病因至今不明，可能與外傷、感染、過度酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關(guān)，也有人認(rèn)為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關(guān)但通過對臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理的多年研究，越來越多資料提示它是一種免疫介導(dǎo)的疾病，包括體液免疫和細(xì)胞免疫。與疾病有關(guān)的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過免疫復(fù)合物介導(dǎo)的遲發(fā)型過敏反應(yīng)在其發(fā)病中也可能起著一定作用。

視神經(jīng)炎及視盤水腫較為常見。由于是多發(fā)性軟骨炎，還會伴有其他系統(tǒng)的并發(fā)癥。血管炎是最常見的與RP共存的疾病包括孤立的皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎和累及多器官的系統(tǒng)性血管炎，可累及各種大小的血管，最常見的為大動脈受累，表現(xiàn)為主動脈的擴(kuò)張，復(fù)發(fā)性多軟骨炎或動脈瘤形成；也存在有顯微鏡下多動脈炎，導(dǎo)致皮膚改變、腎臟表現(xiàn)、聽力和前庭功能異常等。

一、眼部表現(xiàn)

眼部表現(xiàn)可是此病的最初表現(xiàn)，但多在全身病變之后發(fā)生，眼病變發(fā)生率約50％，主要表現(xiàn)為結(jié)膜炎，鞏膜炎，鞏膜外層炎，周邊潰瘍性角膜炎，虹膜睫狀體炎，此外尚可出現(xiàn)脈絡(luò)膜炎，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，神經(jīng)眼科異常，視神經(jīng)炎，視盤水腫，眼球突出，眼外肌麻痹，眼瞼水腫，干燥性角膜炎（表1）。

1、鞏膜炎：鞏膜炎發(fā)生率約為10％，可表現(xiàn)為彌漫性，結(jié)節(jié)性或壞死性，多累及前部鞏膜，可發(fā)生鞏膜變薄，鞏膜軟化甚至鞏膜穿孔，壞死性鞏膜炎易于合并全身血管炎，彌漫性鞏膜炎一般不發(fā)生于有全身血管炎的患者，結(jié)節(jié)性鞏膜炎與全身性血管炎無任何關(guān)系。

2、葡萄膜炎：虹膜睫狀體炎是一種常見的表現(xiàn)，可發(fā)生于30％的患者，虹膜睫狀體炎具有復(fù)發(fā)性，易引起并發(fā)性白內(nèi)障，常伴有鞏膜炎，角膜炎和視網(wǎng)膜病變，有時葡萄膜炎可作為此病的最初表現(xiàn)，此外，尚可出現(xiàn)后葡萄膜炎，玻璃體炎等眼后段的炎癥。

3、角膜炎：此病引起的角膜炎多為周邊潰瘍性角膜炎，嚴(yán)重者可致角膜穿孔，尚可引起角膜血管翳，周邊角膜變薄。

二、非特異性全身表現(xiàn)

患者可出現(xiàn)發(fā)熱，體重減輕，疲乏，盜汗，淋巴結(jié)腫大等非特異性全身表現(xiàn)。

1、耳廓軟骨炎：耳廓軟骨炎最為常見，占患者總數(shù)的80％～90％，發(fā)病突然，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)耳廓紅腫疼痛，炎癥易于復(fù)發(fā)或慢性化，造成軟骨的破壞，導(dǎo)致耳廓下垂，或呈花椰菜樣外觀，由于外耳被變形的耳廓遮蔽，可引起聽力下降，也可出現(xiàn)漿液性中耳炎，神經(jīng)感覺性耳聾和前庭功能障礙。

2、鼻軟骨炎：患者可出現(xiàn)受累部位的紅腫和壓痛，常伴有鼻塞，流涕，鼻出血，后期則出現(xiàn)馬鞍狀鼻畸形，其發(fā)生率為30％～60％。

3、關(guān)節(jié)受累：約30％的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)受累，典型地表現(xiàn)為周圍性多關(guān)節(jié)炎，可累及大關(guān)節(jié)，也可累及小關(guān)節(jié)，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙變窄，但不引起侵蝕性改變，也不引起關(guān)節(jié)變形，關(guān)節(jié)炎多呈急性反復(fù)發(fā)作，也可同時伴有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

4、喉，氣管，支氣管受累：患者多訴有聲嘶，咳嗽，呼吸困難，喘鳴，有時因軟骨的破壞可致上呼吸道的萎縮而引起死亡。

5、其他全身表現(xiàn)：患者尚可出現(xiàn)主動脈炎，累及大，中，小血管的血管炎，心肌炎，束支傳導(dǎo)阻滯，皮膚紫癜，結(jié)節(jié)性紅斑，MAGIC綜合征（口腔，生殖器潰瘍和軟骨炎），腎小球腎炎，蛋白尿，鏡下血尿，腦神經(jīng)病，卒中，腦膜炎等。

