有關(guān)HCCA的發(fā)病原因或危險(xiǎn)因素尚不清楚，可能與膽道慢性炎癥有關(guān)，如原發(fā)性硬化性膽管炎、膽總管囊腫、膽管結(jié)石、膽道良勝腫瘤、膽道寄生蟲(chóng)病、丙型肝炎、胰膽管合流異常、先天性膽管囊性擴(kuò)張癥、慢性潰瘍性結(jié)腸炎等均可增加發(fā)生膽道癌腫的危險(xiǎn)。

術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥：HCCA患者除有高膽紅素血癥外，常合并內(nèi)毒素血癥，營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥、凝血機(jī)制障礙、電解質(zhì)紊亂、免疫功能低下、感染及肝、腎、心血管等重要臟器損害，加上手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)癥多，嚴(yán)重時(shí)直接導(dǎo)致死亡。

　　1、腹腔大出血

　　多發(fā)生于合并肝葉切除及術(shù)中門(mén)靜脈損傷者，亦見(jiàn)于膽腸吻合口出血，腹腔引流鮮血>200ml/h，提示腹腔內(nèi)有活動(dòng)性出血。急診手術(shù)止血。

　　預(yù)防以術(shù)中確切縫合止血為主。

　　2、膽瘺

　　最常見(jiàn)并發(fā)癥，多發(fā)生肝葉切除肝創(chuàng)面膽管處理不當(dāng)或肝內(nèi)膽管分別與空腸吻合，因肝內(nèi)膽管開(kāi)口眾多，有時(shí)難以處理妥善，改用膽管成型后與空腸吻合，膽汁瘺發(fā)生減少；亦可發(fā)生于經(jīng)肝引流管穿出肝表面處。近來(lái)研究發(fā)現(xiàn)膽管血供不良是膽瘺發(fā)生的重要因素。高位膽管血供主要來(lái)自膽囊動(dòng)脈或肝固有動(dòng)脈分支，有時(shí)也由肝右動(dòng)脈分支供應(yīng)，并且沿膽道呈軸向性走行，約60％血流自下向上，約40％血流來(lái)自上方，當(dāng)腫物及肝外膽管切除術(shù)后，尤其肝右動(dòng)脈結(jié)扎切除后膽道吻合端血循環(huán)將受到影響，造成吻合口愈合不良形成膽瘺。膽管血循環(huán)研究將成為肝膽外科的焦點(diǎn)問(wèn)題。術(shù)中游離膽管時(shí)，注意保存膽管兩側(cè)和后方的血供，膽管上端斷端吻合前應(yīng)有活躍的動(dòng)脈性出血。

　　3、肝功能衰竭

　　圍手術(shù)期死亡常見(jiàn)原因，多見(jiàn)于肝臟儲(chǔ)備功能差的患者。

　　預(yù)防包括結(jié)合術(shù)前肝功能評(píng)測(cè)，正確判定手術(shù)切除范圍，積極進(jìn)行圍手術(shù)期保肝治療，盡可能避免使用對(duì)肝腎功能損害大的藥物。日本學(xué)者提出術(shù)前行PTCD，降低血清膽紅素，利于肝功能恢復(fù)。但多數(shù)學(xué)者仍對(duì)其增加感染并發(fā)癥，延長(zhǎng)治療時(shí)間，導(dǎo)致并發(fā)癥發(fā)生率高等存在顧慮，主張血清總膽紅素高于410μmol/L以上時(shí)行PTCD，通過(guò)4～6周減黃后，再行手術(shù)治療。Makuuchi提出手術(shù)前病例施行經(jīng)皮擬切除側(cè)門(mén)靜脈栓塞術(shù)，待2～3周后對(duì)側(cè)肝臟體積增大后才施行手術(shù)，可以增加半肝或三葉切除術(shù)的安全性。定期復(fù)查肝功，觀察患者有無(wú)黃疸加重、煩躁不安、嗜睡等肝功能衰竭表現(xiàn)。

　　4、急性腎功能衰竭

　　多繼發(fā)于重度黃疸。常因有效循環(huán)血容量不足，交感神經(jīng)興奮、腎素血管緊張素系統(tǒng)活動(dòng)增強(qiáng)、腎前列腺素減少，血栓素A2增加及內(nèi)毒素血癥所致。特征為自發(fā)性少尿或無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉。

　　預(yù)防：術(shù)中輸20％甘露醇溶液100-250ml，以維持利尿狀態(tài)；術(shù)后24小時(shí)尿量少于1500ml且血壓正常時(shí)，可用速尿20mg靜推。

