瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病，由于抗結(jié)膜基底膜抗體的結(jié)合導(dǎo)致炎癥，是一種較少見的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患，可能屬大皰性類天皰瘡的變形。該病的病因不明，形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)方面研究表明，本病也許是大皰性類大皰瘡的瘢痕型，有些泛發(fā)性大皰性損害與大皰性類天皰瘡非常類似。目前，瘢痕萎縮的機(jī)制尚不清楚，特別是黏膜部位。

瘢痕性類天皰瘡該病累及口腔黏膜時(shí)，常有潰瘍和瘢痕形成，但累及皮膚時(shí)的瘢痕大皰和紅斑的特征是不常見的。由于進(jìn)食困難，可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和惡病質(zhì)。失明發(fā)生率大約為20％～60％。

瘢痕性類天皰瘡最早、最常見的是牙齦受損。50～85％的患者可出現(xiàn)眼部癥狀。該病累及口腔黏膜時(shí)，常有潰瘍和瘢痕形成，但累及皮膚時(shí)的瘢痕大皰和紅斑的特征是不常見的。
　　1、口腔：呈剝脫性齦炎樣損害。牙齦緣和附著齦上彌散性紅斑，其上可見皰，皰破后殘留紅色光滑的潰瘍面，尼氏征陰性。如果損害發(fā)生于懸雍垂、軟腭、扁桃體和咽部時(shí)，可出現(xiàn)吞咽困難、疼痛，愈合后出現(xiàn)瘢痕，容易與鄰近組織粘連，造成畸形；如果病損發(fā)生在口角區(qū)，可導(dǎo)致張口受限或小口畸形。
　　2、眼：早期為單純性結(jié)合膜炎，局部癢痛。反復(fù)發(fā)作可出現(xiàn)瞼-球粘連、瞼內(nèi)翻、倒睫、角膜損傷等。角膜瘢痕可致視力喪失。
　　3、其他黏膜：咽、氣管、食道、陰部、肛門等處黏膜偶有累及。

預(yù)防瘢痕性類天皰瘡，應(yīng)避免與有皮膚感染的人接觸。生活中要勤洗手，保持皮膚清潔，應(yīng)該每天洗澡，炎熱天氣可以每天洗2～3次，衣著不要過多，不要出太多汗。避免皮膚受損傷，衣服、被褥要柔軟，勤剪短指甲，以免抓傷表皮。

瘢痕性類天皰瘡的直接免疫檢查為表皮基底膜帶有IgG和補(bǔ)體G3，呈線狀沉積。組織病理檢顯示為表皮下水疤，表皮內(nèi)無棘刺松懈現(xiàn)象；真皮內(nèi)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，后期真皮淺層纖維化明顯。

瘢痕性類天皰瘡患者宜食用高蛋白飲食，可及時(shí)補(bǔ)充由皮膚喪失的營(yíng)養(yǎng)成分，如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉(瘦)等；高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動(dòng)植物油等；高維生素飲食，如谷類及新鮮蔬菜等。此外，注意飲食要低鹽，低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克，但不包括食物內(nèi)自然存在的氮化鈉。

瘢痕性類天皰瘡的治療方法包括局部治療和全身治療，具體如下：
　　1、局部治療
　　消炎、止痛的含漱液和凝膠配合皮質(zhì)激素局部制劑使用。局部糜爛者可采取病變部位局部注射激素。激素類溶液滴眼以防纖維粘連。
　　2、全身治療
　　口腔病情重或伴眼部、咽喉部黏膜損害者可全身聯(lián)合應(yīng)用皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物。