縱隔間葉源性腫瘤的發(fā)病原因雷同于全身軟組織腫瘤，雖然國內(nèi)外的學者在遺傳學、環(huán)境學、免疫病毒學等方面作了不少的工作，但確切病因尚沒有被證實?？赡苡幸韵乱蛩匾稹?/p>

　　1、創(chuàng)傷：最先注意到的是體表的一些腫瘤與創(chuàng)傷的關(guān)系，也有少數(shù)報道發(fā)現(xiàn)手術(shù)、燙傷或化學燒傷的瘢痕組織及異物附近組織易發(fā)生軟組織腫瘤，潛伏期為2～50年。

　　2、化學物質(zhì)：動物實驗證實皮下注射多環(huán)碳氫化合物能產(chǎn)生多種肉瘤，但在人體的研究上仍未證實。除銹劑或落葉劑中二氧苯定可進入人體內(nèi)并積聚在脂肪和其他組織中，不能迅速代謝，有可能誘發(fā)軟組織肉瘤，但來自越戰(zhàn)的軍人及當?shù)鼐用竦恼{(diào)查報道無法證實這一點。

　　3、電離輻射：放療病人在放射野中出現(xiàn)肉瘤，一般有2～25年的潛伏期，最常見的類型是惡性纖維組織細胞瘤和血管肉瘤。

　　4、良性腫瘤惡變：絕大多數(shù)軟組織肉瘤是原發(fā)的，而不是由良性腫瘤惡變而來，判斷標準一般來講如一個有多年病史的良性腫瘤轉(zhuǎn)為生長迅速，且在光鏡下找到肯定的良性病變殘留，才可考慮為惡變。有作者在觀察良性惡變病例中多次發(fā)現(xiàn)該腫瘤從一開始就是惡性。

　　5、病毒因素：曾在實驗動物和人類軟組織肉瘤中分離出C型病毒、白血病病毒、EB病毒，并注意到HIV感染的病人常伴發(fā)卡波西肉瘤。

　　6、免疫因素：淋巴管肉瘤的發(fā)生總是同乳腺癌根治術(shù)后慢性淋巴水腫有關(guān)，長期應(yīng)用免疫抑制劑，如環(huán)孢素可引起軟組織肉瘤。

　　7、遺傳因素：已知與遺傳有關(guān)的軟組織腫瘤包括平滑肌瘤、血管球瘤、黃色瘤等。

　　8、基因突變：P53突變在散發(fā)的軟組織腫瘤中不常見，但已知P53突變Rb基因異常表達的軟組織腫瘤要比沒有突變的侵襲性更強。

　　縱隔有脂肪、豐富的淋巴和疏松的結(jié)締組織，受感染后，極易擴散。縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤中縱隔感染的并發(fā)癥較為危險，因為造成感染的細菌多為腸道致病菌，此類致病菌進入組織后產(chǎn)生很強的致病力，導致周圍組織廣泛壞死，可能并發(fā)中毒性休克。另外本病還可以引起心包炎、胸腔積液、心肺功能衰竭和大血管腐蝕性的致死性出血等。

　　縱隔間葉源性腫瘤可存在多年而無癥狀，半數(shù)以上是由于偶然發(fā)現(xiàn)，也可以是在體格檢查時或出現(xiàn)在尸檢報告中。最常見的主訴是胸痛、咳嗽、氣短、吞咽困難、聲嘶、Horner綜合征、上腔靜脈壓迫癥及氣管、心臟受壓等，還有一些非特異性癥狀，如發(fā)熱、盜汗、全身不適、納差、體重減輕等。這些同腫瘤的位置、大小、性質(zhì)以及生長方式有關(guān)，良性腫瘤較少出現(xiàn)癥狀，囊性較實體瘤產(chǎn)生癥狀少，膨脹性生長會產(chǎn)生壓迫癥狀，浸潤性生長常出現(xiàn)受累臟器的相應(yīng)癥狀，臨床多見的間葉源性腫瘤如下。

