一、發(fā)病原因

蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良可因嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏和(或)嚴(yán)重能量攝入不足引起。原因有以下幾種：①攝入不足：饑荒、戰(zhàn)爭(zhēng)或經(jīng)濟(jì)落后造成食品匱乏或不平衡。精神失常、神經(jīng)性厭食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常攝食。②消化吸收不良：伴發(fā)于其他疾病的頑固而長期的嘔吐、腹瀉及消化吸收障礙。③機(jī)體需要增加而供給不足：多見于嬰幼兒、妊娠及哺乳期婦女。此外，甲狀腺功能亢進(jìn)癥、腫瘤、結(jié)核、糖尿病等消耗性疾病均增加體內(nèi)各種營養(yǎng)物質(zhì)消耗，若補(bǔ)充不足也可發(fā)生蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良。

二、發(fā)病機(jī)制

蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的發(fā)生是一個(gè)復(fù)雜的病理生理過程。當(dāng)食物中蛋白質(zhì)和能量供應(yīng)不足時(shí)，機(jī)體開始通過生理調(diào)節(jié)降低組織器官對(duì)營養(yǎng)素的需要，可使機(jī)體在低營養(yǎng)水平的內(nèi)環(huán)境中生存，但當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)和能量繼續(xù)缺乏時(shí)，生理功能失調(diào)，適應(yīng)機(jī)制衰竭，便可導(dǎo)致死亡。

1、蛋白質(zhì)代謝當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)和能量供應(yīng)不足時(shí)，血漿中蛋白質(zhì)含量下降，蛋白質(zhì)的合成和分解速率減慢。

（1）白蛋白：體庫的含量減少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，當(dāng)血清白蛋白下降到30g/L時(shí)，體內(nèi)其他物質(zhì)如脂蛋白、丙氨酸、纈氨酸等都出現(xiàn)明顯改變。

（2）球蛋白：血漿中的濃度及在體內(nèi)分布的改變并不明顯，但血漿鐵蛋白顯著下降。

體內(nèi)蛋白轉(zhuǎn)換率：體內(nèi)各組織器官蛋白質(zhì)的缺乏程度雖有不同，但合成和分解速率都有改變；一般在蛋白質(zhì)缺乏開始5～6周后，轉(zhuǎn)換率下降30％。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)時(shí)供給高蛋白飼料，23％的氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩嘏懦鲶w外，但蛋白質(zhì)不足時(shí)，僅有3.4％的氨基酸轉(zhuǎn)變成尿素，氮的排出量減少。

2、氨基酸代謝嚴(yán)重的蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時(shí)，血漿中氨基酸濃度可下降至正常的1/2，尤其是支鏈氨基酸和蘇氨酸更為明顯。水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L)，丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高，可能是由于糖原異生作用加強(qiáng)或尿素生成減少所致，到后期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質(zhì)而被利用，此時(shí)血漿中的濃度降低。苯丙氨酸與酪氨酸比值在晚期蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時(shí)也出現(xiàn)下降。

3、糖類代謝蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時(shí)，血糖一般降低，消瘦型比水腫型更為明顯，糖原異生作用加強(qiáng)。研究證明，營養(yǎng)不良的兒童，8％的葡萄糖來自蛋白質(zhì)分解產(chǎn)物，恢復(fù)期可增至16％。

4、脂類代謝蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者常并發(fā)脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水腫型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正?；蚵云?。

5、體液和礦物質(zhì)蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良不論是消瘦型還是水腫型，均有體液潴留，發(fā)生水腫。血管外體液間隙的擴(kuò)大是體液增加的主要原因，水腫的程度與低白蛋白血癥有關(guān)。水腫的發(fā)生機(jī)制可見圖1。蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者總體鉀含量和鎂的含量降低，鈉的含量增加。

蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良分以下3型：①嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏(kwashiorkor)，熱量主要由碳水化合物供給；②嚴(yán)重能量攝入不足(marasmus)，又稱為消瘦衰弱癥；③混合型(kwashiorkormarasmus)?！発washiorkor”系非洲加納語譯音，譯意為“紅小孩”，源自該病病兒毛發(fā)和皮膚常發(fā)紅之故，此因食物中蛋白質(zhì)和必需氨基酸嚴(yán)重不足，導(dǎo)致毛發(fā)由黑色變灰色或紅色，皮膚粗糙。Kwashiorkor又被稱為惡性營養(yǎng)不良綜合征(malignantmalnutritionsyndrome)。

