色素性青光眼的病因不明，可能與虹膜色素上皮發(fā)育異常(萎縮或變性)有關(guān)。

　　有關(guān)色素播散的機(jī)制曾提出過(guò)發(fā)育性和機(jī)械性兩種理論。本病虹膜組織病理學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)虹膜色素上皮局灶性萎縮、色素減少、黑色素生成顯著延遲和瞳孔擴(kuò)大肌增生，提示虹膜色素上皮發(fā)育異常(萎縮或變性)是色素播散的基本缺陷。虹膜血管熒光造影觀察，顯示虹膜血管分布缺陷和血管低灌注(后者可出現(xiàn)在色素播散之前)，提示虹膜中胚葉支撐組織先天性發(fā)育缺陷。本病的常染色體顯性遺傳模式，有報(bào)道兩兄弟同時(shí)患色素性青光眼和廣泛視網(wǎng)膜色素上皮營(yíng)養(yǎng)不良，周邊虹膜凹陷、虹膜根贅長(zhǎng)，虹膜較松弛、顯著的鞏膜嵴和睫狀體帶、較后的虹膜附止和豐富的虹膜突等形態(tài)異常，似乎支持本病的遺傳或發(fā)育缺陷的病因?qū)W。

　　色素性青光眼除了一般癥狀外，還會(huì)引起其他疾病，本病可引發(fā)高眼壓癥及高眼壓引起的眼底損害。所以一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，需積極治療，平時(shí)也應(yīng)做好預(yù)防措施。

　　色素性青光眼患者眼部各器官如角膜、虹膜、瞳孔等均有如下特點(diǎn)：

　　角膜

　　通過(guò)顯微裂隙燈可以看到典型的色素沉積-Krukenberg梭：色素沉積位于角膜后壁中央?yún)^(qū)，寬0.5～3.0mm，長(zhǎng)2～6mm，垂直并趨向中部稍下，梭通常呈基底向下的三角形，這是由于前房?jī)?nèi)房水自鼻側(cè)半和顳側(cè)半向中央對(duì)流的結(jié)果，不典型者可偏于一側(cè)或呈斜行，Krukenberg梭是PDS/PG最早被發(fā)現(xiàn)的異常，此梭雖然常見(jiàn)，但并不是每個(gè)病例都有。

　　虹膜

　　1、前表面色素沉著：色素顆粒主要聚集在虹膜中心擴(kuò)張溝內(nèi)，藍(lán)色虹膜中尤其容易看見(jiàn)，但深色虹膜中也有相同的發(fā)生率，播散的色素很少嚴(yán)重得使虹膜顏色發(fā)生改變，如果雙眼色素播散不對(duì)稱，可以發(fā)生虹膜異色，虹膜表面的色素沉積可以表現(xiàn)為散在的色素顆?；虺錆M色素的吞噬細(xì)胞。

　　2、外觀：許多PG病人在疾病早期，虹膜角膜角鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)周邊虹膜呈輕度后陷狀態(tài)，基質(zhì)薄且呈囊狀，由于虹膜后陷PG眼球的前房體積比相對(duì)應(yīng)的近視眼球稍大，當(dāng)眼運(yùn)動(dòng)時(shí)，虹膜角膜角鏡可見(jiàn)周邊虹膜有輕度震顫，虹膜無(wú)前粘連和后粘連，周邊虹膜后陷的程度可以分為4級(jí)：①1級(jí)：嚴(yán)重虹膜后陷；②2級(jí)：輕度虹膜后陷；③3級(jí)：虹膜扁平；④4級(jí)：虹膜凸起，虹膜的彎曲程度可受瞬目的影響。

　　3、透照缺損：虹膜中周邊部透照缺損隨色素播散的加重而發(fā)展，可用兩種臨床檢查來(lái)識(shí)別，虹膜透照法：在暗室中用一個(gè)電燈或光導(dǎo)纖維燈經(jīng)鞏膜照明；另一種較好的方法是用低倍裂隙燈檢查，用一個(gè)足夠亮且窄的裂隙燈光帶，通過(guò)瞳孔中心射入眼內(nèi)，避開(kāi)瞳孔緣，照亮眼內(nèi)腔，同時(shí)通過(guò)虹膜缺損處可透見(jiàn)眼底反射出的紅光，病人被查前需要在暗室里進(jìn)行一段時(shí)間的暗適應(yīng)，這樣有利于查見(jiàn)細(xì)小缺損，瞳孔直徑在2～4mm時(shí)比較理想，瞳孔太小，眼內(nèi)不能獲得足夠的光線，難以取得較好的檢查效果；瞳孔太大或藥物性擴(kuò)瞳可使虹膜堆積難于查見(jiàn)透照缺損。