　　一、縱隔脂肪源性腫瘤

　　分良性及惡性兩大類，良性腫瘤占大多數(shù)，其中縱隔內(nèi)較少見，可發(fā)生于縱隔任何部位，大部分位于前縱隔、心緣旁或心膈角。發(fā)病原因不明，有人認為起源于縱隔胸膜下或胸壁皮下脂肪組織，也有認為起源于退化的胸腺組織。

　　1、縱隔脂肪瘤：是縱隔內(nèi)較常見的間葉源性腫瘤之一，可發(fā)生于任何年齡，成人男性稍多。腫瘤通常包膜完整，多為球形、結(jié)節(jié)形或不規(guī)則形，切面呈淡黃或黃色、油膩狀，常被纖維組織分割成大小不等的小葉狀結(jié)構(gòu)，質(zhì)地較柔軟，體積通常較大，可伴有出血、壞死、液化、囊性變及骨化。組織學上主要由成熟脂肪組織組成，常延伸入頸部、肋間或椎管內(nèi)。生長緩慢，偶有惡變，臨床上一般無明顯癥狀，如腫瘤體積大可壓迫周圍組織，可產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。

　　2、縱隔脂肪肉瘤：其病因不明，發(fā)生于縱隔者罕見男性稍多于女性，多見于40～60歲，少見于青少年。絕大多數(shù)為原發(fā)性腫瘤，也有從良性脂肪瘤惡變而來的報道。脂肪肉瘤通常體積較大，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，可有菲薄的纖維包膜，分化良好者切面類似脂肪瘤。如伴有纖維組織增生則可見白色條索穿插其間，黏液型脂肪瘤呈膠凍狀，圓形細胞型及多形性呈魚肉樣或腦髓狀，可有出血壞死。鏡下組織形態(tài)多樣，目前常化分為分化良好型、黏液型、圓形細胞型及多形性和去分化型5種類型，外加5種腫瘤成分同時存在的混合型。脂肪肉瘤多位于后縱隔，病程較長，術(shù)前病程從數(shù)周到數(shù)年不等，常有明顯胸痛，腫塊巨大可產(chǎn)生壓迫癥狀。

　　二、縱隔纖維組織源性腫瘤

　　纖維組織腫瘤由纖維細胞，成纖維細胞及膠原纖維所組成，根據(jù)分化和成熟程度分為良性及惡性，縱隔纖維原性腫瘤非常罕見，國內(nèi)上海市胸科醫(yī)院至1990年共收治1796例縱隔腫瘤，其中纖維原性腫瘤只有17例，其他僅有散在病例報道，目前，習慣將這類腫瘤分類為纖維瘤病，纖維肉瘤及惡性纖維性組織細胞瘤。

　　1、縱隔纖維瘤?。菏且环N纖維組織增生性疾病，由膠原纖維和成熟纖維細胞組成，病因不明，可能與一些炎癥或腫瘤產(chǎn)生的活性物質(zhì)有關(guān)，也可能是一種變態(tài)反應(yīng)和自身免疫性疾病。生物學行為介于良性與惡性之間，大體形態(tài)上無明顯邊緣，呈彌漫性結(jié)節(jié)性增生和結(jié)節(jié)狀增生。病人多為中年人，臨床癥狀主要因胸腔縱隔內(nèi)各臟器受到增生的纖維組織包裹和壓迫而引起，可包繞主動脈弓、氣管、支氣管、心臟等，往往因上腔靜脈受阻而被注意，其他尚有胸痛、發(fā)熱、吞咽困難、聲嘶、血沉加快等表現(xiàn)。腫瘤不發(fā)生轉(zhuǎn)移，治療應(yīng)采取完全切除，切除不徹底會局部復發(fā)。

　　2、縱隔纖維肉瘤：病因不明，在縱隔者罕見，多位于后縱隔，腫瘤多為圓形或橢圓形，體積較大，一般有假包膜。分化良好者切面呈灰白色，質(zhì)地堅韌，有漩渦狀結(jié)構(gòu)。分化差的切面如魚肉狀，質(zhì)地柔軟，可見出血壞死，鏡下主要由梭形的成纖維細胞組成，并含有網(wǎng)狀纖維及膠原纖維。部分區(qū)域顯示黏液樣變，可見核分裂象，細胞呈現(xiàn)不同程度的異形性。