　　5、應(yīng)激性潰瘍出血

　　重癥梗阻性黃疸病人術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥。

　　其發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，一般認(rèn)為高膽紅素血癥、高膽鹽血癥破壞胃粘膜屏障，減少胃粘膜血流有關(guān)。同時(shí)患者常合并感染、敗血癥、營(yíng)養(yǎng)不良等，手術(shù)創(chuàng)傷大均可導(dǎo)致胃粘膜低灌注形成粘膜潰瘍出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)穿孔。

　　預(yù)防：術(shù)前糾正貧血，補(bǔ)充血容量，抗感染治療，術(shù)后常規(guī)應(yīng)用H2受體拮抗劑，有消化道出血時(shí)急檢纖維胃鏡，確診同時(shí)局部止血。同時(shí)改用質(zhì)子泵抑制劑，一般保守治療多能治愈。如出血量大，需行手術(shù)治療。

　　總之，加強(qiáng)圍手術(shù)期的器官功能的支持，預(yù)防和治療感染應(yīng)是降低圍手術(shù)期并發(fā)癥的主要措施，可減少并發(fā)癥和死亡率。

　　一、多發(fā)群體

　　肝門(mén)膽管癌好發(fā)于50~70歲的中老年，60歲左右最多，為老年性疾病。

　　二、疾病癥狀

　　肝門(mén)膽管癌由于位置特殊，在膽管未被腫瘤完全阻塞前常無(wú)特異臨床表現(xiàn)，不易引起病人及外科醫(yī)生的重視。HCCA早期臨床癥狀多為納差、食欲下降、厭油膩、消化不良以及上腹脹悶不適等非特異癥狀，部分病人可反復(fù)出現(xiàn)膽管感染。隨著病變的進(jìn)展，可出現(xiàn)阻塞性黃疽的癥狀和體征，但最使病人注意的是進(jìn)行性黃疽、皮膚搔癢癥和體重下降，這也是HCCA特征性的臨床征象。

　　1、黃疸

　　膽管癌患者早期缺乏典型癥狀，大部分病人多因黃疸而就診，黃疸是膽管癌最早也是最重要的癥狀，約有90％～98％的膽管癌病人都有不同程度的皮膚、鞏膜黃染。黃疸的特點(diǎn)是進(jìn)行性加重，且多屬無(wú)痛性，少數(shù)病人黃疸呈波動(dòng)性。上段膽管癌黃疸出現(xiàn)較早，中、下段膽管癌因有膽囊的緩沖，黃疸可較晚出現(xiàn)。但實(shí)際上在黃疽出現(xiàn)之前患者常有一段時(shí)間的上腹部飽脹不適、厭油膩、食欲減退、體重下降等非特異性的“胃病”癥狀，常因癥狀不典型而被誤診為“慢性胃炎”、“慢性膽囊炎”等，有的患者即使出現(xiàn)了黃疽癥狀，仍易于被誤診為“黃疽型肝炎”。

　　2、腹痛

　　半數(shù)左右的患者有右上腹痛脹痛或不適，體重減輕，食欲不振等癥狀，這些癥狀常被視為膽管癌早期預(yù)警癥狀。腹痛一開(kāi)始，有類似膽石癥、膽囊炎的疼痛。據(jù)臨床觀察，膽管癌發(fā)病僅3個(gè)月，便可出現(xiàn)腹痛和黃疸。

　　3、皮膚瘙癢

　　可出現(xiàn)在黃疸出現(xiàn)的前或后，也可伴隨有其他癥狀如心動(dòng)過(guò)速、出血傾向、精神萎頓、乏力和脂肪瀉、腹脹等，皮膚瘙癢是因血液中膽紅素含量增高，刺激皮膚末稍神經(jīng)而致。

　　4、其他

　　伴隨著黃疸、腹痛等癥狀，還會(huì)有惡心、嘔吐、消瘦、尿色深黃如醬油或濃茶樣，大便色淺黃甚至陶土色等，晚期腫瘤潰破時(shí)，出現(xiàn)膽道出血時(shí)可有黑便，大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性，甚者可出現(xiàn)貧血；若有肝轉(zhuǎn)移時(shí)可出現(xiàn)肝臟腫大，肝硬化等癥象。

