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馬凡氏綜合癥是什么病

2024-06-03 19983次瀏覽

病情描述:

最近胸痛的厲害,難受不適,醫(yī)生說可能是馬凡氏綜合癥,想知道這個(gè),馬凡氏綜合癥是什么病?

醫(yī)生回答(1)
楊書文主任醫(yī)師

北京醫(yī)院

馬凡氏綜合癥,也被稱為馬方綜合征或蜘蛛指征,是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,主要表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳。該病癥的特征包括四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱,身高明顯超出常人,并伴有心血管系統(tǒng)異常,特別是心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。馬凡氏綜合癥還可能影響其他器官,如肺、眼、硬脊膜、硬顎等,其中,心血管系統(tǒng)異常尤為嚴(yán)重,患者可能面臨主動(dòng)脈擴(kuò)張、心臟瓣膜關(guān)閉不全等風(fēng)險(xiǎn),需早期發(fā)現(xiàn)和治療。馬凡氏綜合癥的診斷通?;谂R床表現(xiàn)、家族史及相關(guān)檢查。在治療上,內(nèi)科對(duì)癥治療與外科手術(shù)治療是主要手段。

2024-06-03 11:25

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