1、水和電解質(zhì)紊亂本癥患者常有低蛋白血癥，全身總液體量增多，使細(xì)胞外液呈低滲性，當(dāng)出現(xiàn)嘔吐、腹瀉，易引起低滲性脫水及電解質(zhì)嚴(yán)重紊亂，產(chǎn)生低血鉀、低血鈉、低血鈣和低血鎂，引起相應(yīng)癥狀。也有報(bào)告因低血磷導(dǎo)致病死率增高。

2、常伴有其他營養(yǎng)素缺乏癥尤多見維生素A缺乏癥，可出現(xiàn)眼角膜干燥軟化，甚至穿孔。也常伴有維生素B缺乏引起的口角炎。因生長發(fā)育滯緩，故少見佝僂癥，常伴發(fā)營養(yǎng)性貧血。

3、全身免疫功能低下極易并發(fā)各種急慢性感染和傳染病，特別多見腸道和呼吸道感染，易傳染麻疹、結(jié)核等傳染病和寄生蟲病，消化道或全身真菌感染也不少見。一旦發(fā)生感染常遷延不愈。得革蘭陰性桿菌腸炎，敗血癥或泌尿道感染常不易治愈。

蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)因個(gè)體差異、嚴(yán)重程度、發(fā)病時(shí)間等因素而不同。臨床癥狀包括體重不增和減輕，皮下脂肪減少和消失，以及全身各器官系統(tǒng)不同程度的功能紊亂。臨床上一般分消瘦型(marasmus)、水腫型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根據(jù)營養(yǎng)缺乏的程度分輕、中、重3度；根據(jù)發(fā)病過程又可分急性、亞急性和慢性3種。

1、消瘦型由于能量嚴(yán)重不足所致。其特點(diǎn)為消瘦，皮下脂肪消失，皮膚干燥松弛及失去彈性和光澤，消瘦嚴(yán)重者呈“皮包骨頭”樣(skinandbones)。

頭發(fā)枯黃稀疏、容易脫落，雙頰凹陷呈猴腮狀?；颊唧w弱無力，萎靡不振，脈搏細(xì)緩，血壓、體溫偏低，內(nèi)臟器官萎縮，淋巴結(jié)易觸及。小兒明顯瘦小，煩躁不安，對(duì)冷敏感，嚴(yán)重者伴有腹瀉、嘔吐，并可導(dǎo)致脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂，常是死亡的原因。

2、水腫型由于嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏所致，以全身水腫為其特點(diǎn)。水腫先見于下肢、足背，漸及全身?；颊唧w軟無力，表情淡漠，食欲減退，常伴腹瀉，肝脾腫大，有腹水。水腫型嚴(yán)重者可并發(fā)支氣管肺炎、肺水腫、敗血癥、胃腸道感染及電解質(zhì)紊亂，常是致死的原因。

3、混合型絕大多數(shù)患者因蛋白質(zhì)和能量同時(shí)缺乏，故臨床表現(xiàn)為上述二型之混合。

由于蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的臨床類型不同，對(duì)于輕、中度和慢性的營養(yǎng)不良，診斷比較困難，故需綜合進(jìn)行診斷。

（1）病史根據(jù)膳食情況，了解食物攝入不足史及影響機(jī)體消化吸收的疾病史。

（2）臨床表現(xiàn)

①癥狀：早期無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為食欲不佳，兒童身高、體重略低于正常。病情繼續(xù)發(fā)展，可出現(xiàn)消化功能減退，易患呼吸道感染。重度營養(yǎng)不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍，常伴有多種維生素缺乏及各種并發(fā)癥如口角炎、角膜軟化、紫癜等，最后進(jìn)入到全身水腫及抑制狀態(tài)。

②體征：

A、體重：蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良會(huì)影響小兒的生長發(fā)育、體重減輕。Gomez等曾提示：Ⅰ度營養(yǎng)不良的體重是標(biāo)準(zhǔn)體重的75％～90％，Ⅱ度營養(yǎng)不良為標(biāo)準(zhǔn)體重的60％～75％，Ⅲ度營養(yǎng)不良

