什么是遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血

遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血是一種由于遺傳引起的血紅素合成障礙和鐵利用不良所導(dǎo)致的疾病。其主要特征包括骨髓中出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，并伴有無效紅細(xì)胞生成，同時血清鐵和組織鐵水平增高。這種貧血會導(dǎo)致血紅蛋白合成障礙，進(jìn)而引發(fā)紅細(xì)胞生成無效，最終導(dǎo)致貧血。
在治療方面，遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血以藥物治療為主，可輔助以輸血等方法，部分難治患者可考慮骨髓移植。常用的藥物包括維生素B6、磷酸-5-吡哆醇、葉酸等，這些藥物可以幫助改善患者的貧血癥狀。對于體內(nèi)鐵貯積過多的患者，還可以考慮采用放血療法或鐵整合劑來促進(jìn)鐵的排泄。