　　瞳孔

　　在PDS/PG中存在瞳孔大小和形狀的異常，虹膜不對(duì)稱的摩擦可以導(dǎo)致瞳孔不對(duì)稱，虹膜透照缺損最明顯的方向同時(shí)存在較大的瞳孔變形，同時(shí)瞳孔開(kāi)大肌可有增生。

　　晶狀體、懸韌帶

　　PDS/PG中明確發(fā)現(xiàn)在晶狀體后表面周邊部存在一個(gè)完全或不完全的色素環(huán)，通常是間斷的，它的產(chǎn)生是因?yàn)樯爻练e在Weigere韌帶(玻璃體前表面與晶狀體后囊之間的圓環(huán)形粘連)中，這種色素通常不能在散瞳情況下應(yīng)用常規(guī)裂隙燈查出，但是極易在散瞳情況下用虹膜角膜角鏡看見(jiàn)，這種色素聚集多為永久性的，當(dāng)其他部位色素播散減少時(shí)，仍可保持不變，因此被認(rèn)為是PDS/PG特異性的體征，在剝脫綜合征中沒(méi)有類似的色素播散，另外在晶狀體的前面中央?yún)^(qū)亦可發(fā)現(xiàn)散在的色素顆粒。在充分?jǐn)U瞳的眼中，通過(guò)虹膜角膜角鏡，偶爾能看見(jiàn)懸韌帶中有散在色素顆粒覆蓋，這種病例懸韌帶排列呈小束狀，偶爾呈現(xiàn)V字形。

　　虹膜角膜角

　　色素聚集在房角，尤其是在小梁網(wǎng)上，可以阻滯房水流出和導(dǎo)致眼壓慢性升高，PG病人的房角通常是全部開(kāi)放的寬角，特別是伴有近視的較大的眼球，房角最主要的表現(xiàn)是在四周小梁網(wǎng)及Schwalbe線上濃密一致的暗棕色或黑色色素帶，因周邊虹膜后陷，可見(jiàn)較寬的房角，常伴有豐富的虹膜突，覆蓋于鞏膜突的前方，小梁網(wǎng)上這些虹膜突之間有正常色素暴露，注意與色素聚集區(qū)別，起初，在房角的鼻側(cè)和下方色素輕微增厚，通常應(yīng)用0～4級(jí)色素分級(jí)，0級(jí)：無(wú)色素；1級(jí)：色素輕；2級(jí)：色素中等；3級(jí)：色素淺棕色；4級(jí)：幾乎為黑色，在許多眼中隨年齡增長(zhǎng)可看到淺棕色色素，為1～2級(jí)，而在PDS/PG中較重的色素為3～4級(jí)。

　　一個(gè)帶有色素刻度的虹膜角膜角鏡對(duì)小梁網(wǎng)色素分級(jí)有很大幫助，偶爾小梁網(wǎng)色素相當(dāng)嚴(yán)重，以至色素播散超過(guò)整個(gè)小梁網(wǎng)，在這種情況下，由于過(guò)多的色素引起小梁網(wǎng)腫脹，輕微向虹膜角膜角內(nèi)突出，大多的PDS/PG病人Schwalbe線色素較重，由上至下色素逐漸增多，水平子午線能近似地將Schwalbe線中有色素部分和無(wú)色素部分分開(kāi)，偶爾在下方的房角可見(jiàn)一細(xì)薄而色深的色素沉著帶，稱Sampaolesis線。除此之外，PDS/PG病人房角中虹膜突數(shù)量增加，偶爾虹膜插入部分有輕微的不規(guī)則，暗示房角有畸形，但是多數(shù)房角是正常的，睫狀體帶可以有寬有窄，但一般比正常的稍寬，調(diào)節(jié)可以增加PDS/PG的虹膜后陷，晶狀體表面前移導(dǎo)致前房壓力的相對(duì)增加，周邊虹膜切除術(shù)阻止了虹膜形狀因調(diào)節(jié)而引起的變化。

　　預(yù)防青光眼的主要對(duì)象是具有危險(xiǎn)因素的人群，具有青光眼危險(xiǎn)因素的人，在不良精神因素等誘因刺激下隨時(shí)激發(fā)青光眼形成，所以平素必須排除一切可以誘發(fā)眼壓增高的有害因素，預(yù)防青光眼發(fā)生。