B、身高：兒童時(shí)期身高呈直線上升，蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者上升連續(xù)減慢，一般與本地區(qū)平均身高比較為中下或下，才有診斷價(jià)值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析，因?yàn)樯砀哒Ｒ部梢园l(fā)生蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良；反之矮小者也非都是營養(yǎng)不良。

③三頭肌皮脂厚度：標(biāo)準(zhǔn)值為男12.5mm，女16.5mm。評(píng)價(jià)時(shí)換算成相當(dāng)于正常標(biāo)準(zhǔn)的百分率。

④肢體周圍長度：上臂中部肌圍長度的測(cè)量。

上臂肌圍長度(cm)=上臂圍(cm)；

正常標(biāo)準(zhǔn)值為男25.3cm，女23.2cm。評(píng)價(jià)方法也是計(jì)算相當(dāng)于正常標(biāo)準(zhǔn)值的百分率(％)：正常值>90％，輕度營養(yǎng)不良80％～90％，中度營養(yǎng)不良60％～80％，重度營養(yǎng)不良

預(yù)后取決于蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的發(fā)生年齡、持續(xù)時(shí)間及其程度，其中尤以發(fā)病年齡最為重要，年齡愈小，其遠(yuǎn)期影響愈大，尤其是認(rèn)知能力和抽象思維能力易發(fā)生缺陷。本病的預(yù)防應(yīng)采取綜合措施。

1、合理喂養(yǎng)提倡母乳喂養(yǎng)，對(duì)母乳不足或不宜母乳喂養(yǎng)者應(yīng)及時(shí)給予指導(dǎo)，采用配方奶粉喂養(yǎng)，適宜添加輔助食品；糾正偏食、挑食、吃零食的不良習(xí)慣，小學(xué)生早餐要吃飽，午餐應(yīng)保證供給足夠的能量和蛋白質(zhì)。

2、合理安排生活作息制度堅(jiān)持戶外活動(dòng)，保證充足睡眠，糾正不良的衛(wèi)生習(xí)慣。

3、防治傳染病和先天畸形按時(shí)進(jìn)行預(yù)防接種；對(duì)患有唇裂、腭裂及幽門狹窄等先天畸形者應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。

4、建立健全生長發(fā)育監(jiān)測(cè)，定期進(jìn)行體格檢查，生長發(fā)育評(píng)估、營養(yǎng)狀況評(píng)估，積極開展健康和營養(yǎng)教育，進(jìn)行生長發(fā)育監(jiān)測(cè)，指導(dǎo)輔食添加，將健康、營養(yǎng)、教育與社區(qū)醫(yī)療資源相結(jié)合，進(jìn)行多層面、多角度的兒童健康體檢，如發(fā)現(xiàn)體重增長緩慢或不增，應(yīng)盡快查明原因，及時(shí)予以糾正。

1、血漿白蛋白正常值>35g/L，營養(yǎng)狀況偏低時(shí)為30～34g/L，營養(yǎng)低下時(shí)為25～25g/L；當(dāng)血漿白蛋白

2、運(yùn)鐵蛋白血清運(yùn)鐵蛋白在體內(nèi)的半衰期為8～10天，比白蛋白(約20天)短，故評(píng)價(jià)營養(yǎng)狀況比白蛋白靈敏。正常值為1.7～2.5g/L，中度營養(yǎng)不良為1.0～1.5g/L，重度營養(yǎng)不良

3、前白蛋白前白蛋白在體內(nèi)的半衰期僅2天，故以之評(píng)價(jià)營養(yǎng)狀況更靈敏，正常值為280～350mg/L，蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時(shí)明顯下降。

4、血清氨基酸測(cè)定血清中非必需氨基酸與必需氨基酸的比值改變，在營養(yǎng)缺乏的早期，比血漿蛋白和白蛋白的改變靈敏，正常值為2～3。

血清氨基酸比值=甘氨酸絲氨酸谷氨酸?；撬?亮氨酸異亮氨酸纈氨酸蛋氨酸。

其比值>3有診斷參考價(jià)值。

5、尿素與肌酐比值攝入低蛋白飲食時(shí)，尿中尿素排出減少，故比值下降。

6、尿中羥脯氨酸排出量羥脯氨酸的排出量與生長速率有關(guān)，營養(yǎng)不良兒童尿中的排出量減少?？梢詼y(cè)定尿中羥脯氨酸和肌酐量，求出羥脯氨酸指數(shù)。羥脯氨酸指數(shù)=羥脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。此指數(shù)在3歲以內(nèi)比較恒定，學(xué)齡前兒童為2.0～5.0，

