本病是一種視網(wǎng)膜血管異常，血管內(nèi)皮細(xì)胞屏障作用喪失，以致血漿大量滲出于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下，導(dǎo)致視網(wǎng)膜廣泛脫離的視網(wǎng)膜病變。但這種視網(wǎng)膜血管異常是先天性的還是后天性的，是原發(fā)性的還是繼發(fā)性的，到目前為止，尚無定論。

　　文獻(xiàn)中，有關(guān)本病的組織學(xué)檢查，大多為晚期病例。Trpathi及Ashton（1971）曾對(duì)一例早期典型病例的組織標(biāo)本進(jìn)行了電子顯微鏡檢查，觀察到血管內(nèi)皮細(xì)胞有空泡、變性，嚴(yán)重者內(nèi)皮細(xì)胞層完全消失，管壁僅由血漿及纖維層構(gòu)成，外圍有神經(jīng)膠質(zhì)。

　　晚期病例的光鏡下檢查，視網(wǎng)膜廣泛脫離；視網(wǎng)膜變性、萎縮、結(jié)構(gòu)全被破壞；視網(wǎng)膜深層有大小不等的囊腔，囊腔內(nèi)及脫離的視網(wǎng)膜下充滿出血及蛋白性滲出液；有的還有仙化斑塊、色素游離、數(shù)量不等的泡沫細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶。視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、管壁增厚、玻璃樣變性，PAS染色顯示血管內(nèi)皮下基底膜增厚，內(nèi)皮細(xì)胞增生變性。血管閉塞，亦可見到內(nèi)皮細(xì)胞脫落，甚至全部消失，血液外溢，血管僅有輪廓。視網(wǎng)膜內(nèi)外層均有新生血管。血管周圍有淋巴細(xì)胞、大單核細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。玻璃體內(nèi)有蛋白性滲出液及少量淋巴細(xì)胞、大單核細(xì)胞，部分標(biāo)本中還可見到出血和膽固醇結(jié)晶空隙。脈絡(luò)膜與視網(wǎng)膜粘連處和機(jī)化結(jié)締組織團(tuán)塊附近有明顯的慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)締組織團(tuán)塊位于視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜間，大小不等。視網(wǎng)膜色素上皮增生，進(jìn)入結(jié)締組織團(tuán)塊中。部分病例可有鈣化或骨化。有時(shí)還可見到膽固醇結(jié)晶空隙及異物巨細(xì)胞反應(yīng)。

　　在有繼發(fā)性青光眼的病例，眼球前節(jié)組織標(biāo)本上，可見虹膜周邊前粘連；虹膜面覆蓋纖維血管膜：角膜上皮基底層水腫。

Coats病不常見，好發(fā)于男性青少年，80％單眼發(fā)病。病程緩慢，早期不易察覺，晚期常并發(fā)虹膜睫狀體炎、并發(fā)癥白內(nèi)障、玻璃體出血、增殖機(jī)化、視網(wǎng)膜脫離、繼發(fā)青光眼，最后眼球萎縮。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種視網(wǎng)膜血管異常、血管內(nèi)皮細(xì)胞屏障受損，以致血漿大量滲出于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下，導(dǎo)致外層滲出性視網(wǎng)膜病變。真正的病因不明，很少在全身找到病源。

Coats病又名特發(fā)性視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，無遺傳因素，不伴有其他全身疾患。發(fā)病年齡自1個(gè)月到80歲，以10歲以下男性兒童最多見，男女之比約8：2，90％病例單眼發(fā)病。早期病變表現(xiàn)為眼底赤道部與鋸齒緣間有擴(kuò)張的毛細(xì)血管，血管呈節(jié)段性增粗或粗細(xì)不勻，并以燈泡樣血管最為典型，即局部血管呈瘤樣擴(kuò)張。異常血管可分散分布，但常聚集成簇狀，以顳側(cè)與上方最多，后極極少；嚴(yán)重時(shí)4個(gè)象限均可發(fā)生。擴(kuò)張的毛細(xì)血管缺乏正常內(nèi)皮細(xì)胞的緊密連接及其屏障作用，血漿可從血管滲漏進(jìn)入組織；不久后，液體被吸收，脂蛋白沉積于視網(wǎng)膜內(nèi)形成黃白色點(diǎn)狀滲出，還可積存于視網(wǎng)膜下導(dǎo)致滲出性視網(wǎng)膜脫離。開始時(shí)，視網(wǎng)膜滲出僅出現(xiàn)在擴(kuò)張毛細(xì)血管的周圍，隨著時(shí)間的推移，病情逐漸進(jìn)展，尤其3～4個(gè)象限均有毛細(xì)血管擴(kuò)張時(shí)，黃白色滲出可遍布眼底，滲出性視網(wǎng)膜脫離亦可從局部發(fā)展到視網(wǎng)膜全脫離。視網(wǎng)膜高度脫離，可直達(dá)晶狀體后方甚至與晶狀體后囊相接觸，將虹膜與晶狀體前推，前房變淺而產(chǎn)生繼發(fā)性閉角型青光眼。長(zhǎng)期視網(wǎng)膜脫離，視網(wǎng)膜組織缺氧，促使虹膜產(chǎn)生新生血管，又可導(dǎo)致新生血管性青光眼的發(fā)生。此時(shí)不僅患眼視力完全喪失，而且由于難以緩解的眼球劇痛，最后只能考慮以摘除眼球來解除癥狀。虹膜新生血管反復(fù)出血激發(fā)眼內(nèi)炎性反應(yīng)與纖維增殖，最后導(dǎo)致眼球萎縮。Coats病的異常血管多位于周邊，約有1％的病例也可發(fā)生在后極，產(chǎn)生的黃白色滲出堆積在黃斑區(qū)引起視力下降；絕大多數(shù)病例的黃斑滲出來自周邊異常毛細(xì)血管的滲漏。黃斑區(qū)視網(wǎng)膜下滲出物的長(zhǎng)期刺激促使色素上皮增生，在黃斑中心產(chǎn)生一灰白色帶色素的瘤樣突起；這一體征在晚期嚴(yán)重的Coats病中幾乎都可見到，成為本病的特征之一。增生的色素上皮進(jìn)一步化生而骨化，CT影像上可產(chǎn)生類似RB鈣化斑那樣的高密度影，增加了與RB鑒別的困難。

