惠普爾病主要致病因素是細菌。疾病活動期小腸活檢標本除可發(fā)現(xiàn)惠普爾所描述的桿狀菌（革蘭陽性桿菌）外，還有棒狀菌、類菌體、異型性鏈球菌、α-鏈球菌、嗜血桿菌、類布氏桿菌。

惠普爾病的并發(fā)癥較多，其具體并發(fā)癥狀如下所述。

　　1、眼和神經(jīng)系統(tǒng)可并發(fā)結(jié)膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃體炎、核上性眼肌麻痹與進行性腦病等。

　　2、循環(huán)系統(tǒng)可合并細菌性心內(nèi)膜炎。

　　3、當出現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退時，可伴發(fā)低血壓、低鈉血癥、高鉀血癥和低血糖等。有時也可發(fā)生胸膜炎，伴有胸水。

　　4、個別病人可出現(xiàn)非特異性腹膜炎，低蛋白血癥性腹腔積液，肝、脾、淋巴結(jié)腫大。

　惠普爾病臨床癥狀為遷延和間歇性，少數(shù)病人可于數(shù)月內(nèi)死亡。絕大多數(shù)都有體重下降、疲勞和發(fā)熱等。臨床表現(xiàn)的輕重程度取決于受累的器官及病程的長短。其具體臨床表現(xiàn)如下所述。

　　1、消化系統(tǒng)

　　腹痛占82％，腹瀉占76％，隱性出血占64％，腹水占15％，腹部包塊占13％。腹瀉為病人的主訴，每天排便5～10次，糞便呈水樣，具有惡臭，為含有大量泡沫的脂肪瀉。肉眼血便較少，可能與繼發(fā)吸收不良而引起的低凝血酶原血癥有關(guān)。腹痛為其最常見癥狀，疼痛性質(zhì)為痙攣性，疼痛部位不定。厭食較特發(fā)性脂肪瀉常見，并且可伴有急劇消瘦，繼之可導致嚴重惡病質(zhì)。

　　2、關(guān)節(jié)

　　2/3以上病人有關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)炎的特征為間歇性、游走性，有時持續(xù)僅1～4周，大、小關(guān)節(jié)均可累及。受累關(guān)節(jié)表現(xiàn)疼痛、紅腫及局部發(fā)熱。關(guān)節(jié)炎發(fā)作以多關(guān)節(jié)炎為常見，偶有單關(guān)節(jié)發(fā)作。最常受累的關(guān)節(jié)是腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)，其次為掌指關(guān)節(jié)、掌跖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、脊柱關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)。少數(shù)病人可發(fā)生強直性脊柱炎，表現(xiàn)為下背部疼痛或脊柱運動受限。

　　3、眼和神經(jīng)系統(tǒng)

　　可有結(jié)膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃體炎、核上性眼肌麻痹與進行性腦病等。還可發(fā)生定向力障礙、記憶力消失和各種腦神經(jīng)麻痹體征。這些體征包括眼肌麻痹、眼球震顫、面癱。也可出現(xiàn)精神障礙與行為異常。在病程后期可發(fā)生Wernick腦病。周圍神經(jīng)炎表現(xiàn)為肢端感覺異?；蜻^敏。

　　4、循環(huán)系統(tǒng)

　　部分病人可發(fā)生心瓣膜病變，可聽到二尖瓣或主動脈瓣區(qū)有收縮期雜音。三尖瓣和肺動脈瓣也可受累。當同時出現(xiàn)發(fā)熱時，應(yīng)考慮合并細菌性心內(nèi)膜炎的可能。尤其當聽到舒張期雜音或收縮期雜音性質(zhì)改變時，則發(fā)生繼發(fā)性急性或亞急性細菌性心內(nèi)膜炎的可能性更大。有的病人可出現(xiàn)心包炎或心包積液。

　　5、其他

　　半數(shù)以上病人可有不同程度的發(fā)熱、畏寒，多為間歇性低熱，少數(shù)病人可為高熱，在急性期可表現(xiàn)為持續(xù)性高熱。

惠普爾病的發(fā)生與細菌感染有關(guān)，所以本病的預防主要是通過避免感染，以達到預防本病的目的。其具體預防措施如下所述。

　　1、消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

　　2、注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。

　　3、早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅持治療。

　惠普爾病的檢查包括實驗室檢查、影像學檢查、內(nèi)鏡檢查等，其具體檢查方法如下所述。

　　一、實驗室檢查

　　1、血常規(guī)及血沉。幾乎所有病人都有貧血，可為低血色素或正色素性貧血，也可為巨幼紅細胞性貧血。

　　2、大便檢查。部分病人隱血試驗陽性。由于脂肪瀉，大便蘇丹Ⅲ染色呈陽性。

　　3、生化學檢查。多數(shù)病人有低血鈣、膽固醇降低、胡蘿卜素下降。當有繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全時，24小時尿中17-羥皮質(zhì)酮、17-酮皮質(zhì)醇下降，血鉀上升，血鈉下降。多數(shù)病人可有低白蛋白血癥。

