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眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙

  眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙又稱為Meige綜合征或Brueghel綜合征,是一組不明原因的綜合征,主要表現(xiàn)雙眼瞼痙攣,合并面部肌張力障礙樣不自主運動。法國學者HeuryMeige(1910)首先描述了一組病例。本病是肌張力障礙,受累肌群陣發(fā)性強直收縮,呈數(shù)秒至數(shù)分鐘痙攣,然后向其他部位擴展。盡管電生理及MRI研究,推測此病可能與中腦、基底核有關,但確切的病因仍然不明。有人認為某些鎮(zhèn)靜藥物也可導致此病的發(fā)生。

目錄
1.眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的發(fā)病原因有哪些 2.眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙容易導致什么并發(fā)癥 3.眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙有哪些典型癥狀 4.眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙應該如何預防 5.眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙需要做哪些化驗檢查 6.眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的常規(guī)方法

1眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的發(fā)病原因有哪些

  眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙又稱為Meige綜合征或Brueghel綜合征,病因尚不清,可能為腦干上部、基底核異常,腦內(nèi)膽堿能系過度活躍或多巴胺受體超敏。中腦及基底核過度活化,使參與眼輪匝肌反射的腦橋髓內(nèi)中間神經(jīng)元過度活動所致。多巴胺受體超敏,反應過度,基底核等腦內(nèi)膽堿能神經(jīng)系過度活躍。

2眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙容易導致什么并發(fā)癥

  眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙患者中相當一部分伴情感障礙,如抑郁、焦慮?;颊邽榱巳粘I畹男枰?,常常需用一手的拇指和示指上推雙上眼瞼,使雙眼得以睜開看清外界事物,長時間持續(xù)此動作,將使雙眉脫落,影響面部的美觀。

3眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙有哪些典型癥狀

  眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙又稱為Meige綜合征,臨床表現(xiàn)可分為3型:

  1、眼瞼痙攣型。

  2、眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型。

  3、口、下頜肌張力障礙型。

  Jankovic稱眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型為完全型,余為不完全型,各型所占比例各家報道相差甚遠,但均以眼瞼痙攣型和眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型占絕大部分。

  雙眼瞼痙攣為最常見的首發(fā)癥狀(占76%~77%),部分由單眼起病,漸及雙眼。瞼痙攣前常有眼瞼刺激感、眼干、畏光和瞬目增多,瞼痙攣的發(fā)作頻率常由稀疏至頻繁,痙攣可持續(xù)數(shù)秒至20min,不經(jīng)治療可持續(xù)收縮造成功能性“盲”,患者常需用手將雙上瞼拉起,且不敢獨自出門或過馬路。

  口、下頜和舌痙攣常表現(xiàn)為張口、牙關緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等,重者可引起下頜脫臼、牙齒磨損,尚可影響發(fā)聲和吞咽,口、下頜的痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)。除眼瞼痙攣及口、下頜肌張力異常外,Meige綜合征尚可伴斜頸、頭后仰前屈等,一般無智能障礙和錐體束病變、小腦病變、感覺異常,約1/3患者有情感障礙。

  Meige綜合征的診斷主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)。雙側(cè)眼瞼不自主閉合伴有對稱性口面部肌肉的不規(guī)律收縮。情緒激動或強光下患者癥狀加重,平靜時癥狀減輕,睡眠后癥狀消失為較特征性的表現(xiàn)。

4眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙應該如何預防

  眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙沒有特殊預防措施,早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。

5眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙需要做哪些化驗檢查

  眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的臨床檢查手段主要有血電解質(zhì)、微量元素及生化檢查,有助于鑒別診斷。MRI及CT掃描無特征性的改變。瞬目反射檢查時可發(fā)現(xiàn)瞬目頻度增加,R1成分(反映單突觸反射)潛伏時間、R2成分(反映多突觸反射)潛伏時間明顯延長。電誘發(fā)角膜反射時限延長。

6眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙病人的飲食宜忌

  眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙患者飲食要清淡富于營養(yǎng),注意膳食平衡。宜食富含維生素B1、B6、B12的食物和高蛋白、高纖維、高熱能、潤腸作用的食物,以保持大便的通暢,補充足量的水分。忌食過量辛、辣、腌、熏類等有刺激性食物以及酪氨酸含量高的食物和飲料。

7西醫(yī)治療眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的常規(guī)方法

  眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的西醫(yī)治療方法中鎮(zhèn)靜劑及其他藥物對此綜合征均無明顯療效,某些電生理治療方法可以應用,但效果不十分肯定。目前臨床上眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙的西醫(yī)治療方法具體如下:

  一、肉毒桿菌毒素A(BTXA)治療

  肉毒桿菌毒素是革蘭陽性厭氧芽孢肉毒桿菌在繁殖過程中產(chǎn)生的一種外毒素,依其毒性和抗原性的不同,分為A~G7型。它是一種嗜神經(jīng)毒素,常引起人畜、禽鳥的食物中毒即肉毒中毒,1μg即能致人死亡。肉毒桿菌毒素選擇性地作用于外用膽堿能神經(jīng)末梢,抑制刺激性及自發(fā)性乙酰膽堿(Ach)的量子性釋放;在神經(jīng)肌肉接頭的作用最強,一般不能通過血-腦脊液屏障,其可能的作用機理為高度選擇地結合于神經(jīng)終末端;通過受體介導的細胞吞噬作用進入靶細胞;L鏈進入細胞漿導致突觸前終末的功能障礙。

  二、BTXA的注射部位為

  1、眉間位于雙側(cè)眉毛的起始部位,注射BTXA5~5.5U。在鼻梁兩側(cè)也可各注射BTXA5~5.5U。

  2、下眼瞼:從內(nèi)眥至外眥之間,均分為3或4等份,在每一等份中點,距下瞼緣5mm處注射BTXA5~5.5U。如瞼痙攣程度較輕,BTXA的注射劑量可適當減少。

  3、上眼瞼:從內(nèi)眥至外眥之間的中點,各向兩側(cè)外移5~8mm,距上瞼緣5mm處注射BTXA5~5.5U,一般選擇1~2點注射即可。上眼瞼注射BTXA時應注意一定要避免直接注射到上眼瞼的正中央部位。因為,此部位是提上瞼肌的附著部位,將BTXA直接注射于此,可使提上瞼肌麻痹,導致上眼瞼下垂。

  4、眼外角:眼外眥的外側(cè)部分眼輪匝肌的肌肉較多,所以在原發(fā)性眼瞼痙攣的患者中有許多人主訴他們此處的肌肉痙攣是非常嚴重,故此處的注射部位相對較為集中。一般在外眥外側(cè)5~8mm處注射3~4點,每點的間距為5mm左右,呈三角形或四邊形排列。

  5、口角周圍的肌肉應盡量避免注射BTXA,以免產(chǎn)生口角下垂的副作用,因此處的異常抽動,隨著眼部癥狀的好轉(zhuǎn)而減輕。

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