　　3、縱隔惡性纖維組織細胞瘤：惡性纖維組織細胞瘤是老年最常見的軟組織肉瘤，只有極少數(shù)的病變是原發(fā)于縱隔。男女發(fā)病無差別，后縱隔多見，其次為中縱隔，通常惡性纖維組織細胞瘤呈浸潤性生長，無包膜。但國內(nèi)有人統(tǒng)計認為原發(fā)于縱隔內(nèi)的惡性纖維組織細胞瘤有包膜的較多，腫瘤可生長的較大，通常呈結(jié)節(jié)狀，切面呈灰白色魚肉狀，也可為黃色或黃褐色，較大腫瘤常伴出血壞死和囊性變，如纖維成分多，質(zhì)地較硬，含較多黏液成分時，呈半透明黏液樣。

　　三、孤立性纖維性腫瘤

　　發(fā)生于縱隔者非常罕見，近一半是惡性的，該腫瘤起源于間皮下的未分化間葉細胞，發(fā)病與石棉接觸史無關(guān)。腫瘤孤立、局限，一般有細蒂和廣基，常有完整包膜，并且表面附有胸膜。超微結(jié)構(gòu)提示腫瘤細胞本質(zhì)上是成纖維細胞，免疫組化可見波形蛋白陽性，有時角蛋白陰性，多見于成年男性，常有胸痛、咳嗽、呼吸困難和發(fā)熱等癥狀，可有骨關(guān)節(jié)病，杵狀指及低血糖的表現(xiàn)?？捎修D(zhuǎn)移，較常見的是肝，也可見淋巴轉(zhuǎn)移，治療采用外科手術(shù)切除，術(shù)后輔以放療和化療，良性一般預后良好，很少復發(fā)。惡性病人長期生存率很低，容易復發(fā)，大多數(shù)復發(fā)病例生存時間不足5年。

　　四、縱隔血管源性腫瘤

　　血管源性腫瘤縱隔內(nèi)罕見，病例統(tǒng)計認為發(fā)病率占縱隔腫瘤的0.5％～1.5％，其10％～30％屬惡性，病因及發(fā)病機制不明，可發(fā)生于縱隔的任何部位，以前上縱隔居多。

　　1、縱隔血管瘤：以海綿狀血管瘤多見，部分為毛細血管瘤，二者占良性血管瘤的90％，靜脈型也有報道，多發(fā)于內(nèi)臟區(qū)或椎旁溝，偶爾可擴展到胸壁、頸部及椎管內(nèi)，瘤可有薄層包膜，多為紫紅色，質(zhì)軟，不定形態(tài)，少數(shù)有出血表現(xiàn)。鏡下腫瘤由內(nèi)襯薄層內(nèi)皮的擴張的管腔組成，管腔間由纖細的纖維組織分隔，可見灶狀血栓、鈣化、膽固醇性肉芽腫，多見于青壯年，性別差異不大。病人癥狀的發(fā)生與腫瘤大小部位及對周圍組織壓迫或侵犯有關(guān)，可以有胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀。

　　2、血管內(nèi)皮細胞瘤：組織學表現(xiàn)介于良惡性之間，起源于血管內(nèi)皮細胞，可呈浸潤性生長，并可有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及重要臟器轉(zhuǎn)移，其中肺和肝是常見的轉(zhuǎn)移部位，屬低度惡性腫瘤。鏡下異型性不大，核分裂象很少，手術(shù)應(yīng)廣泛切除，有一定的復發(fā)率。

　　3、血管內(nèi)皮肉瘤：發(fā)生于縱隔者非常罕見，病因不明，腫瘤一般無包膜，內(nèi)有廣泛出血壞死，瘤細胞密集，異型明顯，核分裂象易見。細胞一般都被圍在網(wǎng)狀纖維鞘內(nèi)，呈實片狀，腔隙不明顯，惡性程度高，疾病進展迅速，呈現(xiàn)浸潤性生長，可有淋巴和肺臟轉(zhuǎn)移。有時手術(shù)中發(fā)現(xiàn)已無法切除，病人在術(shù)后短期內(nèi)復發(fā)，生存期較短。