　　4、免疫學檢查?？捎蠭gG、IgM、IgA下降，E-玫瑰花結(jié)形成數(shù)降低，淋巴母細胞轉(zhuǎn)化率下降，類風濕因子陰性，LE細胞陰性，抗核抗體陰性。

　　5、腦脊液檢查。本病累及神經(jīng)系統(tǒng)時，可對腦脊液涂片行PAS染色，若有陽性發(fā)現(xiàn)即可確診。

　　二、影像學檢查

　　1、消化道鋇劑檢查。顯示十二指腸及空腸黏膜皺襞增粗。由于腹后壁淋巴結(jié)腫大，可引起十二指腸襻增大，胃及輸尿管移位。

　　2、CT及MRI 亦可用于檢查中樞神經(jīng)病變，腦部受累時，可顯示有占位性稀疏區(qū)。

　　3、胸片。時可見縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大陰影、肺纖維化，少數(shù)患者有肺葉實變及胸水。

　　4、骨關(guān)節(jié)X像。關(guān)節(jié)多示正常，偶有骨侵襲、關(guān)節(jié)腔變窄，而關(guān)節(jié)僵直者少見，有時可顯示骶髂關(guān)節(jié)炎，脊柱炎者少見。

　　三、內(nèi)鏡檢查

　　在十二指腸和空腸黏膜上可見黃白色小結(jié)節(jié)或顆粒，大小為2～3mm，黏膜脆性增加，類似于白色念珠菌感染。這些結(jié)節(jié)是由充滿巨噬細胞的粗大絨毛集聚而成。十二指腸或空腸黏膜活檢，如發(fā)現(xiàn)有PAS陽性顆粒的巨噬細胞浸潤，可確立診斷。

　　四、電鏡檢查

　　對患者的活檢組織進行電鏡檢查可見到巨噬細胞內(nèi)有小棒狀菌，呈桿狀，有三層膜，大小為1～2μm×0.2μm，即惠普爾菌，是確診的金標準。電鏡還可以觀察到巨噬細胞內(nèi)細菌的退化。

惠普爾病患者飲食要均衡，多吃水果蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質(zhì)食品。注意飲食清淡，可進行適量的運動。忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

　　惠普爾病患者宜吃具有還原性以及抗氧化性的食物；宜吃含有雙歧桿菌等潤腸通便的食物；宜吃鉀元素含量高的食物。

　　惠普爾病患者忌吃強酸性的食物；忌吃過敏原性的食物；忌吃濕性重的食物。

惠普爾病可采用藥物治療及對癥治療，其具體治療方法如下所述。

　　1、抗生素治療

　　惠普爾病經(jīng)適當抗生素治療，臨床癥狀可很快緩解，發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎可在數(shù)天內(nèi)得到控制。首選青霉素肌內(nèi)注射，每6小時1次；或紅霉素靜脈點滴，1次/天。其他抗生素如氯霉素、氨芐西林（氨芐青霉素）、多西環(huán)素（強力霉素）及磺胺甲惡唑等，均可選用。共用7～14天。之后改為四環(huán)素分4次口服。上述藥物可單獨使用，也可聯(lián)合使用。當合并細菌性心內(nèi)膜炎時，應(yīng)給予大劑量有效抗生素靜脈滴注，直到感染得到控制為止。

　　2、糖皮質(zhì)激素

　　如出現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺功能不全，應(yīng)給予替代療法。

　　3、其他

　　若脫水嚴重，應(yīng)給予適當糾正，同時加強營養(yǎng)，糾正低蛋白血癥，可輸全血或血漿。長期吸收不良的病人，可造成維生素K、維生素B12、維生素D等多種維生素缺乏，同時還可出現(xiàn)低血鈣、低血鎂及低血鉀等，都應(yīng)給予適當補充。

　　4、對合并細菌性心內(nèi)膜炎的病人，在治療過程中一旦出現(xiàn)心力衰竭，即應(yīng)靜脈注射適量洋地黃（毛地黃）制劑加以控制。

　　5、關(guān)節(jié)疼痛可用吲哚美辛等治療。