　　三、臨床癥狀與臨床分型的關(guān)系

　　研究HCCA的臨床癥狀與臨床分型的關(guān)系對(duì)該病的早期診斷具有重要意義。從肝門(mén)部膽管系統(tǒng)的解剖而言，右肝管較短，幾乎接近垂直位；左肝管細(xì)長(zhǎng)，幾近于橫位。成人右肝管平均長(zhǎng)8.8mm，管徑3.5mm；左肝管平均長(zhǎng)14.9mm，管徑3.3mm。由于右肝管短、粗，且與肝總管約成129°角，故膽汁引流比較通暢；而左側(cè)肝管與肝總管約成100°角，故膽汁引流可能比較緩慢，出現(xiàn)肝管狹窄更易于出現(xiàn)引流不暢引起的膽管擴(kuò)張。

　　表現(xiàn)黃疽之前的上腹部非特異性癥狀持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短則視膽管癌距離膽管分叉部遠(yuǎn)近而異。來(lái)源于肝門(mén)處左側(cè)肝管的癌，開(kāi)始時(shí)距離肝管分叉尚有一段距離，故黃疽前癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。

　　臨床上不少患者黃疽持續(xù)的時(shí)間可能甚短，但經(jīng)影像學(xué)檢查或手術(shù)探查時(shí)卻發(fā)現(xiàn)腫瘤已向肝門(mén)部轉(zhuǎn)移并侵犯主要血管，這種情況多見(jiàn)于Ⅲ型和Ⅳ型的病變，因腫瘤開(kāi)始時(shí)發(fā)生在左側(cè)或右側(cè)的肝管內(nèi)，健側(cè)充分代償分泌膽汁的能力，故臨床上并不出現(xiàn)黃疽，隨著時(shí)間的推移，黃疽的出現(xiàn)可能由于癌組織沿膽管擴(kuò)展，侵犯對(duì)側(cè)肝管或阻塞肝總管，亦可能由于癌細(xì)胞轉(zhuǎn)移至肝十二指腸韌帶，壓迫肝外膽管或肝門(mén)部的轉(zhuǎn)移侵犯肝總管而致黃疽。

　　I、Ⅱ型肝門(mén)部膽管癌的早期臨床癥狀即早期出現(xiàn)梗阻性黃疽；Ⅲ、IV、V型者則有不同的臨床表現(xiàn)。特別值得注意的是起始于一側(cè)肝管的癌，早期并無(wú)黃疽，待黃疽出現(xiàn)時(shí)，已經(jīng)向膽管外侵犯和轉(zhuǎn)移，病變以達(dá)晚期。另外，HCCA中64％-70％為硬化型，其生物學(xué)特征為早期沿膽管壁向周圍組織浸潤(rùn)，對(duì)于I、Ⅱ型肝門(mén)部膽管癌其梗阻性黃疽也并不一定是HCCA的早期癥狀。

肝門(mén)部膽管癌根治性切除療效明顯優(yōu)于姑息性切除，姑息性切除療效優(yōu)于單純引流。因此，疑似或確診病例，除有明確手術(shù)禁忌癥外，應(yīng)積極行手術(shù)探查，爭(zhēng)取行根治性切除。對(duì)無(wú)法手術(shù)者，積極行PTCD、ENBD引流或采取介入方法經(jīng)PTCD、ERCP放置支架，以期延長(zhǎng)生命，提高生存質(zhì)量。隨著擴(kuò)大根治術(shù)臨床推廣，切除范圍大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)后并發(fā)癥增多，死亡率高。

　　1、實(shí)驗(yàn)室檢查：主要表現(xiàn)為梗阻性黃疸的肝功能異常，如膽紅素和堿性磷酸酶的增高等。

　　2、B超檢查：反復(fù)仔細(xì)的B超檢查可顯示擴(kuò)張的膽管，梗阻的部位，甚至腫瘤，膽管癌的超聲像可呈腫塊型條索狀突起型及血栓狀，肝內(nèi)膽管癌常呈腫塊或條索狀，肝門(mén)部癌常為條索狀，下部膽管癌常為突起型，肝門(mén)部血栓狀聲像可能是肝門(mén)癌。膽囊癌或轉(zhuǎn)移癌，由于膽管擴(kuò)張發(fā)生在黃疸之前，B超具有診斷早期膽管癌的價(jià)值。

