小兒家族性復(fù)發(fā)性血尿綜合征是什么
導(dǎo)讀小兒家族性復(fù)發(fā)性血尿綜合征,是一個常染色體的顯性遺傳病。臨床特征主要就是可能會有肉眼血尿;且肉眼看見會有鮮紅色的,或者是洗肉水一樣的血尿排出來。同時,有的化驗(yàn)檢查,發(fā)現(xiàn)尿中有紅細(xì)胞,一般都不會合并有腎功能衰竭,大部分都是只有血尿的癥狀。...
小兒家族性復(fù)發(fā)性血尿綜合征,是一種由于遺傳和自身免疫性疾病,所引起的腎臟腎小球基底膜變薄的遺傳性疾?。磺一疾⌒浩渑R床表現(xiàn)主要是沒有小便或小便中帶有血絲、高血壓、尿中有白色泡沫等癥狀。那么,小兒家族性復(fù)發(fā)性血尿綜合征是什么呢?接下來就為大家解答這個問題。
小兒家族性復(fù)發(fā)性血尿綜合征,是一個常染色體的顯性遺傳病。臨床特征主要就是可能會有肉眼血尿;且肉眼看見會有鮮紅色的,或者是洗肉水一樣的血尿排出來。同時,有的化驗(yàn)檢查,發(fā)現(xiàn)尿中有紅細(xì)胞,一般都不會合并有腎功能衰竭,大部分都是只有血尿的癥狀。其他的臨床癥狀會比較少見,有的會合并高血壓 蛋白尿,進(jìn)展成腎功能衰竭的會比較少,但是像有反復(fù)的上呼吸道感染,或者其它的感染,有的也會誘發(fā)腎衰竭。所以,平時要注意要預(yù)防感染,避免用腎毒性的藥物,然后避免進(jìn)展成為尿毒癥。且預(yù)后一般都是比較良好的,有一些小孩,可能會伴隨著聽力障礙;而僅僅有血尿,往往提示預(yù)后較好。
知識拓展:小兒家族性復(fù)發(fā)性血尿綜合征的治療
1、藥物治療
如血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑,可以降低血壓,減輕患兒的肉眼血尿和腰痛發(fā)作,保護(hù)腎臟功能,常使用卡托普利。還有腎上腺皮質(zhì)激素,作用是抗炎,可以改善蛋白尿,用于合并大量蛋白尿的患兒,常使用潑尼松。以及抗生素,對于合并尿路感染的患者, 使用抗生素控制感染;如頭孢曲松、頭孢克肟等。
2、一般治療
極少數(shù)小兒家族性復(fù)發(fā)性血尿綜合征患兒,隨疾病進(jìn)展會出現(xiàn)腎功能不全,若不及時診斷和治療會出現(xiàn)腎功能衰竭,降低患兒的生活質(zhì)量,危及患兒生命。而大部分患兒僅呈現(xiàn)血尿,無須特殊藥物治療,休息后即緩解;合并高血壓、蛋白尿和腎功能不全的患兒經(jīng)及時發(fā)現(xiàn)、監(jiān)測和藥物治療后,腎功能完全恢復(fù),預(yù)后良好。
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