　　4、血管平滑肌腫瘤：主要位于四肢遠端皮下組織，罕見于縱隔，可發(fā)生于任何年齡，縱隔的任何部位，其中前縱隔多見。

　　5、血管平滑肌肉瘤：發(fā)病部位以下腔靜脈，肺動脈常見，病變位于小血管時不易發(fā)現(xiàn)原發(fā)血管，診斷頗有爭議，須結(jié)合腫塊大小，發(fā)病部位，有無轉(zhuǎn)移及鏡下所見有絲分裂數(shù)量確定。首選手術(shù)治療，手術(shù)范圍包括整個腫瘤及其附近的血管和粘連組織，有報道術(shù)后復發(fā)率達75％，有人曾給予復發(fā)病人放療，但未獲成功，化療僅對少數(shù)病例有益。

　　6、血管外皮細胞腫瘤：起源于血管外皮細胞可有良惡性之分，但病理上難區(qū)分，腫瘤可發(fā)生于身體任何部位，以下肢、腹膜后和頭頸部位最常見，發(fā)生于縱隔罕見，無年齡及性別差異，病程長短不一，從數(shù)年至數(shù)十年，生長緩慢。血行播散是轉(zhuǎn)移的主要途徑，以肺和骨常見，大多數(shù)病人無癥狀，后期由于腫塊巨大或浸潤出現(xiàn)壓迫癥狀，其中較為特殊的癥狀有低血糖表現(xiàn)，發(fā)生原因可能與腫瘤分泌腎素、血液內(nèi)葡萄糖被大量利用和消耗有關(guān)。

　　五、縱隔淋巴管源性腫瘤

　　1、縱隔淋巴管瘤：淋巴管瘤是畸形而非真性腫瘤，起因淋巴系統(tǒng)與靜脈系統(tǒng)的交通失敗，屬于先天性疾病，也可能繼發(fā)于手術(shù)，外傷后，占縱隔腫瘤的0.7％～4.5％。以頸部最為常見，發(fā)生于縱隔內(nèi)的較少見，并多為頸部向縱隔的延伸，臨床將淋巴管瘤分為頸型、頸縱隔型、縱隔型。

　　2、淋巴管肌瘤：全部發(fā)生在女性的良性腫瘤，最初稱為淋巴管外皮細胞瘤，其局限性的病變可位于縱隔，常與胸導管及其分支有密切的關(guān)系，導致乳糜胸，彌漫型被稱為淋巴管肌瘤病，可累及肺臟。有些病例發(fā)生在結(jié)節(jié)性硬化綜合征背景上，提示其在發(fā)病機制上的聯(lián)系，發(fā)病可能與女性激素有關(guān)，有觀點認為系一種錯構(gòu)瘤，手術(shù)效果較好。

　　六、縱隔肌源性腫瘤

　　1、縱隔橫紋肌瘤：此腫瘤可發(fā)生于任何部位，甚至是無骨骼肌部位，很少見原發(fā)于縱隔，Miller（1978）曾經(jīng)報道1例發(fā)生于前縱隔的這種腫瘤，并且推測它是起源于胸腺細胞，國內(nèi)期刊少有報道，此腫瘤手術(shù)預后良好。

　　2、縱隔橫紋肌肉瘤：橫紋肌肉瘤由不同分化程度的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤，細胞形態(tài)多種多樣。臨床上根據(jù)腫瘤細胞分化程度，特殊的組織結(jié)構(gòu)和巨體形態(tài)，將其分為胚胎型（包括葡萄族型）、梭形細胞型、腺泡型和多形型4種，其中胚胎型最多見，可發(fā)生于任何年齡。

