小兒成人型慢性粒細(xì)胞白血病大多數(shù)患者的病因不明，電離輻射是小兒成人型慢性粒細(xì)胞白血?。ˋCML）惟一明確的危險(xiǎn)因素。據(jù)報(bào)道，日本核爆炸幸存者中，ACML的發(fā)病率增加了7倍，而且在這個(gè)群體中年輕人的發(fā)病率最高，特別是5歲以下的兒童。CML是累及造血干細(xì)胞系的惡性腫瘤，目前認(rèn)為CML主要因?yàn)榧?xì)胞的凋亡受抑而致病。

小兒成人型慢性粒細(xì)胞白血病的并發(fā)癥主要有以下幾種：

　　1、肝、脾、淋巴結(jié)腫大

　　本病可導(dǎo)致巨脾、肝臟腫大、淋巴結(jié)輕度腫大。

　　2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）受累

　　患者出現(xiàn)視網(wǎng)膜病變、視盤(pán)水腫等。

　　3、其他

　　患者出現(xiàn)肺功能障礙與關(guān)節(jié)炎、陰莖異常勃起等病。

小兒成人型慢性粒細(xì)胞白血病在不同時(shí)期具有不同的臨床表現(xiàn)，具體如下：

　　1、慢性期：大多數(shù)患者在診斷時(shí)處于慢性期。此期粒細(xì)胞數(shù)明顯增高，主要浸潤(rùn)于骨髓、外周血、脾臟和肝臟，血黏稠度增高。早期無(wú)癥狀或是癥狀較輕。病人有非特異性癥狀如低熱、多汗或盜汗、體重減輕、乏力、左上腹飽滿或疼痛、胸骨中下段壓痛陽(yáng)性。這些臨床情況相對(duì)容易控制，很少有出血癥狀。這一期平均可持續(xù)3年。此期可有很高的白細(xì)胞數(shù)，稱(chēng)為白血病危象，造成血管阻塞并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床情況?；颊弑憩F(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、言語(yǔ)不清、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等表現(xiàn)。慢性期一般約1～4年，以后逐漸進(jìn)入到加速期，以至急性變期。

　　2、加速期：患者出現(xiàn)進(jìn)展性加重的全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦和出血傾向。脾腫大，往往為巨脾。肝臟常有輕度到中度腫大。

　　3、急變期：患者出現(xiàn)劇烈的骨及關(guān)節(jié)疼痛、出血，不明原因的高熱或髓外浸潤(rùn)。

小兒成人型慢性粒細(xì)胞白血病在預(yù)防方面，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

　　1、避免接觸有害因素。孕婦和小兒均應(yīng)避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)、電離輻射。接觸毒物或放射性物質(zhì)時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)各種防護(hù)措施。避免環(huán)境污染，尤其是室內(nèi)環(huán)境污染。注意合理用藥，慎用細(xì)胞毒藥物等。

　　2、大力開(kāi)展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。

　　3、做好優(yōu)生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。加強(qiáng)體育鍛煉，注意飲食衛(wèi)生。

小兒成人型慢性粒細(xì)胞白血病的檢查方法有以下兩種：

　　1、血液檢查

　　檢查顯示白細(xì)胞增多，血小板增多，嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多，原始粒細(xì)胞增多不明顯。白細(xì)胞堿性磷酸酶減低，血清免疫球蛋白不增高，血清和尿溶菌酶不增高，但維生素B12和維生素B12運(yùn)載蛋白增高。

　　2、骨髓檢查

　　檢查顯示骨髓增生活躍，以粒系增生為主，多為中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核細(xì)胞。部分患者可見(jiàn)骨髓纖維化，骨髓巨核細(xì)胞明顯增多，以成熟巨核細(xì)胞為主。

小兒成人型慢性粒細(xì)胞白血病宜采用高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食，多吃新鮮水果、蔬菜，少吃辛辣刺激的食物。平時(shí)可多吃柳橙、橘子、蘋(píng)果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿、核桃、松子、開(kāi)心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等食物。

小兒成人型慢性粒細(xì)胞白血病在慢性期的治療以白消安(馬利蘭)或羥基脲為首選藥物。白消安(馬利蘭)劑量為2～6mg/d。一般用藥2～4周后，白細(xì)胞開(kāi)始下降。白細(xì)胞降至20×109/L，或血小板9/L時(shí)應(yīng)停藥。2周后用原劑量的一半，維持白細(xì)胞在15×109/L左右。羥基脲用量為20～40mg/(kg·d)。白細(xì)胞下降后減量。白細(xì)胞降至15×109/L左右時(shí)，用1/4量維持。

　　小兒成人型慢性粒細(xì)胞白血病進(jìn)入加速期，對(duì)慢性期常規(guī)治療有效的藥物不再產(chǎn)生療效，治療比較困難。有報(bào)告應(yīng)用羥基脲、干擾素對(duì)加速期有效。慢粒急變是最難治療的白血病。不少學(xué)者曾應(yīng)用各種不同的化療方案進(jìn)行治療，效果均不理想。骨髓移植是目前惟一可使患兒獲得治愈的治療方法。