　　1、保持心情舒暢，避免情緒過(guò)度波動(dòng)。青光眼最主要的誘發(fā)因素就是長(zhǎng)期不良精神刺激，脾氣暴躁，抑郁，憂慮，驚恐。

　　2、生活、飲食起居規(guī)律，勞逸結(jié)合，適量體育鍛煉。不要參加劇烈運(yùn)動(dòng)，保持睡眠質(zhì)量，飲食清淡營(yíng)養(yǎng)豐富，禁煙酒、濃茶、咖啡，適當(dāng)控制進(jìn)水量，每天不能超過(guò)1000-1200ml，一次性飲水不得超過(guò)400ml。

　　3、注意用眼衛(wèi)生，科學(xué)用眼。不要在強(qiáng)光下閱讀，暗室停留時(shí)間不能過(guò)長(zhǎng)，光線必須充足柔和，不要過(guò)度用眼。

　　4、綜合調(diào)理全身并發(fā)癥。

　　5、注意藥物影響。

　　6、婦女閉經(jīng)期、絕經(jīng)期以及痛經(jīng)可使眼壓升高，應(yīng)高度重視。經(jīng)期如出現(xiàn)青光眼表現(xiàn)者，應(yīng)及時(shí)就診?？?。

　　7、青光眼家族及危險(xiǎn)因素者，必須定期復(fù)查，一旦有發(fā)病征象者，必須積極配合治療，防止視功能突然喪失。

　　色素性青光眼眼科檢查有如下特點(diǎn)：

　　1、紅外線電視攝像

　　利用紅外線電視攝像對(duì)虹膜透照缺損進(jìn)行觀察和計(jì)數(shù)，分析這些圖像，將資料數(shù)據(jù)化，有助于對(duì)處于色素播散活動(dòng)期的病人進(jìn)行跟蹤隨訪。

　　2、眼壓描記

　　對(duì)PDS/PG病人應(yīng)用眼壓描記法，進(jìn)行房水流出量的測(cè)定，仍有一定作用，根據(jù)房水流暢情況可預(yù)測(cè)疾病的未來(lái)發(fā)展趨勢(shì)，同時(shí)也能了解色素播散活動(dòng)期的進(jìn)展，了解房水流暢系數(shù)的變化，開(kāi)始眼壓正常而房水流暢系數(shù)異常的患者往往發(fā)展成為青光眼，而房水流出通暢的人，較少發(fā)展成為PG。

　　3、超聲生物顯微鏡

　　高頻率、高分辨力的前節(jié)超聲生物顯微鏡檢查，可提供PDS/PG病人周邊虹膜形態(tài)的橫斷面圖像，并能確定虹膜與前房和晶狀體表面的關(guān)系，在活體中超聲生物顯微鏡檢查已證實(shí)，以前通過(guò)死后解剖所見(jiàn)的晶狀體虹膜小帶之間存在接觸。

　　4、有色素刻度的虹膜角膜角鏡檢

　　虹膜角膜角鏡可用統(tǒng)一指標(biāo)來(lái)衡量小梁網(wǎng)內(nèi)的色素程度。

　　本文推薦3個(gè)食療方以供色素性青光眼的輔助治療：

　　處方一：鯉魚(yú)1條(約重500克)，赤小豆40克，蔥花、料酒、精鹽各適置。用法：鯉魚(yú)活殺洗凈，加赤小豆(紗布包)，入鍋同煮，至魚(yú)熟湯濃，加蔥花、料酒、精鹽調(diào)味，去赤小豆。喝湯食魚(yú)，每日2次，每次1小碗。