　　七、其他少見的間葉源性腫瘤

　　發(fā)生于縱隔的其他間葉性腫瘤還有間葉瘤、腦脊膜瘤、滑膜肉瘤、骨外的成骨肉瘤、軟骨肉瘤等以及炎癥性腫塊黃色肉芽腫，后者是淋巴結(jié)內(nèi)非結(jié)核性肉芽腫性病變在縱隔內(nèi)形成的腫塊。胸部X線顯示圓形或分葉狀塊影突入肺內(nèi)，邊緣光滑，腫塊大者可產(chǎn)生壓迫癥狀，因此可予手術(shù)治療。

　　正確的飲食加工方法以及飲食習慣對于預防縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤也是非常重要的。

　　1、免煎炸：我國很多人都喜歡煎炸食品。為了減少致癌物的攝入，做葷菜或蔬菜時油鍋的溫度不要太高，不讓油冒煙，因為油在鍋里冒煙時的溫度已超過200℃。煎炒的時間越短越好，別把食品的表面煎得太焦黃，這樣可減少致癌物的形成。在日常生活中，盡量不要做油炸肉、油炸雞、油炸鴿子或鵪鶉、油炸魚、油炸蝦、油條、油餅、油炸糕點、油炸花生米、油炸土豆等。最好用清蒸、紅燒、水煮、水汆、熬湯、燜、燉、涼拌、炒菜、微波爐煮等方法。

　　2、免煙熏、火烤：食品在煙熏、燒烤或烘焦的過程中，可產(chǎn)生苯并芘等致癌化合物。

　　3、免用鹽腌：很多家庭習慣用鹽腌制豬肉、禽類、魚類、蛋類等、在商店里可以買到咸肉，火腿、臘肉、臘腸、咸菜、醬菜等，這些食品都是用鹽腌制加工的。

　　4、細嚼慢咽：食物先入口腔，再通過食管進入胃臟。在咀嚼的同時，口腔內(nèi)的大小唾液腺體分泌出幫助消化的唾液與食物充分攪拌，以利于胃腸消化吸收。以上這些功能只有在細嚼慢咽中才能完成，譬如說，食物中的魚刺、骨頭碎片、砂子、雜質(zhì)要吐出去；較粗大的食物需用牙齒嚼碎；太燙的食物或湯水不能咽下。這樣就保護了食管和胃黏膜免受擦傷和燙傷，有利于食物消化吸收。

　　5、不暴飲暴食：關(guān)于暴飲暴食，是指在一次就餐時，吃進的雞鴨魚肉、山珍海味、各種酒類太多，超過了正常的需要，這容易引起消化道多種疾病，損傷身體健康。還需注意，經(jīng)過實驗證明，高脂肪、高蛋白和高熱量的飲食，過多地飲酒，容易引起癌癥。所以中醫(yī)大夫和有經(jīng)驗的老年常說，飲食七分飽可以保健康。

　　X線胸片診斷價值有限，但可以提供病變在縱隔內(nèi)的位置、大小、解剖結(jié)構(gòu)有無移位和改變。腫塊的相對密度是囊性還是實體、有無鈣化，是診斷的基礎(chǔ)檢查方法。CT的診斷價值較高，特別是在縱隔內(nèi)大量脂肪的襯托下能很好地顯示縱隔解剖結(jié)構(gòu)和占位性病變的形態(tài)特征，增強掃描可分辨出腫塊與血管之間的關(guān)系。MRI有良好的軟組織分辨率和對比分辨率，在流空血管的襯托下可清楚顯示縱隔解剖結(jié)構(gòu)，并且無輻射、不需造影、非常清晰、對血管畸形或與血管相關(guān)疾病有優(yōu)勢。穿刺活檢也可獲得術(shù)前細胞診斷，但所獲組織少，往往診斷困難。

　　縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤的患者飲食宜清淡為主，多吃蔬菜水果，合理搭配膳食，注意營養(yǎng)充足?；颊哌€應(yīng)注意忌煙酒忌辛辣，忌油膩忌煙酒，忌吃生冷食物。

　　手術(shù)為縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤的首選治療方案，手術(shù)途徑及手術(shù)技術(shù)問題應(yīng)按縱隔腫瘤的手術(shù)原則，爭取徹底切除。對于惡性間葉源性腫瘤有時還須結(jié)合放療或化療，但結(jié)果往往不盡如人意。