　　以上是Coats病的典型表現(xiàn)與自然發(fā)展過程，少數(shù)病例也可產(chǎn)生一些罕見但仍屬Coats病范疇的病變。如長(zhǎng)期的視網(wǎng)膜水腫可產(chǎn)生視網(wǎng)膜內(nèi)小囊腫，小囊腫相互融合而成視網(wǎng)膜大囊腫，囊腫內(nèi)出血又成血囊腫。當(dāng)異常血管密集，再加上滲出與膠質(zhì)增生等因素，可構(gòu)成血管瘤樣腫塊。如我院曾有一病例因視網(wǎng)膜脫離在外院作玻璃體手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜上有一“血管瘤”，疑為視網(wǎng)膜血管瘤，中止手術(shù)轉(zhuǎn)來我院，再次手術(shù)時(shí)確認(rèn)為Coats病但有血管瘤樣改變。另一少見變化是在視網(wǎng)膜下出現(xiàn)粗大的增殖條索。例如有一病例在玻璃體手術(shù)時(shí)從視網(wǎng)膜切開處取出大量視網(wǎng)膜下增殖條索與棕色泥沙樣物，可能是過去視網(wǎng)膜下大量出血的后果。

　　除臨床特征外，熒光血管造影對(duì)Coats病的診斷也很有幫助。造影能更清晰地顯示出擴(kuò)張的毛細(xì)血管、燈泡樣血管與其附近的無灌注區(qū)以及動(dòng)靜脈短路等，后期有血管滲漏，黃斑囊樣水腫；但遠(yuǎn)離異常血管的大片視網(wǎng)膜下滲出區(qū)則很少有熒光素著染。

本病早期不易發(fā)覺，多數(shù)病人在出現(xiàn)視力顯著減退、黃瞳或已出現(xiàn)外斜，甚至繼發(fā)青光眼時(shí)才來就醫(yī)，可惜已為時(shí)太晚了。因此，對(duì)兒童及青少年應(yīng)定期體檢，檢查視力，尤其散瞳檢查眼底，以便早期發(fā)現(xiàn)，早期進(jìn)行治療，目前較一致的看法是早期氬鐳射治療有效，有的病例可保持較好視力。

眼底檢查可見視網(wǎng)膜血管呈典型的“臘腸樣”或者“串珠樣”改變；視網(wǎng)膜下可見膽固醇結(jié)晶；鞏膜透照試驗(yàn)為陰性；眼科超聲或者CT檢查，鈣化不明顯或者呈沙粒狀散在。

1、枸杞蛋：枸杞子20克，與兩個(gè)雞蛋調(diào)勻，蒸熟服用。對(duì)頭昏眼花、多淚者有明顯效果。醬醋羊肝將羊肝洗凈切片素油爆炒，調(diào)以醬油、醋、料酒、姜?；加兄行男砸暰W(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮者可常吃。

　　2、胡蘿卜粥：取胡蘿卜適量切碎，與250克粳米共煮為粥。

　　3、桑葚糖：500克桑葚（鮮者加倍），搗成泥狀，與500克白糖共煮，待糖液起黃色并拔起絲時(shí)，倒在涂有麻油的石板（或不銹鋼板）上，切成糖塊，隨時(shí)含服。

