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vogt-小柳原田綜合征

  小柳-原田綜合征又稱葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis)綜合征,也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后報道一種伴有視網(wǎng)膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎(色素膜炎),發(fā)病前有腦膜刺激癥狀,根據(jù)臨床觀察,兩者有相似之處,故稱為Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)綜合征。

目錄
1.vogt-小柳原田綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.vogt-小柳原田綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.vogt-小柳原田綜合征有哪些典型癥狀 4.vogt-小柳原田綜合征應(yīng)該如何預(yù)防 5.vogt-小柳原田綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.vogt-小柳原田綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療vogt-小柳原田綜合征的常規(guī)方法

1vogt-小柳原田綜合征的發(fā)病原因有哪些

vogt-小柳原田綜合征的病因尚不完全清楚,有人推測與病毒感染有關(guān)的自身免疫病,或者是對色素上皮的免疫反應(yīng)。另有人推測與某些HLA抗原陽性有關(guān),可能是細(xì)胞免疫和體液免疫共同作用而致病。虹膜睫狀體的病理改變在本質(zhì)上與脈絡(luò)膜改變相同,系由上皮樣細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等構(gòu)成的病灶,有時可見有淋巴細(xì)胞的有絲分裂征象,但在虹膜內(nèi)上皮樣細(xì)胞形成不及脈絡(luò)膜內(nèi)明顯。本病發(fā)展迅速容易反復(fù)發(fā)作,病程進(jìn)展快致盲率高。早期由于本病表現(xiàn)不典型或?qū)Ρ静≌J(rèn)識不足,常常導(dǎo)致誤診或漏診。

2vogt-小柳原田綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

? vogt-小柳原田綜合征可引發(fā)青光眼 、 白內(nèi)障 、 視神經(jīng)炎 ,嚴(yán)重者可失明 ,部分患者出現(xiàn)耳聾及前庭性平衡障礙,少數(shù)可表現(xiàn)柯薩柯夫綜合征。

3vogt-小柳原田綜合征有哪些典型癥狀

本病好發(fā)于青壯年,男性稍多。發(fā)病率與性別無明顯關(guān)系,但黃種人多見,全病程常持續(xù)數(shù)月至1年后可自然緩解,但少數(shù)患者容易反復(fù)再發(fā),病程可達(dá)數(shù)年或數(shù)十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網(wǎng)膜出血和剝離、白癜風(fēng)、禿頭、白毛癥(頭發(fā)、眉毛、睫毛變灰白)和神經(jīng)系統(tǒng)損害可先后出現(xiàn)。臨床一般分為三期:

  1、前驅(qū)期又稱腦炎與腦膜炎期。常突然發(fā)病,多數(shù)有感冒癥狀、全身不適、發(fā)熱、頭痛、頭暈,常伴有腦膜刺激征、嗜睡、耳鳴、聽力障礙及意識障礙,偶可見偏癱、失語、腦神經(jīng)癱瘓。約有50%的患者出現(xiàn)耳鳴和聽力減退,常為一過性,少數(shù)可有嚴(yán)重耳聾。Vogt-小柳綜合征,大約50%患者在起病期有腦膜刺激征,而原田綜合征患者約有90%有腦膜刺激征癥狀。此期常持續(xù)數(shù)月后逐漸緩解。

  2、眼病期一般在前驅(qū)癥狀5~6天后出現(xiàn)眼病,雙眼可同時或先后出現(xiàn)彌漫性滲出性葡萄膜炎,視力高度減退。Vogt-小柳綜合征患者虹膜睫狀體炎明顯,角膜后壁有大小不等的角膜沉積物(KP)和虹膜結(jié)節(jié),易引起虹膜后粘連,屈光間質(zhì)渾濁。原田綜合征患者視盤充血水腫,黃斑部水腫更明顯,后極視網(wǎng)膜斑狀水腫發(fā)灰,常引起視網(wǎng)膜脫離。

  3、恢復(fù)期一般6個月~1年,眼部炎癥逐漸消退,視網(wǎng)膜脫離復(fù)位,眼底有廣泛脫色素和色素斑片增生,形成“晚霞”樣眼底。嚴(yán)重者在發(fā)病1~2周陸續(xù)出現(xiàn)各種并發(fā)癥,如繼發(fā)性青光眼、白內(nèi)障、視神經(jīng)炎、耳聾及前庭性平衡障礙,嚴(yán)重者可失明,少數(shù)可表現(xiàn)柯薩柯夫(Korsakoff)綜合征。數(shù)月后可出現(xiàn)如禿發(fā)、發(fā)灰變和皮膚白斑等皮膚癥狀。

