菇、蘑菇、金針菜、薏米、菱、橘子、蘋果、橄欖、瓊脂等等，不吃陳腐變質(zhì)或刺激性的東西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、過(guò)咸的食品。

一、治療

　　1、放射治療：顱內(nèi)壓不高、邊界不清的實(shí)質(zhì)性腫瘤首選放射治療，一般放射總量應(yīng)達(dá)50～55Gy，超過(guò)此劑量會(huì)造成放射性壞死，照射部位通常為腦干腫瘤局部。多數(shù)患者放療后出現(xiàn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn)，但緩解期通常不超過(guò)8個(gè)月。近年，隨著放療技術(shù)的發(fā)展，單純放療的5年生存率已顯著提高，最高已達(dá)40％。

　　2、手術(shù)治療：對(duì)于突出于腦干表面或有囊變者可考慮手術(shù)治療，手術(shù)的目的為解除腦干的壓迫、恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通暢及明確腫瘤性質(zhì)。應(yīng)在不增加神經(jīng)功能損傷的情況下，盡可能顯微鏡下多切除腫瘤，術(shù)后輔以放射治療。術(shù)中進(jìn)行腦干神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)，利用超聲吸引器（CUSA）和激光（Laser）切除腫瘤，可減少術(shù)后并發(fā)癥和降低死亡率。早年本組手術(shù)探查47例，活檢5例，部分切除35例，大部分切除6例，次全切除1例，術(shù)后1個(gè)月死亡率為17％。近年顯微手術(shù)的應(yīng)用，手術(shù)死亡率已降至1％以下。由于神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，腦干已不再是手術(shù)的禁區(qū)，許多類型的腦干腫瘤如外部生長(zhǎng)型、囊性型及一些局限型、頸延髓交界型腫瘤，手術(shù)后不需其他輔助治療便可獲得很長(zhǎng)的生存期。對(duì)于內(nèi)部浸潤(rùn)型腫瘤，無(wú)法手術(shù)，主要靠放射治療。

　　3、化療：有人對(duì)無(wú)法切除的小兒腦干腫瘤進(jìn)行放療后聯(lián)合化療，選用的藥物有長(zhǎng)春新堿、卡莫司汀（卡氮芥）、洛莫司汀（環(huán)己亞硝脲）、氟尿嘧啶等，但療效并不肯定，故非臨床上常規(guī)應(yīng)用。

　　二、預(yù)后

　　小兒腦干膠質(zhì)瘤的預(yù)后主要與腫瘤的病理性質(zhì)、部位、大小、手術(shù)的技術(shù)及術(shù)后的輔助治療有關(guān)。Kim等1980年報(bào)道63例腦干腫瘤放療后（劑量大于50Gy），3年生存率為40％；5年生存率為35％；10年生存率為28％；1990年P(guān)acker報(bào)道31例腦干膠質(zhì)瘤患兒放療后（劑量為72Gy）2年生存率為32％。因各家采取的治療方案不一，因此其生存率的報(bào)道也有差異，但對(duì)小兒腦干膠質(zhì)瘤的預(yù)后較差已達(dá)成共識(shí)。