發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制與免疫反應(yīng)有關(guān)，血中可測(cè)得循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）、血管壁可測(cè)得免疫球蛋白及補(bǔ)體的沉積。雖然CIC是引起肉芽腫性血管炎的主要機(jī)制，但細(xì)胞免疫也可引起。肉芽腫性反應(yīng)一般是遲發(fā)型超敏反應(yīng)，但CIC本身可激發(fā)肉芽腫的形成，由此產(chǎn)生肉芽腫性血管炎。故肉芽腫性血管炎的免疫反應(yīng)可以是單一的，也可以不止1種。發(fā)生血管炎很可能與許多宿主因素有關(guān)，如遺傳因素、免疫調(diào)節(jié)機(jī)制和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的完整性等。網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)能從循環(huán)中清除復(fù)合物。某些復(fù)合物引起血管炎而不是其他血管受累可能與CIC的大小及理化性質(zhì)有關(guān)，還與其他的物理因素如血流的湍動(dòng)、血管內(nèi)流體靜水壓和先前存在的血管內(nèi)皮損害等因素有關(guān)。

過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎并發(fā)癥為肉芽腫性血管炎。

肉芽腫性血管炎，既往稱為韋格納肉芽腫。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。

一、眼部表現(xiàn)

Churg-Strauss綜合征很少出現(xiàn)眼部病變，有些患者可發(fā)生結(jié)膜，角膜，葡萄膜，視網(wǎng)膜和視神經(jīng)的壞死性嗜酸性肉芽腫病變，與侵及眼的其它部位相似，偶爾可發(fā)生鞏膜炎或鞏膜外層炎，有時(shí)眼部異?？梢允潜静〉氖装l(fā)表現(xiàn)，對(duì)這些病變的進(jìn)一步觀察，可有助于Churg-Strauss綜合征的早期診斷和早期治療，在Foster等統(tǒng)計(jì)的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合征的病例。

二、非眼部表現(xiàn)

過敏性血管炎以肺部受累為主，通常也是首發(fā)表現(xiàn)，常有哮喘或特應(yīng)性肺病，或兩者均有，多有肺炎和支氣管炎病史，在哮喘平均8年之后，當(dāng)出現(xiàn)全身癥狀如發(fā)熱，不適和體重下降時(shí)，預(yù)示著皮膚，周圍神經(jīng)，心臟，胃腸道和腎臟等多系統(tǒng)疾病的發(fā)作將要發(fā)生，其他全身臨床表現(xiàn)包括：

1、皮膚受損，出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，紫癜和潰瘍；

2、周圍神經(jīng)病變，出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎；

3、心臟受累，出現(xiàn)充血性心力衰竭；

4、胃腸道受累，出現(xiàn)胃，小腸，大腸等胃腸道梗死，潰瘍和穿孔；

5、嗜酸性肉芽腫性腎病，并累及前列腺和尿道下部。

Churg-Strauss綜合征診斷取決于臨床表現(xiàn)和病理檢查結(jié)果，出現(xiàn)壞死性小血管炎，活檢組織有嗜酸性壞死性血管內(nèi)，外肉芽腫，并與多系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果相符合，Churg-Strauss綜合征即可確診。

在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用之前，本病被認(rèn)為是不治之癥，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘發(fā)作頻繁及全身血管炎進(jìn)展迅速者預(yù)后不佳。大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，甚至加用環(huán)磷酸膠以來使本病預(yù)后明顯改善，5年生存率從25％上升50％以上。對(duì)重癥患者可每日靜脈注射甲潑尼龍0.5~1g，連用3~5天后改為潑尼松40~60mg/d口服8周左右，酌減其量，維持治療。若單純激素治療效果不佳可加用環(huán)磷酸膠或硫唑嘌呤。

1、Churg-Strauss綜合征典型的實(shí)驗(yàn)室檢查：結(jié)果是嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)為5000～20000/mm3，隨著病情的改善，嗜酸性粒細(xì)胞可減少，有時(shí)可出現(xiàn)血清IgE升高，貧血和ESR增快。

2、病理學(xué)檢查：受累的肺，皮膚和周圍神經(jīng)是有助于診斷的最常見活檢部位。

3、胸部X線片：可顯示易消散或游走性肺部浸潤(rùn)，塊狀，無空洞形成的結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)，或彌漫性間質(zhì)性肺病。

一、過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎的食療

1、枸杞粥：枸杞與粳米放入砂鍋，加入適量水先大火燒開后用小火煮至熟即可。

2、枸杞菊花茶：枸杞子10克，菊花8朵.用開水沖服；

3、枸杞菜豬肝瘦肉湯：枸杞葉320克、豬肝160克、豬肉（肥瘦）80克、雞蛋70克。姜3克、鹽3克。將枸杞菜摘葉將菜梗煎水，然后撈起，豬肝和豬肉切片，雞蛋攪勻。將用菜梗煎好的水加入姜、豬肝、肉片同煲5分鐘，再加菜葉，雞蛋加鹽煮熟即成。

二、過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎患者吃什么對(duì)身體好

1、多補(bǔ)充維生素a：維生素a的最好來源是各種動(dòng)物的肝臟、魚肝油、奶類和蛋類，植物性的食物，比如胡蘿卜、莧菜、菠菜、韭菜、青椒、紅心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等棟身胡蘿卜素。

2、多補(bǔ)充維生素c：青椒、黃瓜、菜花、小白菜、鮮棗、生梨桔子等含量最高。

3、多補(bǔ)充蛋白質(zhì)：如多吃瘦肉、禽肉、動(dòng)物的內(nèi)臟、魚蝦、奶類、蛋類、豆類等。

4、多補(bǔ)鈣：如豆類、綠葉蔬菜、蝦皮含鈣量都比較豐富。

三、過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎患者吃什么對(duì)身體不好

1、忌食魚、牛肉、海鮮、蔥姜蒜等。

2、不要吃刺激性的食物，如辣椒等。

1、治療

采用潑尼松和環(huán)磷酰胺（CTX）聯(lián)合的治療方案。用潑尼松1mg/（kg·d），2個(gè)月后減量；緩解后減量維持，二者用藥至少1年。如果患者對(duì)CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤（MTX）和環(huán)孢霉素A。

2、預(yù)后

早期診斷、早期治療對(duì)及時(shí)恢復(fù)病情有利，可以明顯改善預(yù)后。