4vogt-小柳原田綜合征應(yīng)該如何預(yù)防

vogt-小柳原田綜合征的預(yù)防要盡一切努力避免挑起機(jī)體的免疫反應(yīng)是預(yù)防自身免疫性疾病的關(guān)鍵。消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,防止感染,注意飲食衛(wèi)生,合理膳食調(diào)配。堅持鍛煉身體,增加機(jī)體抗病能力,不要過度疲勞,過度消耗。戒煙戒酒。

5vogt-小柳原田綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查

vogt-小柳原田綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查有腰穿CSF(腦脊液)檢查。CSF的細(xì)胞數(shù)可增高,以淋巴細(xì)胞增多為主,蛋白含量可輕度增高,糖和氯化物一般無異常。其他輔助檢查時腦電圖可顯示腦實(shí)質(zhì)受累的改變,可呈彌漫性異常。影像學(xué)檢查腦CT檢查可無異常,腦MRI可有異常發(fā)現(xiàn),但無特異性。

6vogt-小柳原田綜合征病人的飲食宜忌

vogt-小柳原田綜合征患者除了一般治療方法外,也可以通過飲食療法來緩解癥狀。vogt-小柳原田綜合征主要的飲食禁忌如下:
  1、牛肉和羊肉具有益氣養(yǎng)血明目的功效,肝、雞肉、鴨肉補(bǔ)腎益精血,豬肉、雞蛋和鴨蛋滋肝腎養(yǎng)陰液,魚類則具有補(bǔ)腎益氣、滋陰養(yǎng)目的作用。但這類食物應(yīng)少食多餐,不可暴飲暴食。
  2、冬瓜、絲瓜、苦瓜、莧菜、芹菜、綠豆、赤小豆、海帶等具有清熱解毒、利水消腫、活血通絡(luò)作用,而黃米、高粱米、玉米、小米、黃豆、黑芝麻、木耳可益氣養(yǎng)血明目。
  3、有些水果非常適用于色素膜炎,如梨、蘋果、桔子、菠蘿、桃、杏、西瓜等。
  4、禁忌煙、酒、生蒜、芥菜等辛辣食物。
  5、忌蝦、蟹、鰻魚等腥味發(fā)物。

7西醫(yī)治療vogt-小柳原田綜合征的常規(guī)方法

vogt-小柳原田綜合征的藥物治療與交感性眼炎的藥物治療基本相同。診斷確定后立即以糖皮質(zhì)激素大劑量沖擊,炎癥控制后劑量遞減,靜止后仍需服用維持量3~6個月。炎癥嚴(yán)重,糖皮質(zhì)激素難以奏效時,加用免疫抑制藥,如環(huán)孢素A或環(huán)磷酰胺等。

  1、早期用足量的皮質(zhì)類固醇治療有明顯療效常用地塞米松10~20mg/d靜脈滴注,7~14天,或甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)500~1000mg/d靜脈滴注,3~5天,以后改為潑尼松40~60mg/d口服,應(yīng)逐漸減量,維持量要服用數(shù)月,停藥前應(yīng)注射ACTH以免復(fù)發(fā)。

  2、若激素療效欠佳,可加用免疫抑制藥如環(huán)磷酰胺等治療,有助于眼部癥狀和腦膜炎的好轉(zhuǎn)。應(yīng)注意激素的副作用。

  3、有明顯顱內(nèi)壓增高者,應(yīng)用20%甘露醇脫水,以降低顱內(nèi)壓。此外,可給予如維生素C、凍干人胎盤血丙種球蛋白(胎盤球蛋白)等,以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。應(yīng)用大劑量免疫球蛋白0.4g/(kg?d),連用3~5天,以及血漿置換療法治療急性期患者,療效頗佳。眼部治療,應(yīng)充分用1%阿托品擴(kuò)瞳,并維持瞳孔擴(kuò)大至炎癥消失,這是保持視力的關(guān)鍵所在。

  4、局部還可濕熱敷,加強(qiáng)血液循環(huán),提高局部抵抗力,同時可加快眼部毒素排出,促進(jìn)炎癥消失。

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