Coats病如不作治療，它的自然病程常持續(xù)發(fā)展至失明。治療主要是凝固病變血管使其閉鎖不再滲漏；血管滲漏終止后，原有的視網(wǎng)膜內(nèi)及視網(wǎng)膜下的滲出，將被逐步吸收而消失。早期當(dāng)血管及滲出病變限于周邊時(shí)，治療后有望保留正常視力。但當(dāng)病情進(jìn)入后期，黃斑區(qū)大量滲出甚至出現(xiàn)機(jī)化時(shí)，永久性視力障礙則不可避免。參照Shield等的報(bào)道及筆者的經(jīng)驗(yàn)，處于第一期，僅有周邊毛細(xì)血管擴(kuò)張，不伴視網(wǎng)膜滲出，也不影響視力的病例，可能在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)不發(fā)展，可以觀察。第二期：毛細(xì)血管擴(kuò)張伴附近視網(wǎng)膜黃白色滲出，使用激光封閉擴(kuò)張的毛細(xì)血管（兒童可用間接眼底鏡輸出激光），防止?jié)B出繼續(xù)增加。第三期：毛細(xì)血管擴(kuò)張伴滲出性視網(wǎng)膜脫離，此時(shí)因視網(wǎng)膜已有脫離，激光無法對(duì)色素上皮起治療作用，須改用冷凝。頂壓冷凝頭驅(qū)走病變區(qū)的視網(wǎng)膜下液后，冷凝能夠達(dá)到異常血管而起治療作用。第四期：視網(wǎng)膜全脫離，高度脫離的視網(wǎng)膜即使用冷凝也難奏效。對(duì)于1～2個(gè)象限病變，只能通過手術(shù)放出視網(wǎng)膜下液后，再冷凝擴(kuò)張的毛細(xì)血管，由于1次冷凝可能不足以封閉所有異常血管，在病變處加一外加壓，便于術(shù)后再施激光治療。如3～4個(gè)象限都有毛細(xì)血管擴(kuò)張及視網(wǎng)膜全脫離時(shí)，以選擇玻璃體手術(shù)為宜。術(shù)中經(jīng)鞏膜穿刺或內(nèi)路切開視網(wǎng)膜放出視網(wǎng)膜下液，見到黃色夾雜著閃亮的膽固醇結(jié)晶的視網(wǎng)膜下液更可幫助我們明確診斷。經(jīng)放液，視網(wǎng)膜復(fù)位后，眼內(nèi)激光對(duì)準(zhǔn)每一異常血管及附近的無灌注區(qū)作光凝。嚴(yán)重病例作1次光凝估計(jì)不能完全封閉異常血管時(shí)，可考慮注入硅油，使視網(wǎng)膜保持復(fù)位狀態(tài)，以便術(shù)后繼續(xù)進(jìn)行激光治療。待擴(kuò)張的毛細(xì)血管消失，視網(wǎng)膜復(fù)位，通常6～8個(gè)月后可取出硅油。

　　我們?cè)鴮?duì)10例晚期Coats病伴發(fā)高度視網(wǎng)膜脫離的病例進(jìn)行了玻璃體手術(shù)及術(shù)中光凝治療。9例已取出硅油，經(jīng)過1～5年，平均3年的隨訪，視網(wǎng)膜均復(fù)位，視力維持原狀或稍有提高，最好的1例從術(shù)前的手動(dòng)提高到0.1；眼球外形良好，無一例發(fā)生新生血管青光眼或眼球萎縮。Kiratli和Eldem報(bào)道Coats病高度視網(wǎng)膜脫離，單純鞏膜穿刺放視網(wǎng)膜下液，結(jié)合冷凝治療異常血管成功的病例。Han等報(bào)道經(jīng)鞏膜穿刺放視網(wǎng)膜下液，預(yù)防或治療因高度視網(wǎng)膜脫離，致虹膜、晶狀體隔前移而產(chǎn)生的繼發(fā)性閉角性青光眼。Yoshizumi等用玻璃體手術(shù)成功治療晚期Coats病。經(jīng)過近年來的實(shí)踐，我們看到一些晚期Coats病例通過鞏膜或玻璃體手術(shù)，病情得到緩解，雖因黃斑病變，未能明顯改進(jìn)視力，但保留了眼球，使患兒免除了摘除眼球帶來的傷害與痛苦。但在作手術(shù)前，必須將RB排除在外，否則手術(shù)可能造成腫瘤的擴(kuò)散與轉(zhuǎn)移，危及患者生命。對(duì)已出現(xiàn)新生血管性青光眼伴劇烈疼痛的眼球，可考慮眼球摘除；而對(duì)那些無癥狀、已失明且恢復(fù)無望的眼，則可觀察不予處理。

　　最后要提出的是，Coats病是一終身疾病。即使經(jīng)過適當(dāng)治療后病變已經(jīng)痊愈，日后仍可復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期隨訪不容忽視，一旦發(fā)現(xiàn)新的異常血管即應(yīng)作激光治療，防止病變?cè)侔l(fā)展。