7、心電圖檢查示竇性心動(dòng)過緩和QRS波低電壓，ST-T異常，可見明顯U波。

8、二維超聲心動(dòng)圖示心臟縮小，少數(shù)可見心腔擴(kuò)大，心排血量下降。

9、胸部X線檢查：心臟縮小，少數(shù)病人心臟輕度擴(kuò)大，胸壁和脊柱骨質(zhì)疏松。

一、蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良食療方：

1、豬腎1對(duì)、黑豆500克。豬腎洗凈，除去筋膜，和黑豆加水同煮，至黑豆熟而不爛；然后，將黑豆取出曬干，大火微炒。每日食用豬腎和黑豆30～60克，半個(gè)月至1個(gè)月為一療程。豬腎和黑豆中的動(dòng)物蛋白和植物蛋白同時(shí)食用，可達(dá)到氨基酸的互補(bǔ)作用，以提高蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值。

2、豬脾豬肚粥。豬脾、豬肚各100～150克，大米200～300克。將豬脾、豬肚切成小塊，與大米共同加水煮粥，熟后食用時(shí)加醬調(diào)制。

3、牛肉粥。鮮牛肉50克、糯米100克。牛肉洗凈切成丁，與糯米人砂鍋，加水煮粥，待肉爛粥熟后，加鹽、蔥、姜、油等少許，再煮2～3分鐘即可食用。

二、蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良吃哪些對(duì)身體好：

1、宜吃富含蛋白質(zhì)的食品，如瘦肉、魚蝦、動(dòng)物血、動(dòng)物肝腎、蛋黃、豆制品以及大棗、綠葉菜、芝麻醬等。

2、肉蛋奶的選擇：牛肉、雞肉、魚肉、動(dòng)物肝臟、蛋類、奶類及其制品等。

3、蔬菜的選擇：胡蘿卜、番茄、西蘭花、筍、芥蘭、菠菜、豌豆苗、苜蓿、薺菜、木耳菜、黃花菜、小白菜、蘑菇、空心菜等。

4、水果的選擇：桑椹、芒果、橘、柑、龍眼肉、蘋果、紅棗等。

三、蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良最好不要吃哪些食物：

1、少吃辣椒、胡椒等刺激性食物攝取，食物亦不宜過甜過咸及過冷過熱。

2、忌過多食用深加工及燒烤、快餐類食品。

3、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。

蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的治療分急救期和恢復(fù)期兩個(gè)階段。

1、急救期治療

（1）營養(yǎng)治療原則：

①蛋白質(zhì)和能量供給應(yīng)高于正常需要量。開始供給蛋白質(zhì)1g/(kg/d)，能量為336～420kJ/(kg/d)，以后逐漸增加，直到3～4g/(kg/d)，能量504～672kJ/(kg/d)。

②補(bǔ)充液體，特別在脫水和高熱時(shí)，應(yīng)補(bǔ)充液體以維持尿的正常排出。

③無機(jī)鹽的補(bǔ)充應(yīng)以低鈉、足量的鉀[6～8mmol/(kg/d)]和鎂(12～24h肌內(nèi)注射1ml50％硫酸鎂，即可)，調(diào)整電解質(zhì)及酸堿平衡。

④補(bǔ)充足夠的多種維生素，尤其應(yīng)注意維生素A和維生素C的供給。

⑤飲食應(yīng)從少量開始，待適應(yīng)后逐步增加，以少量多餐為宜。

⑥根據(jù)患者的具體情況可采用流質(zhì)、半流質(zhì)、軟飯，最好經(jīng)口供給，必要時(shí)采取胃腸道外營養(yǎng)治療。

（2）控制感染：蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時(shí)，極易并發(fā)各種感染，應(yīng)根據(jù)不同的感染選用抗菌藥物。

（3）抗心衰治療：水腫型營養(yǎng)不良常伴有心力衰竭，可用利尿藥、氧氣吸入、抗心衰治療及其他支持療法。

2、恢復(fù)期治療

恢復(fù)期主要是營養(yǎng)治療，給予合理而全面的膳食，以滿足機(jī)體康復(fù)期的需要，輔以祖國醫(yī)學(xué)中的食療，同時(shí)宜適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)心肺功能及免疫能力。