　　主治：適用于青光眼伴眼瞼水腫、小便不利者。

　　處方二：新鮮香櫞2只，麥芽糖60克。用法：新鮮香櫞切片入碗，加麥芽糟，加蓋隔水藏至香櫞化水，待冷后成香櫞糖漿。每日2次，每次1湯匙，開(kāi)水沖服。

　　主治：適用青光眼伴頭痛眩暈者。

　　處方三：核桃仁35克，棗仁20克，黑芝麻多克。用法：核桃仁、棗仁、黑芝麻文火炒至黃，碾碎。每日一次，每次1湯匙，嚼服或開(kāi)水調(diào)服。

　　主治：青光眼。

　　色素性青光眼的治療步驟從隨訪開(kāi)始，必要時(shí)進(jìn)行藥物治療或激光治療，甚至手術(shù)治療。具體如下：

　　一、隨訪

　　病人需要定期隨訪作臨床檢查，必要時(shí)進(jìn)行適當(dāng)?shù)闹委?。早期病人?yīng)至少半年1次仔細(xì)檢查虹膜透照缺損的數(shù)目，觀察虹膜形態(tài)。盡可能地將眼內(nèi)不同區(qū)域色素程度的數(shù)據(jù)記錄下來(lái)，為以后動(dòng)態(tài)觀察留下基數(shù)。Boys-Smith型含色素刻度的虹膜角膜角鏡是有用的工具。在疾病過(guò)程中，對(duì)小梁網(wǎng)損害的評(píng)估主要依據(jù)眼壓。若眼壓上升，則小梁網(wǎng)損害加重；反之眼壓下降，可提示色素播散停止，且小梁網(wǎng)沒(méi)有遭到不可逆的損害。正常功能恢復(fù)時(shí)小梁網(wǎng)內(nèi)細(xì)胞色素減輕。如果色素播散停止而小梁功能仍沒(méi)有改善，則可表明小梁網(wǎng)發(fā)生了不可逆的損害，形成了繼發(fā)性慢性開(kāi)角型青光眼。

　　由于長(zhǎng)期色素性青光眼引起視盤(pán)損害與慢性開(kāi)角型青光眼中看到的一樣。值得注意的是多數(shù)色素性青光眼病人合并近視，因此可能有特異性的近視性眼部特征。近視眼的視盤(pán)可能比正視眼或遠(yuǎn)視眼更易受升高的眼壓的影響而發(fā)生損害。因此，這類病人需要更經(jīng)常的檢查。

　　二、藥物治療

　　在輕度病例中，使用腎上腺素β受體阻滯藥或擬交感神經(jīng)藥物可能就足夠了；而在許多嚴(yán)重病例中可加用縮瞳藥。如果局部藥物治療無(wú)法忍受或無(wú)法控制眼壓，可口服碳酸酐酶抑制藥。

　　1、β腎上腺素受體阻滯藥：即使視盤(pán)正常但眼壓持續(xù)超過(guò)26mmHg，或眼壓正常但已出現(xiàn)青光眼視盤(pán)損害，藥物治療首先從β腎上腺素受體阻滯藥開(kāi)始。由于β阻滯藥應(yīng)用方便，2次/d，降眼壓效果好，副作用小，病人易于接受。例如0.25％～0.5％噻嗎洛爾，1％～2％美開(kāi)朗，0.25％～0.5％貝特舒等。如果β阻滯藥不能忍受，或眼壓不能降到足夠低，可以聯(lián)合其他青光眼藥物同時(shí)應(yīng)用。

　　2、α腎上腺素能受體阻滯藥：α腎上腺素能受體阻滯藥，抑制瞳孔擴(kuò)大肌而且有縮瞳作用。

　　3、1％左旋腎上腺素：可單獨(dú)或與縮瞳劑聯(lián)合應(yīng)用，?？煽刂蒲蹓骸５枳⒁庋鄣准叭淼亩靖弊饔玫某霈F(xiàn)。

　　4、縮瞳藥：假如需要進(jìn)一步降壓，則需加用縮瞳藥。因患者多為年輕人，應(yīng)用縮瞳藥后可引起調(diào)節(jié)痙攣，產(chǎn)生視物模糊，常使患者難以忍受，不能正常工作。加上患者多為近視眼，在應(yīng)用縮瞳藥前必須檢查周邊視網(wǎng)膜，對(duì)視網(wǎng)膜變性和玻璃體牽拉先做預(yù)防性治療。否則，應(yīng)用縮瞳藥后偶爾可導(dǎo)致周邊視網(wǎng)膜裂孔和視網(wǎng)膜脫離。假如既往有原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離病史，禁用縮瞳藥。

　　5、碳酸酐酶抑制藥：短期應(yīng)用，減少急性眼壓升高的危害性。如有適應(yīng)證也可長(zhǎng)期應(yīng)用。

　　三、激光治療

　　氬激光小梁成形術(shù)：氬激光小梁成形術(shù)(ALT)已被報(bào)道用于該病獲得初步成功，但是與慢性開(kāi)角型青光眼病人相比，大部分治療一段時(shí)間后眼壓失控。