　　3、PTC：是診斷膽管癌的主要方法，它能顯示膽管癌的位置和范圍，確診率可達(dá)94％～100％。

　　4、CT：膽管癌的CT基本表現(xiàn)為⑦顯示為膽管癌之近端膽管明顯擴(kuò)張，接近腫瘤的膽管壁增厚，于增強(qiáng)掃描時(shí)膽管更清晰可被強(qiáng)化，管腔呈不規(guī)劃的縮窄變形，一般可發(fā)現(xiàn)軟組織密度的腫瘤影，其CT值為50Hu，增強(qiáng)掃描時(shí)被強(qiáng)化CT值為60～80Hu。②腫瘤多數(shù)沿膽管壁浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，膽管壁增厚，邊緣欠清晰，增強(qiáng)掃描時(shí)可被強(qiáng)化而易顯示，少數(shù)呈息肉狀或結(jié)節(jié)狀向管腔內(nèi)生長(zhǎng)，結(jié)節(jié)為軟組織密度。③腫瘤向腔處浸潤(rùn)擴(kuò)展，管壁邊緣模糊，常侵犯膽囊肝臟，毗鄰的血管及淋巴組織而呈不均密度軟組織影，形態(tài)不規(guī)整，組織結(jié)構(gòu)模糊，界限不清。

　　5、ERCP：可直接觀察十二指腸乳頭，造影能顯示梗阻遠(yuǎn)端膽管。

　　6、血管造影：血管造影術(shù)可較好地判定膽管癌能否被切除。

　　7、細(xì)胞學(xué)檢查：在PTCD基礎(chǔ)上擴(kuò)大竇道插入纖維膽道鏡，可直接觀察并鉗取腫塊活檢，行PTC或PTCD時(shí)可抽取膽汁行細(xì)胞學(xué)檢查。

　　一、禁忌食物

　　1、忌動(dòng)物脂肪及油膩食物。

　　2、忌暴飲暴食、飲食過(guò)飽。

　　3、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。

　　4、忌霉變、油煎、煙熏、腌制食物。

　　5、忌堅(jiān)硬、粘滯不易消化食物

　　二、宜吃食物

　　1、宜多吃具有抗膽道、膽管癌作用的食物：魚(yú)翅、雞肫、蕎麥、薏米、豆腐渣、猴頭菇。

　　2、宜多吃具有抗感染、抗癌作用的食物：蕎麥、綠豆、油菜、香椿、芋艿、蔥白、苦瓜、百合、馬蘭頭、地耳、鯉魚(yú)、水蛇、蝦、泥鰍、海蜇、黃顙魚(yú)、針魚(yú)。

　　3、宜食具有利膽通便作用的食物：羊蹄菜、牛蒡根、無(wú)花果、胡桃、芝麻、金針菜、海參。

　　4、食欲差宜吃楊梅、山藥、薏米、蘿卜、塘虱、恭菜。

　　5、富含維生素A和維生素C的蔬菜和水果、魚(yú)類及海產(chǎn)類食物則有助于清膽利濕、溶解結(jié)石，應(yīng)該多吃。生活要有規(guī)律，注意勞逸結(jié)合，經(jīng)常參加體育活動(dòng)、按時(shí)吃早餐、避免發(fā)胖、減少妊娠次數(shù)等也是非常重要的預(yù)防措施。每晚喝一杯牛奶或早餐進(jìn)食一個(gè)煎雞蛋，可以使膽囊定時(shí)收縮，排空，減少膽汁在膽囊中的停留時(shí)間。

　　6、有黃疸出現(xiàn)時(shí)應(yīng)禁食油膩飲食，每天保證攝入充分的纖維素含量，必須禁酒戒煙，要視體力活動(dòng)情況，調(diào)整總熱量使之平衡，同時(shí)要有意識(shí)地選擇一些有輔助抗癌作用的食品，如紫菜、胡蘿卜、香菇、蘆筍、黃花菜、西紅柿。注膽管癌飲食意改進(jìn)飲食習(xí)慣和烹調(diào)方法，在進(jìn)食時(shí)還要保持心情愉快。

目前治療肝門(mén)部膽管癌的方法繁多，有手術(shù)切除、化療、放療、免疫治療、生物治療、中草藥治療和介入治療，但最有效的方法仍為手術(shù)切除。

　　一、根治性切除術(shù)

　　隨著影像學(xué)診斷技術(shù)的發(fā)展和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步及治療態(tài)度的轉(zhuǎn)變，該病的手術(shù)切除率有明顯的提高。1985年以前該病的手術(shù)切除率僅占10％，而目前手術(shù)切除率可達(dá)64.1％。肝門(mén)部膽管癌只有徹底手術(shù)切除，才能給患者提供唯一可能治愈的機(jī)會(huì)，且其改善患者生活質(zhì)量的作用遠(yuǎn)優(yōu)于各種引流術(shù)。因此，對(duì)于肝門(mén)部膽管癌的治療應(yīng)采取積極的手術(shù)態(tài)度，力爭(zhēng)切除腫瘤。

