眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙又稱為Meige綜合征或Brueghel綜合征，病因尚不清，可能為腦干上部、基底核異常，腦內(nèi)膽堿能系過(guò)度活躍或多巴胺受體超敏。中腦及基底核過(guò)度活化，使參與眼輪匝肌反射的腦橋髓內(nèi)中間神經(jīng)元過(guò)度活動(dòng)所致。多巴胺受體超敏，反應(yīng)過(guò)度，基底核等腦內(nèi)膽堿能神經(jīng)系過(guò)度活躍。

　　眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙患者中相當(dāng)一部分伴情感障礙，如抑郁、焦慮?；颊邽榱巳粘Ｉ畹男枰?，常常需用一手的拇指和示指上推雙上眼瞼，使雙眼得以睜開(kāi)看清外界事物，長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)此動(dòng)作，將使雙眉脫落，影響面部的美觀。

　　眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙又稱為Meige綜合征，臨床表現(xiàn)可分為3型：

　　1、眼瞼痙攣型。

　　2、眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型。

　　3、口、下頜肌張力障礙型。

　　Jankovic稱眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型為完全型，余為不完全型，各型所占比例各家報(bào)道相差甚遠(yuǎn)，但均以眼瞼痙攣型和眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型占絕大部分。

　　雙眼瞼痙攣為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀(占76％～77％)，部分由單眼起病，漸及雙眼。瞼痙攣前常有眼瞼刺激感、眼干、畏光和瞬目增多，瞼痙攣的發(fā)作頻率常由稀疏至頻繁，痙攣可持續(xù)數(shù)秒至20min，不經(jīng)治療可持續(xù)收縮造成功能性“盲”，患者常需用手將雙上瞼拉起，且不敢獨(dú)自出門(mén)或過(guò)馬路。

　　口、下頜和舌痙攣常表現(xiàn)為張口、牙關(guān)緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等，重者可引起下頜脫臼、牙齒磨損，尚可影響發(fā)聲和吞咽，口、下頜的痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)。除眼瞼痙攣及口、下頜肌張力異常外，Meige綜合征尚可伴斜頸、頭后仰前屈等，一般無(wú)智能障礙和錐體束病變、小腦病變、感覺(jué)異常，約1/3患者有情感障礙。

　　Meige綜合征的診斷主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)。雙側(cè)眼瞼不自主閉合伴有對(duì)稱性口面部肌肉的不規(guī)律收縮。情緒激動(dòng)或強(qiáng)光下患者癥狀加重，平靜時(shí)癥狀減輕，睡眠后癥狀消失為較特征性的表現(xiàn)。

　　眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙沒(méi)有特殊預(yù)防措施，早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。

　　眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的臨床檢查手段主要有血電解質(zhì)、微量元素及生化檢查，有助于鑒別診斷。MRI及CT掃描無(wú)特征性的改變。瞬目反射檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)瞬目頻度增加，R1成分(反映單突觸反射)潛伏時(shí)間、R2成分(反映多突觸反射)潛伏時(shí)間明顯延長(zhǎng)。電誘發(fā)角膜反射時(shí)限延長(zhǎng)。

　　眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙患者飲食要清淡富于營(yíng)養(yǎng)，注意膳食平衡。宜食富含維生素B1、B6、B12的食物和高蛋白、高纖維、高熱能、潤(rùn)腸作用的食物，以保持大便的通暢，補(bǔ)充足量的水分。忌食過(guò)量辛、辣、腌、熏類等有刺激性食物以及酪氨酸含量高的食物和飲料。

　　眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的西醫(yī)治療方法中鎮(zhèn)靜劑及其他藥物對(duì)此綜合征均無(wú)明顯療效，某些電生理治療方法可以應(yīng)用，但效果不十分肯定。目前臨床上眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的西醫(yī)治療方法具體如下：

　　一、肉毒桿菌毒素A(BTXA)治療

　　肉毒桿菌毒素是革蘭陽(yáng)性厭氧芽孢肉毒桿菌在繁殖過(guò)程中產(chǎn)生的一種外毒素，依其毒性和抗原性的不同，分為A～G7型。它是一種嗜神經(jīng)毒素，常引起人畜、禽鳥(niǎo)的食物中毒即肉毒中毒，1μg即能致人死亡。肉毒桿菌毒素選擇性地作用于外用膽堿能神經(jīng)末梢，抑制刺激性及自發(fā)性乙酰膽堿(Ach)的量子性釋放；在神經(jīng)肌肉接頭的作用最強(qiáng)，一般不能通過(guò)血-腦脊液屏障，其可能的作用機(jī)理為高度選擇地結(jié)合于神經(jīng)終末端；通過(guò)受體介導(dǎo)的細(xì)胞吞噬作用進(jìn)入靶細(xì)胞；L鏈進(jìn)入細(xì)胞漿導(dǎo)致突觸前終末的功能障礙。

　　二、BTXA的注射部位為

　　1、眉間位于雙側(cè)眉毛的起始部位，注射BTXA5～5.5U。在鼻梁兩側(cè)也可各注射BTXA5～5.5U。

　　2、下眼瞼：從內(nèi)眥至外眥之間，均分為3或4等份，在每一等份中點(diǎn)，距下瞼緣5mm處注射BTXA5～5.5U。如瞼痙攣程度較輕，BTXA的注射劑量可適當(dāng)減少。

　　3、上眼瞼：從內(nèi)眥至外眥之間的中點(diǎn)，各向兩側(cè)外移5～8mm，距上瞼緣5mm處注射BTXA5～5.5U，一般選擇1～2點(diǎn)注射即可。上眼瞼注射BTXA時(shí)應(yīng)注意一定要避免直接注射到上眼瞼的正中央部位。因?yàn)椋瞬课皇翘嵘喜€肌的附著部位，將BTXA直接注射于此，可使提上瞼肌麻痹，導(dǎo)致上眼瞼下垂。

　　4、眼外角：眼外眥的外側(cè)部分眼輪匝肌的肌肉較多，所以在原發(fā)性眼瞼痙攣的患者中有許多人主訴他們此處的肌肉痙攣是非常嚴(yán)重，故此處的注射部位相對(duì)較為集中。一般在外眥外側(cè)5～8mm處注射3～4點(diǎn)，每點(diǎn)的間距為5mm左右，呈三角形或四邊形排列。

　　5、口角周圍的肌肉應(yīng)盡量避免注射BTXA，以免產(chǎn)生口角下垂的副作用，因此處的異常抽動(dòng)，隨著眼部癥狀的好轉(zhuǎn)而減輕。