先天性無陰道為胚胎發(fā)育時副中腎管尾端發(fā)育停滯而未向下延伸所致，故常合并子宮發(fā)育不全或未發(fā)育，但卵巢一般發(fā)育正常。多數(shù)人報道此類患者外生殖器正常，有或無處女膜，陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春期前常不易被發(fā)現(xiàn)，青春期因原發(fā)性閉經(jīng)或性交困難就診時被診斷。

　　此病不常見，發(fā)病率尚未見報道。亦無明顯流行區(qū)域。病因主要有以下幾個方面：

　　1.染色體異常。

　　2.雄激素不敏感綜合征。

　　3.母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、沙利度胺等。

　　4.孕早期感染某些病毒或弓形體。

先天性無陰道并發(fā)癥：

　　1、伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，子宮幼小或畸形，若子宮發(fā)育正常，是出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙。

　　2、伴卵巢發(fā)育不全者，第二性征發(fā)育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。

　　關(guān)于先天性無陰道并發(fā)癥，我們一定要把握，只有了解了先天性無陰道并發(fā)癥才能夠幫助大家積極的避免并發(fā)癥的發(fā)生，上述先天性無陰道并發(fā)癥是比較常見的。

絕大多數(shù)先天性無陰道患者在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短于3cm的盲端陰道。常同時伴有無畸形，在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)。

把握先天性無陰道預(yù)防方法是大家遠(yuǎn)離疾病威脅的最好辦法，只有了解了先天性無陰道預(yù)防方法才能夠幫助大家積極的控制這種疾病，那么究竟先天性無陰道預(yù)防方法有哪些呢?以下是專家給出的專業(yè)解釋。

　　對先天性無陰道病例施行陰道成形術(shù)時，在術(shù)前均應(yīng)作靜脈腎盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手術(shù)損傷。此外，本病患者還伴有骨骼畸形者，約占10％左右，以脊柱裂，骶椎隱裂，椎融合及脊柱不分節(jié)等。

　　先天性無陰道預(yù)防方法：

　　1、母親孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應(yīng)停等;

　　2、孕早期增強(qiáng)體質(zhì)，避免感染病毒或弓形體。

　　上述先天性無陰道預(yù)防方法是比較常見的，要求大家在分析了先天性無陰道預(yù)防方法之后，一定要積極的到正規(guī)的醫(yī)院治療者何種疾病，以保證大家的健康和安全。

1、婦科檢查：前庭凹陷檢查法﹙或稱前庭壓跡深度﹚：除觀看外陰形態(tài)發(fā)育外,應(yīng)戴手套,示指涂抹石臘油后,輕輕頂壓陰道前庭,逐漸壓深,以確定前庭凹陷的深度,此對決定選擇手術(shù)方式有意義。

　　2、肛查：確定有否子宮,子宮大小以及有否觸痛。一般在盆壁兩側(cè)的始基子宮難以觸及,只有在膀胱頂后方的痕跡子宮可觸及結(jié)節(jié)性小包塊。觸到增大的子宮且壓痛,多是子宮經(jīng)血潴留，這種情況極少見。

　　3、B超檢查：是最重要的最簡便的輔助檢查,可確定有否陰道氣線,子宮大小,卵巢大小,以及腎臟存在及位置。

　　4、其他檢查：少數(shù)病人需做放射造影或CT等檢查,以便明確泌尿系或骨骼脊柱等方面的畸形。

先天性無陰道以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發(fā)育（僅有雙角殘余），輸卵管細(xì)小，卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見。

　　手術(shù)是很多先天性無陰道患者的首選治療方式，但是關(guān)鍵是要在手術(shù)之后做好護(hù)理。飲食就是患者在手術(shù)之后最應(yīng)該注意的問題。

　　1、患者在術(shù)后不要吃太多的難以消化的食物，因為患者身體虛弱，迅速的恢復(fù)才是最要干的事情，那么根絕各種營養(yǎng)的搭配來服用食物。

　　2、切忌不要吃生冷的、油膩的、油炸的、腌制的、煙熏的食物，辛辣等刺激性食物也不要多吃。

　　3、忌發(fā)物。手術(shù)兩周后，盡管恢復(fù)得很好，但是這段時間機(jī)體抵抗力還是很弱的，炎癥發(fā)生的危險依然存在，故必須禁忌發(fā)物，如羊肉、魚蝦、牛肉、狗肉等。

先天性無陰道的治療目前主要以手術(shù)治療為主，即重建陰道。人工陰道成形方法多種多樣，有非手術(shù)療法，即應(yīng)用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側(cè)端推進(jìn)，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時間長，形成的人工陰道短。

　　如果組織彈性差，難以成功，現(xiàn)已基本廢棄，很少采用。手術(shù)療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離，形成一個人工腔道，應(yīng)用不同的方法尋找一個適當(dāng)?shù)那谎▌?chuàng)面覆蓋物，重建陰道。往年應(yīng)用病人自身中厚游離皮片移植法最多，但術(shù)后需要長時間應(yīng)用硬質(zhì)陰道模具擴(kuò)張人工陰道，防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮，增加病人痛苦給工佬、生活帶來極大不便。

　　而且，皮膚與粘膜組織特性差異太大，亦不符合生理要求為其最大缺點(diǎn)。利用陰唇皮瓣陰道成形，破壞正常外陰形態(tài)，常為病人所拒絕。利用乙狀結(jié)腸或回腸腸段再造，增加手術(shù)復(fù)雜性。