盡一切努力避免挑起機(jī)體的免疫反應(yīng)是預(yù)防自身免疫性疾病的關(guān)健。

1、消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

2、堅(jiān)持鍛煉身體增加機(jī)體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗戒煙戒酒。

3、預(yù)防感染，特別要預(yù)防鏈球菌感染是自身免疫性風(fēng)濕病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。

此病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，目前對此病尚無肯定的實(shí)驗(yàn)室檢查，在一些患者可出現(xiàn)血沉加快，輕度正常紅細(xì)胞性和紅細(xì)胞色素正常性貧血，白細(xì)胞增多，血小板增多，多克隆球蛋白血癥。

1、活組織檢查

發(fā)現(xiàn)嗜堿性染色物質(zhì)消失，可發(fā)現(xiàn)局灶性或彌漫性多形核白細(xì)胞和單核細(xì)胞（主要為CD4淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞）浸潤，膠原基質(zhì)破壞，纖維肉芽組織增生和局灶性鈣化。

2、影像學(xué)檢查

頸部和胸部X線正，側(cè)位檢查對發(fā)現(xiàn)喉，氣管，支氣管病變有一定幫助，CT和磁共振等檢查也可提供有價(jià)值的資料。

一、復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎食療方

1、銀花菊花茶：銀花50克，菊花50克，綠茶20克。上藥混合共為粗末，用紗布分裝成袋，每袋15克。每次1包，代茶飲用?？汕鍥鼋鉄?、疏風(fēng)明目。用于頭眼脹痛、目睛紅赤者。

2、蔓荊子粥：蔓荊子15克，粳米50克。將蔓荊子搗碎，加水500毫升，浸泡后煎取汁，入粳米煮粥，空腹食用。每日1劑。可辛涼解散，用于目赤頭痛者。

3、青葙子茶：青葙子15克，綠茶5克。將青葙子和綠茶置于紗布袋中，沸水泡10分鐘飲用。每日1劑?？伸铒L(fēng)熱、清肝火、適用于目赤腫痛者。

4、石膏粥：生石膏50克，粳米100克。先將石膏水煎半小時，去渣后放入粳米熬粥。每日1劑?？尚翛銮鍩?、除煩止渴，適用于眼紅痛、口干重的患者。

5、綠豆藕羹：藕1節(jié)，綠豆30克。將藕洗凈切成小塊，與綠豆同煮至熟爛后食用。每日1劑?？汕鍩釠鲅?、去赤止痛，適用于眼熱赤痛者。

6、二仁粥：生薏仁30克，杏仁6克（搗碎），粳米100克。三物共用水煮，至米開粥稠即可食用。每日1劑?？汕鍩崂麧?，宣暢氣機(jī)，適用于葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作者。

7、香菇燒冬瓜：冬瓜300克，香菇20克，調(diào)料適量。冬瓜去皮瓤、洗凈、切片。香菇浸泡透，洗凈。二味用油炒后，燒熟。每日1劑?？汕鍧駸?、益胃氣，適用于脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。

二、復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎吃哪些對身體好

1、多吃蔬菜、水果。

2、宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

3、多食用優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)食物，如牛奶、雞蛋、魚類、家禽等。

三、復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎最好不要吃哪些食物

1、應(yīng)忌食辛辣刺激，生冷油膩和不易消化制品。如辣椒、香煙、烈酒、生食、冷葷及含大量動物脂肪的食品。

2、一些能使疾病加重或誘使疾病發(fā)作的食物，民間習(xí)慣稱之為“發(fā)物”，如帶魚、鱔魚、蛤蜊、海參、螃蟹、蝦、狗肉、羊肉、公雞辣椒、韭菜等。

3、若素體陽虛，或疾病屬陰癥、寒癥者，應(yīng)忌食寒涼、滋膩、骨湯之品，如生冷瓜果，油膩之物。如病人為陰虛體質(zhì)，常有虛熱表現(xiàn)，或疾病屬陽癥、熱癥者，葡萄膜炎飲食應(yīng)忌食辛辣、溫?zé)帷⒅栔?。如辣椒、茴香、肉桂、狗肉、羊肉、及煎炒煨炸的干果之類?/p>

藥物治療：

對于輕或中度炎癥的患者可選用潑尼松治療，劑量為0.5～1mg/（kg/d），對于嚴(yán)重者可以給予其他免疫抑制劑或聯(lián)合其他免疫抑制劑治療。

氨苯砜對于復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎的全身病變有較好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺等也可試用于一些具有頑固性炎癥的患者。

對于此病所伴有的眼部炎癥，局部點(diǎn)用糖皮質(zhì)激素往往是不夠的，一般應(yīng)全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素（如潑尼松口服治療）；對于一些有頑固性葡萄膜炎癥的患者，可給予或聯(lián)合環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療；對嚴(yán)重的壞死性鞏膜炎，氨苯砜聯(lián)合糖皮質(zhì)激素有較好的治療效果。