細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征(extracellularcholesterosissyndrome)即細(xì)胞外膽固醇沉著癥(extracellularcholesterosis)，又稱Urbach綜合征。由Urbach于1932年首先報(bào)道，系手足背和四肢呈紫紅色，中央為棕黃色斑塊結(jié)節(jié)的一種病征，這種病損的組織學(xué)檢查可見(jiàn)細(xì)胞外膽固醇沉著，因之而得名細(xì)胞外膽固醇沉著癥。目前認(rèn)為本病征與持久性隆起性紅斑是同一疾病，是一種慢性血管炎病變。
小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征
- 目錄
- 1.小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征有哪些典型癥狀 4.小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的常規(guī)方法
1小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
本病征的病因未明，與細(xì)菌感染的慢性血管炎有關(guān)。
2、發(fā)病機(jī)制
有學(xué)者認(rèn)為本癥是一種慢性血管炎，常顯示血管內(nèi)皮腫脹，和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，而且細(xì)胞外有膽固醇沉著。這種慢性血管炎的發(fā)生，與細(xì)菌感染及其毒素作用有關(guān)。有人認(rèn)為本病征是一種變異型持久性隆起性紅斑(erythemaelevatumendurance，又稱Bury綜合征)或?yàn)槠鋪喰汀?/p>
2小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
1、可引起肝脾腫大和功能受損。肝功能不全使得體內(nèi)的膽紅素升高引起患者出現(xiàn)“三黃”癥狀，即臉黃、尿黃、鞏膜發(fā)黃。
2、肝功能不全所導(dǎo)致物質(zhì)代謝障礙，引發(fā)食欲不振、惡心、厭油膩、腹痛、腹脹、嘔吐等消化道癥狀。
3、肝功能不全導(dǎo)致血小板數(shù)量及功能異常引起患者會(huì)出現(xiàn)牙齦出血、鼻出血等癥狀。
4、肝功能不全使得肝臟對(duì)雌激素的滅活下降，體內(nèi)的雌激素堆積引起肝掌和蜘蛛痣。
3小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征有哪些典型癥狀
本病征在小兒及各種年齡均可罹患，臨床上可分兩型：
1、Ⅰ型
表現(xiàn)為錢(qián)幣狀斑塊和結(jié)節(jié)，呈具有棕色中央?yún)^(qū)的紫紅色，常發(fā)生于手足背，皮損亦可波及肢體，胸背，耳，舌等部位。
2、Ⅱ型
表現(xiàn)為淡紫色斑，其間有散在黃色小結(jié)節(jié)和丘疹，有的呈斑駁的色素沉著，表皮剝脫，形成奇特的外觀，有時(shí)類似多形紅斑。
兩型皆有肝脾腫大，病程緩慢，可能引起功能障礙，但多輕微，幾年后可能自然緩解。
4小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征應(yīng)該如何預(yù)防
本癥發(fā)生與個(gè)人體質(zhì)有關(guān)，應(yīng)注意預(yù)防感染性疾病，科學(xué)鍛煉身體應(yīng)遵遁的原則是，全面鍛煉、循序漸進(jìn)、持之以恒。
1、盡可能使身體各部位、各系統(tǒng)都得到鍛煉；
2、盡可能拓寬練習(xí)項(xiàng)目和形式，以求發(fā)展各類身體素質(zhì)。循序漸進(jìn)，既指運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度應(yīng)由小到大，在身體逐步適應(yīng)的基礎(chǔ)上不斷提高要求；又指學(xué)習(xí)動(dòng)作、掌握技術(shù)要從易到難。
5小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查
病理檢查，皮膚紅斑活檢顯示，血管內(nèi)皮腫脹和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，而且細(xì)胞外有膽固醇沉著。
6小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征病人的飲食宜忌
1、豆類
蛋白質(zhì)與B族維生素的豐富來(lái)源。
同類食物：所有的豆類都是超級(jí)食物，扁豆、青豆、黑豆、紅豆最常見(jiàn)。
建議：每星期至少吃4次豆類，每次0.5杯(一杯約一個(gè)棒球的大小)。
豆類的好處包括：降低膽固醇、對(duì)抗心臟病和高血壓、穩(wěn)定血糖、減少肥胖、減輕便秘。
2、藍(lán)莓類
超級(jí)抗氧化劑。
同類食物：紅葡萄、草莓、櫻桃、覆盆子、黑莓。
建議：每天食用1—2次。
藍(lán)莓的功效：包括降低患心血管疾病和癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，并且有助于維持健康的肌膚，緩和皮膚松弛下垂和眼袋。
3、青花椰菜
強(qiáng)力抗癌武器、鐵的主力來(lái)源。
同類食物：甘藍(lán)菜、卷心菜、白花椰菜、白菜、芥菜等。
建議：每天攝取。
青花椰菜的功效：是對(duì)抗癌癥威力最強(qiáng)大的武器，特別是肺癌、胃癌、結(jié)腸癌和直腸癌。研究發(fā)現(xiàn)，青花椰菜的攝取量越大，患結(jié)腸癌的幾率就越低。
7西醫(yī)治療小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征的常規(guī)方法
1、治療
目前尚無(wú)特殊療法。成人可試用氨苯砜治療，兒童則慎用。皮損處注射曲安西龍(去炎松)可能有效。
據(jù)記載成人內(nèi)服氨苯砜效果良好，曾有48h即可見(jiàn)效的報(bào)道。成人劑量：開(kāi)始50mg，每晚服1次，連續(xù)3天；以后改為50mg，2次/d，連續(xù)3天；如無(wú)反應(yīng)，可增至50mg，3次/d，第10天開(kāi)始50mg，4次/d。兒童劑量為1.4mg/(kg·d)，尚無(wú)兒童治療的經(jīng)驗(yàn)，氨苯砜服用期間需服6天停1天，每10周停藥2周并密切觀察正鐵血紅蛋白血癥及溶血性貧血以及晚期的白細(xì)胞減少等毒副作用。
2、預(yù)后
本病征于數(shù)年后，有自然痊愈可能，一般不影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育及患者的生命。
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