　　根治性切除手術(shù)包括肝外膽道切除、肝十二指腸韌帶上血管“骨骼化”、廣泛切除十二指腸韌帶上的纖維脂肪組織、神經(jīng)、淋巴，必要時(shí)切除一側(cè)肝葉，重建肝管空腸吻合。肝門(mén)部膽管癌多有尾狀葉浸潤(rùn)，侵犯匯合部或左、右肝管者均須切除尾狀葉，并被認(rèn)為是否合并尾狀葉切除是影響肝門(mén)部膽管癌患者長(zhǎng)期生存的主要相關(guān)因素之一。

　　Nagino等主張肝段切除+尾葉切除進(jìn)行治療，報(bào)道193例，其行腫瘤切除138例，其中124例合并肝段及尾葉切除，合并門(mén)靜脈切除41例，并肝胰十二指腸切除16例；其住院病死率為9.9％（12例），治愈切除97例，3年存活率為42.7％；5年存活率為25.8％。認(rèn)為在正確估計(jì)侵犯程度的基礎(chǔ)上積極行肝切除可改善預(yù)后。

　　二、姑息性手術(shù)

　　1、左側(cè)肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)

　　一般在鐮狀韌帶左側(cè)找到擴(kuò)張的左外葉膽管，與空腸吻合。該方法手術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單，但一般只能引流左半肝，我院大部分不能手術(shù)切除的肝門(mén)部膽管癌用該方法或同時(shí)加用U型管引流，通過(guò)U管側(cè)孔內(nèi)引流，使全肝膽道起到引流減黃的作用。

　　2、右側(cè)肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)

　　近年不少學(xué)者采用右肝管-膽囊-空腸吻合術(shù)。這種內(nèi)引流術(shù)不需分離膽囊，創(chuàng)傷小，手術(shù)也較簡(jiǎn)單。

　　3、置管引流術(shù)

　　膽道內(nèi)支架直接支撐腫瘤段狹窄膽管，將梗阻近段膽汁通過(guò)患者自身膽管達(dá)到內(nèi)引流目的。放置膽道內(nèi)支架管的方法有：經(jīng)皮肝穿刺膽道（PTD）放置內(nèi)支架、經(jīng)十二指腸鏡（ERCP）放置內(nèi)支架、經(jīng)剖腹探查術(shù)中放置內(nèi)支架、經(jīng)外引流管運(yùn)用介入方法放置內(nèi)支架。近年來(lái)，隨著介入治療技術(shù)的發(fā)展，經(jīng)肝穿刺膽管內(nèi)置放記憶合金支架引流，或剖腹經(jīng)膽總管向肝內(nèi)膽管置放記憶合金支架引流，取得了良好的療效。合金支架經(jīng)膽管穿過(guò)腫瘤上、下端，使梗阻的膽汁經(jīng)支架流入肝管下段而進(jìn)入十二指腸。但記憶合金支架價(jià)格昂貴，而且一般基層醫(yī)院難以開(kāi)展。

　　三、原位肝移植術(shù)（OLT）

　　肝門(mén)部膽管癌具有肝內(nèi)轉(zhuǎn)移、生長(zhǎng)緩慢、肝外轉(zhuǎn)移較晚的特點(diǎn)，故有學(xué)者提出其可作為肝移植的一個(gè)良好的適應(yīng)證。具體做法是選用原位肝移植，膽管重建，并行膽總管與受體空腸Roux-Y吻合，最大限度的切除患者的近端膽管，防止復(fù)發(fā)。

　　肝門(mén)部膽管癌肝移植術(shù)的適應(yīng)證為：

　　1、已確診為國(guó)際抗癌協(xié)會(huì)分期（UICC）Ⅱ期患者，剖腹探查無(wú)法切除者。

　　2、擬行R0切除但因腫瘤中心型浸潤(rùn)，只能做到R1或R2切除者（R0切除：切緣無(wú)癌細(xì)胞；R1切除：切緣鏡下可見(jiàn)癌細(xì)胞；R2切除：切緣肉眼可見(jiàn)癌細(xì)胞）。

　　3、手術(shù)后肝內(nèi)局部復(fù)發(fā)者。國(guó)外報(bào)道，行全肝切除加原位肝移植術(shù)，術(shù)后生存率與根治性切除組無(wú)明顯差異甚至優(yōu)于根治性切除組。