藍色橡皮泡痣綜合征（Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome）又稱為藍色橡皮-大皰性痣綜合征，是一種獨立的綜合征。藍色橡皮泡痣綜合征主要為皮膚和腸道血管瘤同時并存，兒童期發(fā)病，不易自行消退。好發(fā)于軀干和四肢。皮損為藍色皮下結(jié)節(jié)，質(zhì)軟如橡皮，有壓痛，直徑一般3～4cm大小，數(shù)目單發(fā)或多發(fā)不等。胃腸道損害出現(xiàn)黑便，可造成貧血。組織病理似海綿狀血管瘤，腸道病變多見于小腸，可位于粘膜下。皮損一般不影響健康，但腸道出血明顯者應手術(shù)治療。1958年由Bean首先描述，故稱Bean綜合征。本征系胚胎期分化發(fā)育障礙所致，為常染色體顯性遺傳性疾病。
藍色橡皮泡痣綜合征
- 目錄
- 1.藍色橡皮泡痣綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.藍色橡皮泡痣綜合征容易導致什么并發(fā)癥 3.藍色橡皮泡痣綜合征有哪些典型癥狀 4.藍色橡皮泡痣綜合征應該如何預防 5.藍色橡皮泡痣綜合征需要做哪些化驗檢查 6.藍色橡皮泡痣綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療藍色橡皮泡痣綜合征的常規(guī)方法
1藍色橡皮泡痣綜合征的發(fā)病原因有哪些
藍色橡皮泡痣綜合征病因不明。大多數(shù)報告的病例呈散發(fā)性，但有兩個家系提示為常染色體顯性遺傳，可能在男性中外顯率增加。
2藍色橡皮泡痣綜合征容易導致什么并發(fā)癥
藍色橡皮泡痣綜合征易造成腸道反復出血，因此易并發(fā)貧血及膿毒血癥。
1、貧血
血液檢查紅細胞及血紅蛋白量低于正常水平的10％以上，成人一般紅細胞數(shù)男性12/L，女性12/L；血紅蛋白男性
2、毒血癥
又稱"多發(fā)膿腫"，過去有人稱作"膿毒敗血癥"，屬于病情較重的全身性化膿性感染之一。成團的大量細菌集中在一起即形成細菌栓子，當細菌栓子間歇侵入人體血循環(huán)中，并停留于身體某處，引起一系列的癥狀時，稱為膿毒血癥。最常見的致病菌為金黃色葡萄球菌和表皮葡萄球菌，臨床突出的表現(xiàn)是多發(fā)膿腫的形成。
3藍色橡皮泡痣綜合征有哪些典型癥狀
藍色橡皮泡痣綜合征患者皮損呈現(xiàn)藍色皮下結(jié)節(jié)，質(zhì)軟如橡皮樣，具壓痛?？珊苄≈林睆?～4 cm。較少情況下，損害具有自發(fā)性疼痛。數(shù)目多少不等，可一個或幾個，甚至數(shù)百個。主要位于四肢及軀干。多發(fā)生于兒童期。胃腸道損害可引起反復黑便及貧血。皮膚及腸道損害程度不一，有孤立皮膚結(jié)節(jié)的患者中也可出現(xiàn)嚴重的出血。
4藍色橡皮泡痣綜合征應該如何預防
藍色橡皮泡痣綜合征病因不明確，與常染色體隱性遺傳有關，通常與近親結(jié)婚有關，因此本病無法直接預防。對于有可疑染色體異常家族史的患者應進行遺傳學篩查，避免婚后因染色體遺傳造成子代患本病。同時還應注意加強孕期營養(yǎng)，合理膳食，避免情緒激動等影響胚胎發(fā)育的不良刺激。
5藍色橡皮泡痣綜合征需要做哪些化驗檢查
藍色橡皮泡痣綜合征臨床癥狀典型，除了體格檢查外，通過血管造影檢查可以幫助診斷。
血管造影就是往血管內(nèi)打入液體狀的血管造影劑，然后用血管造影機照射。碘造影劑是血管造影最常用的造影劑，但是對碘造影劑過敏或腎臟功能不好的患者，就無法采用碘造影劑進行血管造影。血管造影是指將造影劑引入靶血管內(nèi)，使目的血管顯影，從而達到診斷目的。
6藍色橡皮泡痣綜合征病人的飲食宜忌
藍色橡皮泡痣綜合征患者對于飲食方面一般無特殊要求，推薦飲食方案宜以清淡為主，飲食結(jié)構(gòu)均衡，營養(yǎng)豐富多吃新鮮的水果與蔬菜；禁食辛辣的食物。
7西醫(yī)治療藍色橡皮泡痣綜合征的常規(guī)方法
藍色橡皮泡痣綜合征主要針對癥狀進行治療，可采用手術(shù)或內(nèi)鏡下激光、微波治療胃腸道出血；皮膚泡痣病變較大者可行手術(shù)切除。
