法洛四聯(lián)癥癥狀及體征

　　法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病的一種常見類型，該病主要是由于右心室漏斗部或者圓錐動脈干發(fā)育不全引起的一種心臟畸形。從解剖上來看，法洛四聯(lián)癥主要包括4種心臟畸形，即肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大。該病是臨床上最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，約占所有先天性心臟病的12%～14%。

　　一、病因

　　近年來有研究認(rèn)為，法洛四聯(lián)癥的發(fā)生主要與寶寶發(fā)育的宮內(nèi)環(huán)境因素、媽媽的情況和遺傳基因有關(guān)，主要包括宮內(nèi)感染，如孕母在懷孕期間感染腮腺炎，或者一些其它疾病，孕期一些藥物的使用，接觸一些具有放射性的射線等，這些都有可能導(dǎo)致法洛四聯(lián)癥的發(fā)生。

　　二、病理生理

　　由于主動脈瓣口靠近室間隔缺損，所以左心室于右心室在收縮期的峰壓是相等的，而血液經(jīng)室間隔缺損分流的方向和多少取決于肺動脈狹窄的程度。當(dāng)輕度肺動脈狹窄時，心室的血液主要是從左心室向右心室分流，肺循環(huán)的血流量超過體循環(huán)的血流量，這類病在臨床上被稱為淡紅色四聯(lián)癥，發(fā)紺的現(xiàn)象不是很明顯，但是有的在嬰幼兒期也會出現(xiàn)心力衰竭的情況。中度肺動脈狹窄時，左右心室的分流是雙向的，所以嬰兒一般是在活動的時候才會出現(xiàn)發(fā)紺。重度肺動脈狹窄時，心室的血液主要是從右心室向左心室分流，病人發(fā)紺的現(xiàn)象很明顯，行動能力受到限制，一般會有蹲踞或者昏厥的現(xiàn)象出現(xiàn)。

　　三、臨床表現(xiàn)

　　（1）癥狀

　?、侔l(fā)紺

　　由于組織缺氧，動脈血氧飽和度降低，剛出生的嬰兒可立即有發(fā)紺的現(xiàn)象，當(dāng)啼哭、情緒激動的時候則引起癥狀的加重，導(dǎo)致喂養(yǎng)難度加大，生長發(fā)育遲緩，體力和活動力與同齡人相比較差，且發(fā)紺會隨年齡的增長而加重。

　?、谙矏鄱拙?/p>

　　喜愛蹲踞是法洛四聯(lián)癥的特征性姿態(tài)，因為當(dāng)患兒處于蹲踞姿勢時，患兒下肢屈曲，使靜脈回心血量相對減少，在一定程度上減輕了心臟的負(fù)荷。

　　③缺氧發(fā)作

　　主要表現(xiàn)為患兒在做一些活動后，如玩游戲，踢足球，跑步之類的，會突然出現(xiàn)呼吸困難，喘不過氣，發(fā)紺加重，更為嚴(yán)重的會出現(xiàn)缺氧性昏厥和抽搐，甚至因為心搏驟停而死亡，這種情況常見于漏斗部重度狹窄患兒。

　?。?）體征

　?、倩純荷L發(fā)育較同齡人遲緩，口唇、指甲床發(fā)紺，杵狀指等。其中杵狀指是最常見的體征，其嚴(yán)重程度低氧血癥密切相關(guān)，缺氧越嚴(yán)重，則杵狀指越明顯。

　?、诋?dāng)用聽診器聽診時可聽到肺動脈壓變低，肺動脈瓣區(qū)的第二心音減弱或消失。