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多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤

(遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤 )

　　多發(fā)性骨軟骨瘤?。ㄓ址Q多發(fā)性外生骨疣）的發(fā)病率比孤立性骨軟骨瘤小，是一種骨胳發(fā)育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數(shù)病員有家族遺傳史。[詳情]

別名:遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤

是否醫(yī)保:否

發(fā)病部位:骨

掛號(hào)科室:骨科

傳染性:否

治療方法:手術(shù)治療、對(duì)癥治療

治愈率：40%

治療周期:3個(gè)月

治療費(fèi)用:市三甲醫(yī)院約（5000-10000元）

典型癥狀:骨骼變形縮短肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限

臨床檢查: 四肢的骨和關(guān)節(jié)平片、骨與關(guān)節(jié)MRI

并發(fā)癥:骨折

多發(fā)人群: 兒童

常用藥品:

問多發(fā)性骨髓瘤如何治療

答

多發(fā)性骨髓瘤的治療通常采用綜合治療手段，旨在控制病情、延長(zhǎng)生存期并提高患者的生活質(zhì)量。具體治療方法包括：1.一般治療：針對(duì)血紅蛋白過低、高鈣血癥、高黏滯血癥等癥狀，通過輸血、藥物治療等手段，緩解患者的不適癥狀。2.化學(xué)治療：化學(xué)治療是多發(fā)性骨髓瘤的常用治療手段，通過使用靶向藥物如硼替佐米、伊莎佐米等，結(jié)合免疫抑制劑和傳統(tǒng)化療藥物，如馬法蘭、阿霉素等，抑制腫瘤細(xì)胞增殖，控制病情進(jìn)展。3.放射治療：對(duì)于局部病變或骨痛、脊髓壓迫等癥狀，可采用放射治療以緩解癥狀。4.造血干細(xì)胞移植：對(duì)于符合條件的患者，尤其是年輕高?；颊撸煽紤]進(jìn)行自體或異體造血干細(xì)胞移植，以提高治愈率和生存期。

祁志榮副主任醫(yī)師

中日友好醫(yī)院腫瘤內(nèi)科2024-06-03

問什么是軟骨肉瘤

答

軟骨肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，主要起源于身體內(nèi)含有軟骨的部位，如骨骼、關(guān)節(jié)或軟骨組織。該腫瘤通常在成年人中發(fā)生，尤其是40歲以上的人群，但也有兒童病例報(bào)告。軟骨肉瘤可以發(fā)生在身體的任何部位，但最常見的是在長(zhǎng)骨的末端、骨盆和肩胛骨。

根據(jù)惡性程度的不同，軟骨肉瘤可分為低度、中度和高度惡性三種。低度惡性軟骨肉瘤如Ⅰ級(jí)，生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，而高度惡性如Ⅲ級(jí)或去分化型軟骨肉瘤則發(fā)展迅速，預(yù)后較差。

根據(jù)其起源和發(fā)展過程，可以分為中心型和周圍型兩種。中心型軟骨肉瘤發(fā)生在骨骼內(nèi)部，而周圍型則發(fā)生在骨骼表面或附近的軟組織中。

根據(jù)細(xì)胞形態(tài)和分化程度，軟骨肉瘤還可以進(jìn)一步分類為低度惡性和高度惡性。

該腫瘤癥狀可能包括局部疼痛、腫塊、運(yùn)動(dòng)受限或骨折等，但早期可能無明顯癥狀。治療軟骨肉瘤的主要方法包括手術(shù)切除、放射治療和化療。